Болезнь легких саркоидоз

Болезнь легких саркоидозСаркоидоз легких — системное и доброкачественное скопление клеток воспаления (лимфоцитов и фагоцитов), с образованием гранулём (узелков), с неизвестной причиной возникновения.

В основном болеет возрастная группа 20 – 45 лет, большинство – женщины. Частота и масштабность данного расстройства укладывается в рамки – 40 диагностированных случаев на 100 000 (согласно данным в ЕС). Наименьшей распространенностью отличается Восточная Азия, за исключением Индии, где показатель пациентов этого расстройства 65 на 100 000. Реже встречается в детском возрасте и у пожилых.

Наиболее распространены патогенные гранулемы в легких отдельных этнических групп, например, афроамериканцев, ирландцев, немцев, азиатов и пуэрториканцев. В России частота распространения 3 на 100 000 человек.

Что это такое?

Саркоидоз — воспалительное заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы (в частности лёгкие), характеризующееся образованием в поражённых тканях гранулём (это один из диагностических признаков заболевания, который выявляется при микроскопическом исследовании; ограниченные очаги воспаления, имеющие форму плотного узелка различных размеров). Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, лёгкие, печень, селезёнка, реже — кожа, кости, орган зрения и др.

Причины развития


Как ни странно, но истинные причины саркоидоза легких до сих пор неизвестны. Некоторые ученые считают заболевание генетическим, другие, что саркоидоз легких возникает из-за нарушенной работы иммунной системы человека. Также есть предположения о том, что причиной развития саркоидоза легких является биохимическое нарушение в организме. Но на данный момент большая часть ученых придерживается мнения о том, что совокупность вышеперечисленных факторов является причиной развития саркоидоза легких, хотя ни одна выдвинутая теория не подтверждает природу происхождения заболевания.

Ученые, изучающие инфекционные заболевания, предполагают, что простейшие, гистоплазма, спирохеты, грибы, микобактерии и другие микроорганизмы являются возбудителями саркоидоза легких. А также эндогенные и экзогенные факторы могут быть причиной развития заболевания. Таким образом, сегодня принято считать, что саркоидоз легких полиэтиологического генеза связан с биохимическим, морфологическим, иммунным нарушением и генетическим аспектом.


Наблюдается заболеваемость у лиц определенных специальностей: пожарных (из-за повышенного токсического или инфекционного воздействия), механиков, моряков, мельников, работников сельского хозяйства, почтовых служащих, работников химических производств и здравоохранения. Также саркоидоз легких наблюдается у лиц с табакозависимостью. Наличие аллергической реакции на некоторые вещества, воспринимающиеся организмом как чужеродные из-за нарушения иммунореактивности, не исключает развитие саркоидоза легких.

Каскад цитокинов является причиной образования саркоидной гранулемы. Они могут образоваться в различных органах, а также состоят из большого количества Т-лимфоцитов.

Несколько десятилетий назад существовало предположение о том, что саркоидоз легких является одной из форм туберкулеза, которая вызывается ослабленными микобактериями. Однако по последним данным установлено, что это разные заболевания. 

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

  • Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.
  • Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) — двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.
  • Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

  • Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
  • Легких и ВГЛУ
  • Лимфатических узлов
  • Легких
  • Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
  • Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Болезнь легких саркоидоз

Симптомы и первые признаки

Для развития саркоидоза легких характерно появление симптомов неспецифического типа. К ним в частности относятся:

  1. Недомогание;
  2. Беспокойство;
  3. Утомляемость;
  4. Общая слабость;
  5. Потеря веса;
  6. Потеря аппетита;
  7. Лихорадка;
  8. Нарушения сна;
  9. Ночная потливость.

Внутригрудная (лимфожелезистая) форма заболевания характеризуется для половины больных отсутствием каких-либо симптомов. Между тем, другая половина склонна выделять симптомы следующего типа:

  1. Слабость;
  2. Болезненные ощущения в области грудной клетки;
  3. Боли в суставах;
  4. Одышка;
  5. Хрипы;
  6. Кашель;
  7. Повышение температуры;
  8. Возникновение узловатой эритемы (воспаление подкожно-жировой клетчатки и сосудов кожи);
  9. Перкуссия (исследование легких в виде выстукивания) определяет увеличение корней легких в двустороннем порядке.

Что касается течения такой формы саркоидоза, как медиастрально-легочная форма, то для нее характерны следующие симптомы:

  1. Кашель;
  2. Одышка;
  3. Боли в области грудной клетки;
  4. Аускультация (выслушивание характерных звуковых явлений в пораженной области) определяет наличие крепитации (характерного «хрустящего» звука), рассеянных сухих и влажных хрипов.
  5. Наличие внелегочных проявлений заболевания в виде поражения глаз, кожи, лимфоузлов, костей (в форме симптома Морозова-Юнлинга), поражения слюнных околоушных желез (в форме симптома Херфорда).

Осложнения

К наиболее частым последствиям данного заболевания можно отнести развитие дыхательной недостаточности, легочного сердца, эмфиземы легких (повышенной воздушности легочной ткани), бронхообструктивный синдром.

Ввиду образования гранулем при саркоидозе наблюдается патология со стороны органов, на которых они появляются (если гранулема поражает паращитовидные железы, в организме нарушается обмен кальция, формируется гиперпаратиреоз, от которого пациенты умирают). На фоне ослабленного иммунитета могут присоединяться другие инфекционные заболевания (туберкулез).

Диагностика

Без проведения точного анализа невозможно четко классифицировать болезнь как саркоидоз.

Немало признаков делает данное заболевание схожим с туберкулезом, поэтому тщательная диагностика для установления диагноза необходима.

  1. Опрос — снижение трудоспособности, вялость, слабость, сухой кашель, дискомфорт в груди, боль в суставах, ухудшение зрения, одышка;
  2. Аускультация — жесткое дыхание, сухие хрипы. Аритмия;
  3. Анализ крови — повышение СОЭ, лейкопения, лимфопения, гиперкальциемия;
  4. Рентгенография и КТ — определяется симптом «матового стекла», синдром легочной диссеминации, фиброз, уплотнение легочной ткани;

Используются также другие приспособления. Эффективным считается бронхоскоп, который выглядит как тонкая, гибкая трубка и вводится в легкие для обследования и взятия образцов ткани. В силу определенных обстоятельств может быть задействована биопсия для анализа тканей на клеточном уровне. Процедура проводится под действием анестетика, поэтому для пациента практически незаметна. Тонкая иголка отщипывает кусочек воспаленной ткани для последующей диагностики.


Болезнь легких саркоидоз

Как лечить саркоидоз легких

В основе лечения саркоидоза легких лежит использование гормональных препаратов кортикостероидов. Их действие при данном заболевании следующее:

  • ослабление извращенной реакции со стороны иммунной системы;
  • препятствие развитию новых гранулем;
  • противошоковое действие.

Касательно применения кортикостероидов при саркоидозе легких до сих пор нет единого мнения:

  • когда начинать лечение;
  • как долго проводить терапию;
  • какими должны быть начальные и поддерживающие дозы.

Более-менее устоявшееся врачебное мнение касательно назначения кортикостероидов при саркоидозе легких– то, что гормональные препараты можно назначать, если рентгенологические признаки саркоидоза не исчезают на протяжении 3-6 месяцев (независимо от клинических проявлений). Такие сроки ожидания выдерживают потому, что в ряде случаев может наступить регресс болезни (обратное развитие) без каких-либо врачебных назначений. Поэтому, исходя из состояния конкретного больного, можно ограничиться диспансеризацией (определением больного на учет) и наблюдением за состоянием легких.


В большинстве случаев лечение начинают с назначения преднизолона. Далее комбинируют кортикостероиды ингаляционного и для внутривенного введения. Лечение длительное – например, ингаляционные кортикостероиды могут назначать и до 15 месяцев. Зафиксированы случаи, когда ингаляционные кортикостероиды были эффективными при 1-3 стадиях даже без введения кортикостероидов внутривенно – исчезали как клинические проявления заболевания, так и патологические изменения на рентген-снимках.

Так как саркоидоз помимо легких поражает и другие органы, на этот факт нужно тоже ориентироваться при врачебных назначениях.

Помимо гормональных препаратов, назначают и другое лечение – это:

 

  • антибиотики широкого спектра действия – для профилактики и при непосредственной угрозе развития вторичной пневмонии из-за присоединения инфекции;
  • при подтверждении вирусной природы вторичного поражения легких при саркоидозе – противовирусные препараты;
  • при развитии застойных явлений в кровеносной системе легких – препараты, уменьшающие легочную гипертензию (мочегонные и так далее);
  • общеукрепляющие средства – в первую очередь, комплексы витаминов, которые улучшают метаболизм легочной ткани, способствуют нормализации иммунологических реакций, характерных для саркоидоза;
  • кислородотерапия при развитии дыхательной недостаточности.

Так как саркоидоз легких зачастую сочетается с таким же поражением других внутренних органов, необходимы консультация и назначения смежных специалистов.

 

Профилактика осложнений болезни

Профилактика осложнений болезни подразумевает ограничения контакта с факторами, которые могли вызвать саркоидоз. В первую очередь, речь идет о факторах внешней среды, которые могут попасть в организм с вдыхаемым воздухом. Больным рекомендуется регулярно проветривать квартиру и делать влажную уборку, чтобы избежать запыления воздуха и образования плесени. Кроме того, рекомендуется избегать длительного загара и стресса, так как они ведут к нарушению обменных процессов в организме и интенсификации роста гранулем.

К профилактическим мерам также относится избегание переохлаждения, поскольку это может поспособствовать присоединению бактериальной инфекции. Это объясняется ухудшением вентиляции легких и ослаблением иммунитета в целом. Если же в организме уже присутствует хроническая инфекция, то после подтверждения саркоидоза необходимо обязательно посетить врача, чтобы узнать, как можно сдерживать инфекцию наиболее эффективно.

Народные рецепты

Отзывы пациентов свидетельствуют об их пользе лишь в самом начале заболевания. Популярны простые рецепты из прополиса, масла, женьшеня/родиолы. Как лечить саркоидоз народными средствами:


  • Взять 20 г прополиса на полстакана водки, настаивать в склянке из темного стекла 2 недели. Пить по 15-20 капель настойки на полстакана теплой водой трижды в день за 1 час до еды.
  • Принимать перед едой трижды в день 1 ст. ложку подсолнечного масла (нерафинированного), смешанного с 1 ст. ложкой водки. Провести три 10-дневных курса, делая перерывы по 5 дней, затем повторить.
  • Ежедневно утром и днем пить по 20-25 капель настойки женьшеня или родиолы розовой 15-20 дней.

Питание

Следует исключить жирную рыбу, молочные продукты, сыры, которые усиливают воспалительный процесс и провоцируют формирование в почках камней. Необходимо забыть алкоголь, ограничить употребление мучных изделий, сахара, соли. Диета требуется с преобладанием белковых блюд в отварном и тушеном виде. Питание при саркоидозе легких должно быть частыми малыми порциями. В меню желательно включать:

  • бобовые;
  • морскую капусту;
  • орехи;
  • мед;
  • черную смородину;
  • облепиху;
  • гранаты.

Прогноз

В целом прогноз при саркоидозе условно благоприятный. Смерть от осложнений или необратимых изменений в органах регистрируется только у 3 – 5% пациентов (при нейросаркоидозе приблизительно у 10 – 12%). В большинстве же случаев (60 – 70%) удается достигнуть стабильной ремиссии заболевания на фоне лечения или спонтанно.

Показателями неблагоприятного прогноза с тяжелыми последствиями считаются следующие условия:

  • афроамериканское происхождение пациента;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • длительный период повышения температуры (более месяца) в начале заболевания;
  • поражение нескольких органов и систем одновременно (генерализованная форма);
  • рецидив (возвращение острых симптомов) после окончания курса лечения ГКС.

Независимо от наличия или отсутствия этих признаков, людям, которым хоть раз в жизни был поставлен диагноз «саркоидоз», следует посещать врача не реже, чем раз в год.

Источник: doctor-365.net

Что такое саркоидоз

Когда в органах концентрируются воспалительные клетки, образования подобных скоплений называют гранулемами (узелками), а заболевания – гранулематозами. Болезнь саркоидоз – из их числа. Какова ее природа, что такое саркоидоз легких? Заболевание это системное, может поражать не только легкие, бронхи, внутригрудные лимфатические узлы, но и любой орган. Гранулемы либо рассасываются, либо приводят к фиброзу – увеличению разрастающейся соединительной ткани.

Медицинская статистика фиксирует это заболевание и его рецидивы, как правило, у людей молодого и зрелого возраста – 20-40 лет. Среди них чаще встречаются женщины, нежели мужчины. Другая особенность недуга – подъем заболеваемости ранней весной и зимой. Нет оснований опасаться человека с этой болезнью, поскольку саркоидоз Бека не является заразным.

Классификация саркоидоза

Итак, что же такое саркоидоз легких, с точки зрения развития заболевания? Согласно принятой классификации, выделяют 5 стадий:

  • Нулевая (самая легкая степень) – на снимке грудной клетки нет патологических изменений.
  • Первая стадия – внутригрудные лимфоузлы пациента увеличены, но легочная ткань здорова.
  • Вторая – воспалены новые лимфоузлы, в легочной ткани имеются гранулемы.
  • Третья – имеются патологические изменения в тканях без дальнейшего увеличения лимфоузлов.
  • Четвертая стадия в классификации саркоидоза – фиброз легких с необратимым нарушением дыхательной функции.

Симптомы­

Что такое саркоидоз легких – об этом можно судить по проявлениям патологии. На начальных стадиях болезнь часто протекает при отсутствии симптомов. Позже, как правило, самый первый признак недуга – синдром хронической усталости. Часто пациенты жалуются и на такие симптомы саркоидоза:

  • нетипичные звуки при дыхании;
  • кашель, отдающий болью в груди;
  • подъем температуры;
  • усиленное потение;
  • бессонницу;
  • потерю аппетита, похудение;
  • одышку.

Как развивается заболевание­

Что такое саркоидоз легких и как протекает воспалительный процесс, можно представить, если учитывать фазы недуга. Их три:

  1. фаза обострения;
  2. фаза стабилизации;
  3. фаза обратного развития (воспаление стихает, гранулемы исчезают или уплотняются).

По скорости возникновения патологических поражений могут встречаться различные варианты развития болезни:

  • абортивный;
  • замедленный;
  • хронический.

Начинается болезнь саркоидоз с легкой степени – локального поражения альвеол. Потом в тканях бронхов, плевры формируются гранулемы. При болезни тяжелой степени воспалительный процесс охватывает сердце, почки, печень, глаза, головной мозг. Хроническое заболевание может привести к дыхательной недостаточности. Если не лечить патологию глаз, велик риск потери зрения. В подавляющем большинстве случаев прогноз благоприятный.

Причины саркоидоза легких

Медики продолжают биться над этой загадкой. Однако точные причины саркоидоза легких пока так и остаются неустановленными. Есть лишь гипотезы. Ученые полагают, что саркоидоз Бека – реакция на негативные внешние факторы:

  • бактерии;
  • вирусы;
  • грибки;
  • соединения алюминия, бериллия, циркония;
  • тальк;
  • глину;
  • хвойную пыльцу и другие.

Результат такой реакции – развитие гранулем, главного признака саркоидоза. Узелки чаще формируются в легочных тканях и лимфоузлах, но встречаются в глазных яблоках, носовых пазухах, сердце, печени, почках, коже. Тем не менее, версия эта не доказана. Большинство ученых склоняются к выводу, что недуг – следствие одновременного воздействия экологических, аутоиммунных и генетических факторов.

Как диагностировать болезнь легких саркоидоз

Диагностику саркоидоза проводят только в условиях стационара. Информативен только комплекс инструментальных и лабораторных исследований, включающий такие методы, как:

  • рентгенография (или томография) грудной клетки;
  • бронхоскопия;
  • медиастиноскопия с биопсией;
  • спирометрия (исследование функции дыхания);
  • анализ бронхиальной жидкости;
  • биохимический анализ крови;
  • проба Манту (для дифференциации саркоидоза от туберкулеза);
  • проба Квейма.

Врач отмечает положительный результат пробы Квейма, свидетельствующий о наличии гранулем и опасного диагноза. Под кожу пациента вводится саркоидный антиген, затем примерно через 3 недели место инъекции иссекается, и проводится гистологический анализ ткани. Аналогично исследуется ее образец, полученный методом биопсии.

Биопсия легких

Миниатюрные фрагменты легочной ткани извлекают иглой или бронхоскопом. Биопсию легких при саркоидозе проводят, когда необходимо исследовать клетки под микроскопом. Прямые и косвенные признаки наличия заболевания:

  • расширенные сосуды бронхов;
  • увеличенные лимфоузлы;
  • бляшки или бородавчатые разрастания слизистых оболочек;
  • элементы гранулем без некроза и признаков воспаления.

Рентгенография органов грудной клетки

Пациент может хорошо себя чувствовать, однако наличие у него воспалительного процесса сразу выявляет R-снимок. Что же такое саркоидоз легких с точки зрения рентгенолога? На первой стадии заболевания при рентгенографии органов грудной клетки просматривается увеличение внутригрудных лимфоузлов. При второй стадии на снимке видны новые разросшиеся лимфатические узлы в корнях легких, средостении (пространстве между грудиной и позвоночником). Для более поздних стадий характерны фиброзные поражения легочной ткани.

Как лечить саркоидоз легких

Часто заболевание проходит самостоятельно. Учитывая это, для выяснения необходимости лечения проводится мониторинг больного. Наблюдение ведется 6-8 месяцев. Если выздоровление не наступает, фтизиатру ясно, что пациента нужно лечить. Медикаментозное лечение саркоидоза легких – только симптоматическое. Применяются лекарства следующих групп:

  • гормональные препараты – Преднизолон, Гидрокортизон;
  • противовоспалительные медикаменты – Индометацин, Аспирин, Кетопрофен, Диклофенак;
  • иммунодепрессанты – Делагил, Резохин, Азатиоприн;
  • витамины А, Е, D.

Гормональная терапия помогает оградить пациента от тяжелых осложнений болезни. Многие медикаменты, невзирая на серьезные побочные эффекты, приходится назначать длительными, 2-6-месячными курсами. Для укрепления иммунитета больному назначают высокие дозы витамина Е в комплексе с витаминами С и D. Кроме лекарств, действенны и методы физиотерапии.

Преднизолон

Лечение им в течение 4-6 месяцев начинают с больших дозировок, постепенно снижая их. Если пациент плохо переносит Преднизолон или если препарат вызывает обострение сопутствующих заболеваний, используют прерывистую схему приема лекарства через 1-2 дня. Нередко более приемлема комбинированная тактика лечения, при которой Преднизолон чередуют с Вольтареном, Индометацином.

Прием кортикостероидов

Примерно у 10% пациентов наблюдается устойчивость к дозам глюкокортикоидов (Азатиоприна, Инфликсимаба, Пентоксифиллина, Циклофосфамида, Хлорамбуцила и других), и им назначают курс противоопухолевого препарата Метотрексата. Однако лечебный эффект этого лекарства нередко проявляется через полгода и даже через год. При достижении стабильной дозы необходим регулярный контроль состава крови и печеночных ферментов.

Лечебные ингаляции

Такие процедуры с использованием препаратов типа Будесонид, Флутиказон назначают на первичных стадиях саркоидоза легких. Они помогают лечить изнурительный кашель у пациентов с поражением бронхов. Эти препараты действенны и в ряде случаев глазных, кожных патологий. Зачастую эффективна комбинация глюкокортикоидов, принимаемых внутрь и ингаляционно.

Диета

Следует исключить жирную рыбу, молочные продукты, сыры, которые усиливают воспалительный процесс и провоцируют формирование в почках камней. Необходимо забыть алкоголь, ограничить употребление мучных изделий, сахара, соли. Диета требуется с преобладанием белковых блюд в отварном и тушеном виде. Питание при саркоидозе легких должно быть частыми малыми порциями. В меню желательно включать:

  • бобовые;
  • морскую капусту;
  • орехи;
  • мед;
  • черную смородину;
  • облепиху;
  • гранаты.

Саркоидоз легких – лечение народными средствами

Отзывы пациентов свидетельствуют об их пользе лишь в самом начале заболевания. Популярны простые рецепты из прополиса, масла, женьшеня/родиолы. Как лечить саркоидоз народными средствами:

  • Взять 20 г прополиса на полстакана водки, настаивать в склянке из темного стекла 2 недели. Пить по 15-20 капель настойки на полстакана теплой водой трижды в день за 1 час до еды.
  • Принимать перед едой трижды в день 1 ст. ложку подсолнечного масла (нерафинированного), смешанного с 1 ст. ложкой водки. Провести три 10-дневных курса, делая перерывы по 5 дней, затем повторить.
  • Ежедневно утром и днем пить по 20-25 капель настойки женьшеня или родиолы розовой 15-20 дней.

Источник: sovets.net

Что такое саркоидоз?

Заболевания, при которых в органах наблюдаются скопления воспалительных клеток, называются гранулематозами, а сами скопления – гранулемами (узелками). Именно таким заболеванием является заболевание.

Он представляет собой системную патологию, способную поражать не только респираторную систему (бронхи, легкие, внутригрудные лимфатические узлы), но любые органы.

саркоидоз легких

Течение болезни является непредсказуемым: узелки могут рассасываться либо становиться причиной фиброза – разрастания соединительной ткани. Многие путают саркоидоз с раком легких, но врачи утверждают, что эти патологии являются абсолютно разными. На вопрос «Заразен или нет саркоидоз Бека?» медики отвечают отрицательно.

Как правило, саркоидоз легких (на украинском – саркоїдоз легень) наблюдается у пациентов в возрасте от 20 до 40 лет. Причем, представительницы слабого пола страдают заболеванием чаще, чем мужчины. Пик заболеваемости приходится на зиму и раннюю весну.

Классификация

На сегодняшний день выделяют пять стадий заболевания:

  • Нулевая. Считается наиболее легкой стадией заболевания. Патологические изменения на снимке грудной клетки отсутствуют.
  • Саркоидоз 1 степени. Патологические изменения затрагивают внутригрудные лимфоузлы, но не легочную ткань.
  • Саркоидоз 2 степени. В легочной ткани присутствуют гранулемы, новые лимфоузлы воспалены.
  • Саркоидоз 3 степени. В тканях присутствуют патологические изменения, но дальнейшего увеличения лимфоузлов не наблюдается.
  • Саркоидоз 4 степени. Развитие фиброза легких с необратимым нарушением функции дыхания.

Симптомы

На начальных стадиях саркоидоз может протекать без симптомов, но по мере развития недуга возникает характерная симптоматика.

Как правило, саркоидоз проявляется:

  • Синдромом хронической усталости;
  • Повышением температуры тела;
  • Появлением необычных звуков во время дыхания;
  • Бессонницей;
  • Одышкой;
  • Снижением массы тела;
  • Кашлем, отдающим болью в груди;
  • Потерей аппетита;
  • Чрезмерным потоотделением.

Причины заболевания

Точные причины развития заболевания остаются неустановленными. Некоторые ученые предполагают, что саркоидоз легких возникает под воздействием негативных внешних факторов: грибков, вирусов, бактерий, хвойной пыльцы, глины, талька, а также соединений циркония, бериллия и алюминия.

Согласно данной гипотезе, гранулемы в легких могут появляться у пожарных, моряков, курильщиков, сотрудников сельскохозяйственных и химических предприятий.

Учитывая то, что предыдущая версия не является доказанной, медики склонны полагать, что причина развития саркоидоза – это одновременное воздействие генетических, аутоиммунных и экологических факторов.

Так как у некоторых людей наблюдается врожденная уязвимость к болезни, ученые допускают мысль о том, что саркоидоз передается по наследству.

саркоидоз легких у курильщиков

Осложнения

Многие пациенты задаются вопросом, страшно ли заболевание «саркоидоз легких» и, если да, то насколько.

Ответ прост: если не обратиться к врачу при появлении первых симптомов заболевания, это может привести к неприятным последствиям.

Саркоидоз легкого опасен, т.к. на его фоне возможно развитие:

  1. Легочного сердца (видоизменений внутренних отделов сердца);
  2. Эмфиземы (наполнения пространства между бронхиолами воздухом);
  3. Туберкулеза и других инфекционных заболеваний легочных путей;
  4. Аспергиллеза (распространения грибка в легких);
  5. Сбоев в обмене кальция;
  6. Диффузного пневмосклероза.

Развиваются такие осложнения в тех случаях, когда саркоидоз не переходит в стадию ремиссии.

туберкулез

Диагностика заболевания

Для постановки диагноза пациента с подозрением на саркоидоз помещают в стационар.

Стандартная диагностика представляет собой совокупность лабораторных и инструментальных исследований:

  • Томографию (или рентгенографию) грудной клетки;
  • Медиастиноскопию с биопсией;
  • Анализ бронхиальной жидкости;
  • Бронхоскопию;
  • Биохимический анализ крови;
  • Пробу Квейма;
  • Пробу Манту (позволяет отличить саркоидоз от туберкулеза);
  • Спирометрию (исследование дыхательной функции).

Суть пробы Квейма сводится к подкожному введению саркоидного антигена. Примерно через 20 дней место инъекции иссекается, а ткань отправляется на гистологический анализ. Точно так же исследуют образцы ткани, полученные в ходе биопсии.

Проба Квейма позволяет обнаружить гранулемы в легких и проводится у всех пациентов с подозрением на саркоидоз.

Что касается биопсии, то основанием для ее проведения является необходимость в исследовании клеток под микроскопом. В ходе данной процедуры крошечные фрагменты легочной ткани извлекают с помощью бронхоскопа или иглы.

Судить о наличии саркоидоза можно по увеличенным лимфоузлам, расширенным сосудам бронхов, элементах гранулем без симптомов воспаления и некроза, бляшкам либо бородавчатым разрастаниям слизистых оболочек.

Иногда пациент с саркоидозом чувствует себя превосходно, но рентген позволяет обнаружить патологический процесс в легких.

То, что увидит рентгенолог на снимке, зависит от стадии заболевания:

  1. На первой просматриваются увеличенные внутригрудные лимфоузлы,
  2. На второй – новые разросшиеся лимфоузлы в средостении и корнях легких,
  3. На третьей – фиброзные поражения легочной ткани.

Лечение саркоидоз легких

Многие пациенты задаются вопросом, кто лечит саркоидоз и чем лечат такое заболевание. Обычно пациентами, страдающими этой патологией, занимается саркоидолог. Если в течение шести-восьми месяцев болезнь не проходит самостоятельно (как это часто бывает), врач приступает к лечению больного.

Медикаментозная терапия

Применение медикаментов при легочном саркоидозе – основа симптоматической терапии.

Обычно пациенту назначаются следующие лекарства:

  • Гормональные средства, позволяющие избежать осложнений заболевания, – Гидрокортизон, Преднизолон;
  • Иммунодепрессанты – Азатиоприн, Резохин, Делагил;
  • Витамины D, С и Е, предназначенные для укрепления иммунитета;
  • Противовоспалительные препараты – Диклофенак, Кетопрофен, Аспирин, Индометацин.

Многие препараты, применяемые при саркоидозе, обладают серьезными побочными эффектами. Тем не менее, людям приходится принимать их по несколько месяцев.

Чаще всего пациентам с саркоидозом назначают Преднизолон.

Терапия начинается с больших дозировок, после чего в течение четырех-шести месяцев дозы постепенно снижаются. При плохой переносимости препарата или обострении сопутствующих заболеваний медикамент принимается с перерывами в 1-2 дня.

преднизолон

Если организм пациента лучше реагирует на комбинированную терапию, Преднизолон рекомендуется чередовать с приемом таких средств, как Индометацин и Вольтарен.

У ряда людей (около 10%) выявляется устойчивость к дозам глюкокортикоидов, таких как Хлорамбуцил, Пентоксифиллин, Азатиоприн, Циклофосфамид, Инфликсимаб и т.д. Таким пациентам назначают курсовое применение Метотрексата – противоопухолевого лекарственного средства.

Недостаток данного препарата заключается в том, что на развитие лечебного эффекта уходит много времени (от 6 до 12 месяцев). Когда стабильная доза медикамента будет достигнута, следует взять под контроль печеночные ферменты и состав крови пациента.

Часто вылечить саркоидоз легких удается с помощью ингаляций. Ингаляции проводятся с применением Флутиказона, Будесонида и других аналогичных препаратов. Данные средства назначаются на начальных стадиях болезни и позволяют избавиться от изнурительного кашля при поражении бронхов.

Часто саркоидоз лечится с помощью глюкокортикоидов, принимаемых ингаляционно и перорально (внутрь).

Диета

Питаться при саркоидозе необходимо часто и понемногу. Основу рациона должна составлять белковая пища в тушеном и отварном виде. Желательно, чтобы в меню присутствовала морская капуста, облепиха, ядра косточек абрикоса, черная смородина, орехи, гранаты, мед, листы свежего базилика и бобовые.

диета при саркоидозе

Что касается следующих продуктов, то их потребление при саркоидозе нужно свести к минимуму:

  • Соль и сахар;
  • Сыр, молочная продукция;
  • Жирная рыба;
  • Мучные изделия;
  • Алкогольные напитки.

При саркоидозе легких диета позволяет уменьшить патологические изменения лимфоузлов, предотвратить усиление воспалительного процесса и образование камней в почках.

Лечение народными средствами

Лечиться от саркоидоза легких народными средствами есть смысл лишь на начальных стадиях болезни.

Наиболее популярными являются следующие рецепты:

  1. Наполнить 1/2 стакана водкой, добавить 20 г прополиса, настаивать в течение двух недель в темной склянке. Перед приемом добавить 15-20 капель настойки в 1/2 стакана теплой воды. Принимать трижды в сутки за час до приема пищи.
  2. Дважды в день (днем, утром) принимать по 20-25 капель настойки родиолы розовой или женьшеня. Курс терапии – две-три недели.
  3. Ежедневно принимать по 1 ст.л. нерафинированного подсолнечного масла, смешанного с 1 ст.л. водки. Периодичность применения – трижды в сутки до еды. Один курс составляет 10 дней. Всего необходимо провести три курса с пятидневными перерывами между ними.

Обратите внимание:

Параллельно с перечисленными методами лечения можно практиковать употребление медвежьего или барсучьего жира, т.к. это способствует скорейшему выздоровлению от саркоидоза.

Профилактика заболевания

Предотвратить развитие саркоидоза легких гораздо легче, чем лечить недуг и его осложнения. Первое, что необходимо сделать, – полностью пересмотреть свой образ жизни.

Важно отдавать предпочтение здоровому питанию, отказаться от вредных привычек, как можно чаще совершать прогулки на свежем воздухе.

Исход

Пациенты, страдающие саркоидозом легких, задаются вопросом, сколько с ним живут.

Врачи утверждают, что патология может закончиться:

  • Полным выздоровлением (иногда оно наступает самостоятельно, а иногда – становится результатом назначенной доктором терапии);
  • Нагнетанием саркоидоза, усугублением имеющейся симптоматики и развитием фиброза.

Благодаря современной медицине, прогноз жизни при саркоидозе легких является, как правило, благоприятным. Активный период протекает без выраженной симптоматики, с отсутствием видимых ухудшений. У 1/3 части пациентов недуг перерождается в состояние ремиссии с периодическими обострениями.

Источник: pnevmonii.net

Что такое саркоидоз?

Саркоидозом называется редко встречающееся системное воспалительное заболевание, причина которого до сих пор остается невыясненной. Его относят к так называемым гранулематозам, т.к. сущность этой болезни – образование в различных органах скоплений воспалительных клеток. Такие скопления называются гранулемами, или узелками. Чаще всего саркоидозные гранулемы располагаются в легких, но болезнь может затрагивать и другие органы.

Это заболевание чаще поражает молодых и взрослых (до 40 лет) людей. У пожилых и детей саркоидоз практически не встречается. Болеют чаще женщины, чем мужчины. Заболевание поражает чаще некурящих, чем курильщиков.

Раньше саркоидоз назывался болезнь Бека-Бенье-Шауманна — по фамилиям врачей, изучавших это заболевание. С 1948 г. принято название «саркоидоз», но иногда в литературе можно встретить и старое наименование болезни.

Причины

Причина возникновения саркоидоза остается невыявленной. Точно установлено, что заразиться этой болезнью нельзя — следовательно, она не относится к инфекционным заболеваниям. Существует ряд теорий, считающих, что возникновение гранулем может быть связано с воздействием бактерий, паразитов, пыльцы растений, соединений металлов, патогенных грибков и т.д. Ни одну из этих теорий нельзя считать доказанной.

Большинство ученых считает, что саркоидоз возникает в результате воздействия комплекса причин, среди которых могут быть иммунологические, экологические и генетические факторы. Эта точка зрения поддерживается существованием семейных случаев данного заболевания.

Классификация саркоидоза по МКБ

Международная классификация болезней (МКБ) относит саркоидоз к классу III, а именно к «отдельным нарушениям, вовлекающим иммунный механизм». Согласно МКБ, саркоидоз имеет код D86, а его разновидности – от D86.0 до D86.9.

Стадии заболевания

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ) по картине рентгеновских снимков подразделяется на 5 стадий:

  • 0 стадия – на рентгенограмме грудной клетки не отмечается никаких изменений.
  • I стадия – увеличение внутригрудных лимфоузлов. Ткань легких не изменена.
  • II стадия – увеличены лимфоузлы в корнях легких и в средостении. Появляются изменения (гранулемы) в легочной ткани.
  • III стадия – изменения в ткани легких без увеличения лимфатических узлов.
  • IV стадия – фиброз легких (легочная ткань замещается уплотненной соединительной тканью, функция дыхания необратимо нарушается).

Симптомы

Болезнь легких саркоидозНачальные стадии заболевания протекают, как правило, бессимптомно. Чаще всего первым признаком болезни становится усталость. При саркоидозе могут отмечаться разные типы усталости:

  • утренняя (пациент еще не встал с постели, а уже чувствует усталость);
  • дневная (приходится делать частые перерывы в работе для отдыха);
  • вечерняя (усиливается во 2-й половине дня);
  • синдром хронической усталости.

Помимо усталости, пациенты могут ощущать снижение аппетита, вялость, апатичность.
При дальнейшем развитии болезни отмечаются следующие симптомы:

  • похудение;
  • небольшой подъем температуры;
  • сухой кашель;
  • мышечные и суставные боли;
  • боль в грудной клетке;
  • одышка.

Иногда (например, при саркоидозе ВГЛУ – внутригрудных лимфатических узлов) внешние проявления болезни практически отсутствуют. Диагноз устанавливают случайно, при обнаружении рентгенологических изменений.

Если заболевание не излечивается самопроизвольно, а прогрессирует — развивается фиброз легких с нарушением функции дыхания.

На поздних стадиях болезни могут поражаться глаза, суставы, кожа, сердце, печень, почки, головной мозг.

Локализация саркаидоза

Легкие и ВГЛУ

Данная форма саркоидоза является наиболее распространенной (90% всех случаев заболевания). Из-за незначительной выраженности первичных симптомов пациентов нередко начинают лечить от «простудного» заболевания. Затем, когда болезнь принимает затяжной характер, присоединяются одышка, сухой кашель, повышение температуры, потливость.

Кашель отличается длительностью (продолжительность кашля дольше месяца позволяет заподозрить саркоидоз). Вначале он сухой, затем становится влажным, навязчивым, с обильной вязкой мокротой, и даже кровохарканьем (на поздних стадиях заболевания).

Пациенты могут жаловаться и на боли в суставах, ухудшение зрения, на появление изменений (узелков) на коже. Чаще всего саркоидозные узелки локализуются на голенях; они выделяются на фоне бледной кожи пурпурно-красным цветом. На ощупь эти узлы отличаются плотностью и болезненностью.

1 стадия. При обследовании врач может обнаружить у пациента хрипы в легких, а на рентгеновском снимке – увеличение лимфатических узлов, расположенных за грудиной и по сторонам от трахеи. Одышка на 1-й стадии заболевания возникает лишь при физической нагрузке.

Во 2-й стадии саркоидоза у больного усиливается слабость. Аппетит снижается вплоть до отвращения к пище. Пациент быстро теряет в весе. Одышка возникает даже в покое. Часто отмечаются жалобы на боль в грудной клетке, причем боль эта совершенно необъяснима. Она может менять локализацию, а с дыхательными движениями не связана. Её интенсивность у разных пациентов — различна. На рентгенограмме отмечается разрастание внутригрудных лимфоузлов.

3-я стадия заболевания характеризуется выраженной слабостью, частым влажным кашлем, отхождением густой мокроты, кровохарканьем. В легких выслушивается масса влажных хрипов. На рентгенограмме – фиброзные изменения в легочной ткани.

Внегрудные лимфатические узлы

Саркоидоз может проявляться поражением шейных, подключичных, подмышечных и паховых лимфоузлов, а также расположенных в брюшной полости. При этом лимфатические узлы увеличиваются в размерах, иногда значительно. Болевых ощущений при их ощупывании не отмечается. Узлы плотные, подвижные, кожа над ними не меняет цвета.

В случае поражения внутрибрюшных лимфоузлов пациенты могут жаловаться на боли в животе, жидкий стул.

Печень и селезенка

Болезнь легких саркоидозСаркоидоз этих органов зачастую протекает бессимптомно, проявляясь только их увеличением. Если это увеличение значительно, пациенты могут ощущать тяжесть в правом или левом подреберье. Возможны жалобы на снижение аппетита и слабость, как при всех формах саркоидоза. Функции печени и селезенки не нарушаются.

Кожа

Поражение кожи, развивающееся при саркоидозе, называется узловатой эритемой. Выглядит это как узелки на коже (мелкие или крупные), имеющие красноватый, коричневый или синюшный цвет. Крупные узелки могут возникать на различных участках кожи, а мелкие чаще обнаруживаются на лице, верхней половине туловища, на разгибательных поверхностях рук. В ряде случаев узловатая эритема появляется раньше, чем другие клинические проявления болезни.

Глаза

Саркоидоз глаз проявляется ухудшением зрения вследствие поражения радужной оболочки глаза. Иногда гранулемы развиваются в сетчатке, в зрительном нерве и в сосудистой оболочке глаза. Заболевание может вызвать повышение внутриглазного давления – вторичную глаукому.

При отсутствии лечения больной с саркоидозом глаз может ослепнуть.

Диагностика

Диагностика этого редкого заболевания трудна. Проводится она только в стационаре, при возникновении подозрения на саркоидоз. Для установления диагноза проводится обследование, включающее следующие анализы и манипуляции:

  • Биохимический анализ крови.
  • Рентгенография грудной клетки.
  • Проба Манту (чтобы исключить туберкулез).
  • Спирометрия – исследование функции легких с помощью специального прибора.
  • Анализ жидкости из бронхов, взятой с помощью бронхоскопа – трубки, вводимой в бронхи.
  • При необходимости проводится биопсия легких – извлечение небольшого количества легочной ткани для изучения ее под микроскопом. Необходимый для анализа кусочек ткани извлекается с помощью специальной (пункционной) иглы или бронхоскопа.

Где лечить саркоидоз?

До 2003 года больные саркоидозом лечились только в противотуберкулезных стационарах. В 2003 г. это постановление Минздрава было отменено, но специальных центров для лечения данного заболевания в России не создано.

В настоящий момент больные саркоидозом могут получить квалифицированную помощь в следующих медицинских учреждениях:

  • Московский НИИ фтизиопульмонологии.
  • Центральный НИИ туберкулеза Российской Академии Медицинских Наук.
  • Санкт-Петербургский НИИ пульмонологии им. академика Павлова.
  • Санкт-Петербургский Центр интенсивной пульмонологии и торакальной хирургии на базе городской больницы номер 2.
  • Кафедра фтизиопульмонологии Казанского государственного медицинского университета. (Проблемой саркоидоза там занимается А. Визель — главный пульмонолог Татарстана).
  • Томская областная клинико-диагностическая поликлиника.

Лечение

Болезнь легких саркоидозЛечение саркоидоза до сих пор проводится симптоматически:

  • противовоспалительные средства;
  • гормональные препараты;
  • витамины.

Поскольку не выявлена конкретная причина заболевания, невозможно найти и лекарство, которое могло бы на нее воздействовать.

К счастью, в большинстве случаев саркоидоз излечивается самопроизвольно.

Однако нарастание симптомов заболевания, ухудшение состояния и самочувствия больного, прогрессирующие изменения на рентгеновских снимках являются сигналом того, что пациент нуждается уже в медикаментозном лечении.

Основным лекарственным средством, назначаемым при данном заболевании, являются стероидные гормоны надпочечников (преднизолон, гидрокортизон). Кроме того, назначаются:

  • нестероидные противовоспалительные препараты (Аспирин, Индометацин, Диклофенак, Кетопрофен и др.);
  • иммунодепрессанты (средства, подавляющие иммунные реакции организма — Резохин, Делагил, Азатиоприн и др.);
  • витамины (А, Е).

Все эти лекарства применяются достаточно длительными курсами (по несколько месяцев).

Применение гормональной терапии позволяет избежать развития таких тяжелых осложнений саркоидоза, как слепота и дыхательная недостаточность.

При лечении саркоидоза легких широко применяются процедуры физиотерапии:

  • ультразвук или ионофорез с гидрокортизоном на грудную клетку;
  • лазеротерапия;
  • КВЧ;
  • электрофорез с алоэ и новокаином.

При саркоидозе глаз или кожи назначаются гормональные препараты местного действия (глазные капли, мази, кремы).

Лечение саркоидоза — видео

Народные средства

Болезнь легких саркоидозСредства народной медицины могут помочь на начальных стадиях саркоидоза. На более поздних стадиях необходимо лечение гормональными препаратами.

Сборы трав

Сбор 1
В этот сбор входят следующие травы: крапива и зверобой (по 9 частей), перечная мята, календула, аптечная ромашка, чистотел, череда, мать-и-мачеха, гусиная лапчатка, подорожник, птичий горец (по 1 части). Одну столовую ложку сбора заливают 0,5 л кипятка и настаивают 1 час.
Полученный настой принимают трижды в день по 1/3 стакана.

Сбор 2
Смешать в равных частях следующие травы: душица, птичий горец (спорыш), шалфей, цветки календулы, корень алтея, подорожник. Одну столовую ложку сбора заливают стаканом кипятка и настаивают 0,5 часа в термосе.
Принимают так же, как и в предыдущем рецепте.

Вместе с этими сборами можно употреблять настой родиолы розовой или отвар корня женьшеня по 20-25 капель 2 раза в день (утром и днем).

Смесь Шевченко

Одну столовую ложку водки, смешанную с одной столовой ложкой нерафинированного подсолнечного масла, принимают 3 раза в день перед едой. Лечение длительное: три 10-дневных курса с 5-дневными перерывами; затем – перерыв 2 недели; затем все повторяют.

Настойка бобровой железы

Настойка приготавливается следующим образом: 100 гр. бобровой железы настаивают на 0,5 л водки. Чем дольше настаивается лекарство, тем сильнее эффект от его применения. В восточной медицине считается, что настойка должна готовиться 1 год.
Принимают это средство трижды в день, по 20 капель перед приемом пищи. Вместе с настойкой рекомендуется принимать медвежий или барсучий жир.

Настойка прополиса

На 100 мл водки или 76-градусного спирта нужно взять 20 гр. измельченного прополиса, и настоять в темном месте не менее 2-х недель. Приготовленную 20%-ю настойку принимают по 15-20 капель с теплой водой трижды в день, за час до еды. Лечение длится до тех пор, пока не закончится приготовленная порция настойки.

Диета при саркоидозе

Специально разработанной диеты, применяемой при саркоидозе, не существует. Однако есть рекомендации по ограничению некоторых продуктов, и введению в пищевой рацион других.

Рекомендуется исключить из питания:
1. Сахар, мука и все блюда, включающие в себя эти продукты.
2. Сыр, молоко, молочные продукты.
3. Поваренная соль.

Добавить в ежедневное меню: мед, орехи, облепиху, черную смородину, морскую капусту, гранаты, ядра абрикосовых косточек, бобы, базилик.

Прогноз

В основном прогноз при саркоидозе благоприятный: заболевание протекает без клинических проявлений, и без нарушения состояния пациента. В 30% случаев болезнь самопроизвольно переходит в стадию длительной (возможно, пожизненной) ремиссии.

В случае развития хронической формы заболевания (10-30% случаев) формируется фиброз легких. Это может вызвать дыхательную недостаточность, но не угрожает жизни пациента.

Нелеченный саркоидоз глаз может вызвать потерю зрения.

Летальный исход при саркоидозе крайне редок (в случае генерализованной формы при полном отсутствии лечения).

Профилактика

Болезнь легких саркоидозСпецифической профилактики этого редкого заболевания нет. К мерам неспецифической профилактики относится соблюдение здорового образа жизни:

  • достаточный сон;
  • полноценное питание;
  • двигательная активность на свежем воздухе.

Не рекомендуется загорать под прямыми солнечными лучами.

Следует избегать контакта с пылью, различными газами, парами технических жидкостей (растворителей, красок и др.).

Если саркоидоз протекает неактивно, не нарушая состояния пациента, нужно тем не менее раз в год посещать врача для контрольного осмотра и рентгенографии.

Источник: www.tiensmed.ru

Симптомы саркоидоза легких

Симптомы саркоидоза легких зависят от локализации и степени поражения и со временем меняются, варьируя от спонтанной ремиссии до хронического бессимптомного заболевания. Поэтому необходимы регулярные обследование для выявления новых симптомов в различных органах.

Системные симптомы саркоидоза

Система Частота поражения Комментарии
Плевропульмональная (легкие, плевра) > 90 %

Гранулемы формируются в альвеолярных перегородках, бронхиолярных и бронхиальных стенках, вызывая диффузное поражение легких; легочные артерии и вены также вовлечены

Часто бессимптомный. Спонтанно разрешается у многих пациентов, но может вызвать прогрессирующую легочную дисфункцию, приводящую к ограничениям физической активности, дыхательной недостаточности и смерти у немногих пациентов

Приводит к развитию лимфоцитарных экссудативных выпотов, обычно двусторонних

Лимфатическая 90% Вовлечение корней легких или средостения у большинства пациентов обнаруживается случайно при рентгенографии грудной клетки. У других выявляется мягкая периферическая или цервикальная лимфаденопатия
ЖКТ
Печеночный
Селезеночный
Другие
40-75%

Обычно протекает бессимптомно; проявляется как умеренные повышения в функциональных печеночных тестах, снижением накопления препарата при КТ с контрастированием

Редко приводит к клинически значимому холестазу, циррозу

Неясно различие между саркоидозом и гранулематозным гепатитом, когда саркоидоз повреждает только печень

Обычно протекает бессимптомно, проявляется болью в левом верхнем квадранте живота, тромбоцитопенией, неожиданной находкой на рентгене или КТ

Редкие сообщения о желудочных гранулемах, редком вовлечении кишечника; брыжеечная лимфаденопатия может вызвать боль в животе

Орган зрения 25%

Чаще всего увеит с нарушением зрения, фотофобией и слезотечением. Может вызвать слепоту, но чаще всего разрешается спонтанно

Конъюнктивит, иридоциклит, хориоретинит, дакриоцистит, инфильтрация слезных желез, приводящая к сухости глаз, неврит зрительного нерва, глаукома и катаракта также встречаются

Вовлечение органа зрения более часто у афроамериканцев и японцев

Для раннего выявления глазной патологии показано проведение обследования один или два раза в год

Скелетно-мышечный 50-80%

Бессимптомное заболевание с повышением/без повышения ферментов у большинства пациентов; иногда немая или острая миопатия с мышечной слабостью

Голеностопный сустав, колено, запястье, локтевой сустав — самые частые локализации артрита; может вызвать хронический артрит с деформациями Джаккоуда или дактилит

Синдром Лефгрена — триада симптомов, включающая острый полиартрит, узловатую эритему и лимфоаденопатию корней легких. Имеет различные особенности; более часто встречается у скандинавских и ирландских женщин, часто чувствителен к НПВП и часто саморазрешающийся; низкий процент рецидива

Остеолитические или кистозные поражения; остеопения

Дерматологический 25%

Узловатая эритема: красные твердые нежные узелки на передних поверхностях ног; более часто у европейцев, пуэрториканцев и мексиканцев; обычно проходит за 1-2 мес; окружающие суставы часто с артритом (синдром Лефгрена); может быть хорошим прогностическим признаком

Неспецифические поражения кожи; пятна, макулы и папулы, подкожные узелки и гипопигментация и гиперпигментация также встречается часто

Ознобленная волчанка: выступающие пятна на носу, щеках, губах и ушах; более часто у афроамериканцев и пуэрториканцев; часто связывают с фиброзом легкого; плохой прогностический признак

Неврологический    <10%

Нейропатия черепно-мозговых нервов, особенно 7-й (приводит к параличу лицевого нерва) и 8-й (потеря слуха) пар. Также часто встречается периферическая неиропатия и неиропатия зрительного нерва. Может быть затронута любая пара черепно-мозговых нервов

Вовлечение ЦНС, с узловыми поражениями или диффузным воспалением мозговой оболочки типично в мозжечке и области ствола мозга

Гипоталамический несахарный диабет, полифагия и ожирение, нарушения терморегуляции и изменения либидо

Почечный 10% Бессимптомная гиперкальциурия наиболее часто; интерстициальный нефрит; хроническая почечная недостаточность, вызванная нефролитиазом и нефрокальцинозом требует трансплантации почек (диализ или трансплантация) у некоторых пациентов
Сердечный 5%

Блокады проведения и аритмии наиболее часты и могут вызвать внезапную смерть; также возможна сердечная недостаточность вследствие рестриктивной кардиомиопатии (первичной) или легочной артериальной гипертензии (вторичная)

Транзиторная дисфункция сосочковых мышц и редко перикардит

Более часто у японцев, у которых кардиомиопатия является наиболее частой причиной смерти от саркоидоза

Репродуктивный Редко Имеются сведения о поражении эндометрия, яичников, придатка яичка и тестикул. Не влияет на фертильность. Заболевание может стихать в течение беременности и рецидивировать после родов
Полость рта <5%

Бессимптомная припухлость паротидных желез наиболее часто; также возможен паротит с ксеростомией; может быть компонент кератоконъюнктивита сухого

Синдром Хеерфорда (также названный увеопаротидной лихорадкой): увеит, двусторонняя припухлость околоушных желез, лицевой паралич и хроническая лихорадка

Люпус пернио полости рта может уродовать твердое нёбо и поражать щеки, язык и десны

Назальные синусы <10% Острое и хроническое гранулематозное воспаление слизистой оболочки пазух производит симптомы, неотличимые от простого аллергического и инфекционного синусита. Биопсия подтверждает диагноз. Чаще у больных с ознобленной волчанкой
Эндокринный Редко Инфильтрация гипоталамической зоны и стебля гипофиза может вызвать пангипопитуитаризм; может вызвать инфильтрацию щитовидной железы без дисфункции; вторичный гипопаратиреоз вследствие гиперкальциемии
Психический 10% Депрессия развивается часто. Сомнительно, если это первое проявление саркоидоза, чаще это реакция на длительное течение заболевания и частые рецидивы
Гематологический <5-30% Лимфопения; анемия хронического заболевания; анемия вследствие гранулематозной инфильтрации костного мозга, иногда приводящая к панцитопении; секвестрация селезенки, приводящая к тромбоцитопении; лейкопения

 
По всей видимости, большинство случаев протекают бессимптомно и поэтому остаются недиагностированными. Легочное поражение встречается более чем у 90 % взрослых пациентов с саркоидозом.

Стадии саркоидоза легких

Стадия Определение Частота спонтанных ремиссий
0 Нормальная рентгенография грудной клетки Обычна ремиссия; нет корреляции с прогнозом
1 Двусторонняя лимфоаденопатия корней, паратрахеальных и средостенных лимфоузлов без паренхиматозных инфильтратов 60-80 %
2 Двусторонняя лимфоаденопатия корней/ средостения с интерстициальными инфильтратами (обычно верхние легочные поля) 50-65 %
3 Диффузные интерстициальные инфильтраты без аденопатии корней < 30 %
4 Диффузный фиброз, часто связанный с фиброзносливными образованиями, тракционное расширение бронхов, тракционные кисты 0%

Симптомы саркоидоза легких могут включать одышку, кашель, дискомфорт в грудной клетке и хрипы. Усталость, недомогание, слабость, анорексия, потеря массы тела и небольшое повышение температуры тела также встречаются часто; саркоидоз является частой причиной лихорадки неясного генеза. Часто единственным признаком является лимфаденопатия, лимфоузлы увеличены, но безболезненны. Системные проявления вызывают различные симптомы саркоидоза, которые изменяются в зависимости от расы, пола и возраста. У лиц негроидной расы с большей вероятностью будут затронуты глаза, печень, костный мозг, периферические лимфатические узлы и кожа (но не узловатая эритема). У женщин чаще возникает узловатая эритема и вовлечена нервная система или глаза. У мужчин и пациентов более старшего возраста чаще обнаруживается гиперкальциемия. У детей младше 4 лет самыми частыми проявлениями являются артрит, высыпания и увеит. В этой возрастной группе саркоидоз можно спутать с ювенильным ревматоидным артритом.

Источник: ilive.com.ua


Leave a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.