Интерстициальная болезнь легких


Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) — гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся прогрессирующим поражением легочного интерстиция, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации.

Известно более 200 нозологических форм ИБЛ, этиология большинства которых до настоящего времени остается неизвестной, но появляются данные о возможном участии различных вирусов, грибов, лекарств, органических и неорганических пылей.

Рост заболеваемости интерстициальных болезней легких связан с усугублением экологической ситуации, воздействием профессиональных факторов.

Считавшиеся ранее редкими, ИБЛ все чаще встречаются в практике клиницистов, составляя около 20 % в структуре болезней легких. Диагностические ошибки у этих больных составляют 75-80 %, которые влекут за собой неправильное лечение, причем с использованием достаточно агрессивных методов: глюкокортикоиды, цитостатики, антибиотики. А адекватная специализированная помощь им оказывается обычно через 1,5-2 года после возникновения первых признаков заболевания, что отрицательно влияет на эффективность лечения и прогноз.


Летальность при ИБЛ значительно выше, чем при большинстве других заболеваний легких. Причины высокой летальности определяются поздней диагностикой в связи с малой осведомленностью врачей, недостаточной технической оснащенностью медицинских центров, объективными трудностями дифференциальной диагностики в связи с отсутствием патогномоничных признаков, фатальным характером некоторых интерстициальных болезней легких. Все это определяет необходимость оптимизации диагностики у этого контингента больных.

Терминология

Понятие «диссеминирование заболевания легких» учитывает лишь один, хотя и очень важный, признак болезни — рентгенологический синдром легочной диссеминации, не указывая на существо процесса. На сегодняшний день наиболее распространенный в мире термин для обозначения этой группы болезней — «интерстициальные болезни легких».

Однако это понятие также не лишено недостатков: оно предполагает преимущественное поражение интерстиция, в то время как самые серьезные по своим исходам процессы происходят в паренхиме легких с нередким вовлечением воздухоносных путей. Существовавший ранее термин «диффузные паренхиматозные болезни легких» акцентировал внимание на паренхиматозном поражении — альвеолите, который является стержнем и главной ареной развертывания драматических событий.

Несмотря на полиморфизм клинико-морфологических проявлений ИБЛ, все они морфологически проявляются фиброзирующим альвеолитом (ФА) со стереотипными изменениями альвеолярной перегородки и легочного интерстиция: в начале заболевания — в виде альвеолита, по мере прогрессирования — с постепенным замещением интерстициальным фиброзом, на терминальных стадиях — с формированием «сотового» легкого, дисплазией и малигнизацией эпителия альвеол и мелких бронхов.


Основные дифференциально-диагностические признаки — степень и уровень вовлечения в патологический процесс основных структур легкого, а также выраженность и характер прогрессирования дыхательной недостаточности.

История изучения проблемы

Начало изучения интерстициальных болезней легких связано с именами американских врачей Хаммена и Рича, которые в 1935 г. впервые описали особый вариант тяжелого быстропрогрессирующего ФА, проявлявшегося нарастающей одышкой, непродуктивным кашлем, отеками, гипоксией мозга с эпизодами бреда, смертельным исходом уже через 4 месяца после начала болезни. Общим морфологическим компонентом в этих наблюдениях был диффузный фиброз интерстиция легких.

Авторы писали в 1943 г.: «…в течение 2 лет в госпитале Джона Хопкинса наблюдались трое больных с загадочными клиническими проявлениями, которые ранее никогда не приходилось наблюдать нашим медикам. Симптомы заболевания настолько отличались от других, что, пронаблюдав два случая, в третьем мы сразу же установили диагноз.


Патологический процесс в легких во всех случаях был идентичен и столь необычен и своеобразен, что нет никакого сомнения в том, что все симптомы, несмотря на их различия, обусловлены единым заболеванием, а различие клинических проявлений обусловлено различными стадиями процесса в момент наблюдения.

Мы утверждаем, что клиническая картина была новой для клинициста, а анатомическая картина была в равной степени незнакома патологам. В интерстициальных структурах легких широко разрасталась соединительная ткань. Стенки альвеол были значительно расширены; на ранних стадиях заполнены фибробластами, которые на поздних стадиях оказались замещены зрелой рубцовой тканью.

Важно отметить, что, в отличие от пневмонии, сами по себе альвеолы содержали мало или не содержали воспалительного экссудата. Эти изменения в легких вызывали чрезвычайно выраженные одышку и цианоз, а спустя всего несколько недель — дилатацию и гипертрофию правого желудочка сердца, так что в исходе у одного больного, пережившего ранние стадии заболевания, развилась фатальная сердечная недостаточность».

Сходную клиническую картину — выраженную одышку, цианоз, гипертрофию и дилатацию правого желудочка с симптомами сердечной недостаточности — авторы впоследствии наблюдали еще у 5 человек.

Многообразие проявлений ИБЛ помогает понять знакомство с современными классификациями этих заболеваний.

Классификации интерстициальных болезней легких

А. По этиологическому признаку (Е.И. Шмелёв, 2003):


I. Наиболее распространенные интерстициальные болезни легких известной этиологии:

1. Инфекционные:

• Диссеминированный туберкулез лёгких;
• Легочные микозы;
• Паразитарные диссеминированные заболевания легких;
• Респираторный дистресс-синдром;
• Интерстициальные болезни легких при ВИЧ-инфицировании.

2. Неинфекционные:

• Пневмокониозы;
• Экзогенные аллергические альвеолиты;
• Лекарственные;
• Радиационные;
• Посттрансплантационные.

II. Наиболее распространенные интерстициальные болезни легких неустановленной природы:

• Идиопатический фиброзирующий альвеолит;
• Саркоидоз;
• Альвеолярный протеиноз;
• Идиопатический легочный гемосидероз;
• Некротизирующие васкулиты: гранулематоз Вегенера, синдром Чарга-Стросса;
• Синдром Гудпасчера.

III. Системные заболевания, при которых возникают интерстициальные болезни легких:

• Ревматические болезни — ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, синдром Шегрена;
• Болезни печени — хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз;
• Болезни крови — аутоиммунная гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, хронический лимфолейкоз, эссенциальная криоглобулинемия;
• Тиреоидит Хашимото;
• Miastenia gravis;
• Болезни кишечника — болезни Уиппла, язвенный колит, болезнь Крона, болезнь Вебера-Кристиана;
• Хронические болезни сердца с левожелудочковой недостаточностью, с шунтированием крови слева направо;
• Хроническая почечная недостаточность;
• Системные васкулиты.


Б. По патоморфологическому признаку (М.М. Илькович, 1998):

I. Фиброзирующие альвеолиты (идиопатический, экзогенные аллергические, токсические; фиброзирующие альвеолиты как синдром коллагеновых заболеваний; осложнение при хроническом активном гепатите, развивающееся, по-видимому, вследствие длительной персистенции вируса);

II. Гранулематозы (саркоидоз легких, гистиоцитоз Х с поражением легких, диссеминированный туберкулёз легких, пневмокониозы, пневмомикозы);

III. Васкулиты при коллагеновых заболеваниях: узелковый полиартериит, гранулематозы Вегенера и другие некротизирующие ангииты; при идиопатическом гемосидерозе легких и синдроме Гудпасчера;

IV. Группа так называемых болезней накопления (альвеолярный протеиноз, альвеолярный микролитиаз, первичный амилоидоз легких, кальцификация — оссификация — легких);

V. Легочные диссеминации опухолевой природы (бронхоальвеолярный рак, карциноматоз легких первичный и метастатический, поражение легких при лимфогранулематозе, лейкозах; лейомиоматоз легких).

В. По особенности этиологии в зависимости от морфологических проявлений (Б.М. Корнев и соавт., 2003, табл.1).

В последние годы, согласно национальным и международным соглашениям (International Consensus Statement, 2000; Costabel, King, 2001), из ИБЛ выделена группа идиопатических интерстициальных пневмоний (ИИП) (табл. 1).

Таблица 1. Особенности этиологии интерстициальных болезней легких в зависимости от характера воспалительной реакции


Характер 
воспалительной
Название заболевания
Неустановленной Установленной этиологии
Интерстициальное воспаление и фиброз без образования гранулем ИИП (15 %)*
ФА при ревматических болезнях (8 %)*
Синдром Гудпасчера
Легочный гемосидероз
Геморрагическая пурпура
Шенлейна-Геноха
Легочный протеиноз
Лимфоцитарный пневмонит Эозинофильная пневмония
Асбестоз ФА при действии:
— дымов и газов,
— аэрозолей,
— лекарств (1-5 %)*,
— радиации
Интерстициальное воспаление с гранулемами и фиброзом Саркоидоз (20 %)*
Гистиоцитоз X
Гранулематозные васкулиты: Вегенера, Чарга-Стросса, саркоидоподобный
Бронхоцентрическая гранулема
Экзогенный аллергический ФА (органические пыли)
Пневмокониозы (24 %)*

Примечание: * — частота данной нозологической формы среди всех ИБЛ

Саперов В.Н., Андреева И.И., Мусалимова Г.Г.

Источник: medbe.ru

Классификация интерстициальных болезней легких

В настоящее время за основу принята классификация ИБЛ, выработанная в 2002 г. Американским торакальным обществом (ATS) и Европейским респираторным обществом (ERS). Согласно данной классификации выделяют интерстициальные болезни легких:

1. С установленной этиологией:

  • лекарственные, лучевые, токсические ИБЛ
  • пневмомикозы, ассоциированные с ВИЧ-инфекций
  • ИБЛ на фоне коллагенозов (склеродермии, дерматомиозита, ревматоидного артрита, СКВ) и пневмокониозов (асбестоза, силикоза, бериллиоза)
  • ИБЛ на фоне инфекций (атипичной пневмонии, диссеминированного туберкулеза легких, пневмоцистной пневмонии и пр.)
  • ИБЛ на фоне экзогенного аллергического альвеолита

2. Идиопатические интерстициальные пневмонии:

  • неспецифическая, десвамативная, острая, лимфоидная, криптогенная организующаяся
  • идиопатический легочный фиброз

3. Гранулематозные:

  • ИБЛ на фоне саркоидоза, гранулематоза Вегенера, гемосидероза легких, экзогенного аллергического альвеолита

4. Ассоциированные с другими заболеваниями:

  • патологией печени (хроническим гепатитом, первичным билиарным циррозом печени), кишечника (НЯК, болезнь Крона), ХПН
  • наследственными заболеваниями (нейрофиброматозом)
  • злокачественными опухолями

5. Прочие:

  • ассоциированные с гистиоцитозом Х, лимфангиолейомиоматозом, легочным протеинозом, первичным амилоидозом легких.

Патоморфологическая классификация интерстициальных болезней легких различает следующие виды интерстициального фиброза: простой, десквамативный, лимфоцитарный, гигантоклеточный, а также облитерирующий бронхиолит с пневмонией.

Причины интерстициальных болезней легких

На сегодняшний день этиологические механизмы большинства ИБЛ остаются невыясненными. Достоверно можно говорить лишь о причинах интерстициальных болезней легких с известной этиологией. В их числе – ингалирование неорганических веществ, органической пыли, паров ртути; прием токсичных лекарственных средств (циклофосфамида, пеницилламина, блеомицина и др.), лучевая терапия.

В основе развития ИБЛ могут лежать рецидивирующие бактериальные, грибковые и вирусные пневмонии, туберкулез органов дыхания, респираторный дистресс-синдром, бронхоальвеолярный рак. Кроме этого, интерстициальные болезни легких могут сопутствовать коллагенозам, болезням крови (гемолитической анемии, тромбоцитопенической пурпуре, хроническому лимфолейкозу), наследственным заболеваниям и др. Самым значимым фактором риска ИБЛ является курение.


В патогенезе интерстициальных болезней легких выделяют острую, хроническую и терминальную стадии. В острую стадию поражение затрагивает легочные капилляры и альвеолярный эпителий, развивается внутриальвеолярный отек. В этот период может иметь место полная обратимость изменений или их прогрессирование. При переходе ИБЛ в хроническое течение отмечаются обширные повреждения легких (распространённый фиброз). В терминальную стадию происходит полное замещение альвеол и капиллярной сети фиброзной тканью с формированием расширенных полостей (легкое в виде «пчелиных сот»).

Симптомы интерстициальных болезней легких

Несмотря на многообразие этиологических форм ИБЛ, их клиническое течение во многом похоже и характеризуется общими и респираторными симптомами. Часто заболевание начинается исподволь, а проявления носят нечеткий, неспецифический характер.

Общая симптоматика может включать лихорадку, недомогание и быструю утомляемость, потерю массы тела. Определяющую роль в клинической картине интерстициальных болезней легких играют признаки дыхательной недостаточности. Наиболее ранним и постоянным симптомом служит одышка: вначале она возникает или усиливается только при нагрузке, затем становится постоянной и прогрессирующей. Одышка обычно носит инспираторный характер и сопровождается свистящими хрипами, что может быть ошибочно принято за бронхиальную астму.


Характерным симптомом ИБЛ является непродуктивный кашель – сухой или со скудной слизистой мокротой. К более поздним признакам ИБЛ относятся цианоз и формирование «пальцев Гиппократа». С большой частотой встречаются деформации грудной клетки. При тяжелых формах развивается легочно-сердечная недостаточность.

У детей интерстициальные болезни легких протекают с постоянным кашлем, стридором, часто сопровождаются формированием бронхоэктазов. Лица старше 70 лет болеют крайне редко, однако в старшем возрасте ИБЛ часто сопровождаются аритмиями, инфарктом миокарда, ОНМК.

Диагностика интерстициальных болезней легких

При осмотре больного пульмонологом обращает внимание тахипноэ, несоответствие выраженности одышки физикальным изменениям в легких. Во время аускультации на вдохе прослушиваются крепитирующие хрипы различной локализации. В крови – умеренный лейкоцитоз и повышение СОЭ; по данным ИФА – отрицательные серологические тесты на наличие Ат к микоплазме, легионеллам, риккетсиям. Проводится анализ газового состава крови и КЩС (артериальная гипоксемия на ранних этапах сменяется гиперкапнией в терминальной стадии).

Большую информационную ценность в диагностики интерстициальных болезней легких представляют рентгенологические методы (рентгенография и КТ легких). На ранних стадиях на рентгено- и томограммах можно увидеть деформацию и усиление легочного рисунка, мелкоочаговые тени, снижение прозрачности легочных полей ( феномен «матового стекла»); в дальнейшем развивается рентгенологическая картина интерстициального фиброза и картина «сотового легкого».

По данным спирометрии чаще обнаруживается рестриктивный тип нарушений легочной вентиляции, снижение легочных объемов. При развитии легочной гипертензии на ЭКГ обнаруживается гипертрофия миокарда правых отделов сердца. Диагностическая бронхоскопия позволяет провести бронхоальвеолярный лаваж; при ИБЛ в промывных вод бронхов преобладают нейтрофилы. Кроме этого, в ходе эндоскопического исследования может быть выполнена трансбронхиальная биопсия легких. Также в отдельных случаях прибегают к открытой или трансторакальной биопсии легочной ткани.

Классификация интерстициальных заболеваний лёгких

Микоз легкихСогласно современной классификации все интерстициальные заболевания лёгких можно разделить на:

  • болезни с установленной этиологией,
  • идиопатические,
  • развившиеся вследствие системных патологий.

В свою очередь, заболевания с установленной природой бывают инфекционными и неинфекционными. Среди инфекционных болезней наиболее значимыми являются:

  • туберкулёз,
  • микоз лёгких,
  • паразитарные поражения,
  • вирусные заболевания.

Неинфекционные болезни развиваются при воздействии на организм повреждающих профессиональных факторов или на фоне аутоиммунных процессов. Почти половина интерстициальных заболеваний имеет неустановленную природу. К ним относятся:

  • неспецифическая, десквамативная, острая, лимфоидная интерстициальные пневмонии,
  • острая интерстициальная пневмония,
  • саркоидоз,
  • альвеолярный протеиноз,
  • идиопатический лёгочный гемосидероз,
  • некротизирующие васкулиты,
  • лёгочный лангергансоклеточный гистиоцитоз,
  • синдром Гудпасчера,
  • идиопатический лёгочный фиброз.

Интерстициальные заболевания лёгких возникают при ряде хронических системных патологий:

  • язвенной болезни желудка и двенадцатипёрстной кишки,
  • болезни Крона,
  • циррозах печени,
  • гепатитах,
  • миастении,
  • болезнях крови,
  • ревматоидном артрите,
  • системных васкулитах,
  • почечной недостаточности,
  • злокачественных опухолях.

Причины заболевания

Мужчина куритВыделяют следующие причины возникновения воспаления в тканях лёгких:

  • воздействие инфекционных агентов — вирусов, бактерий, грибков и простейших,
  • приём некоторых лекарственных препаратов,
  • регулярное вдыхание паров токсических веществ, газов, асбеста,
  • влияние ионизирующего излучения,
  • проживание в крупных промышленных центрах с загрязнённой атмосферой.

Предрасположены к болезням люди, страдающие иммунодефицитами, часто подвергающиеся физическим и умственным перегрузкам, имеющие хронические системные заболевания. Вероятность заболевания повышается при наличии врождённых патологий дыхательной системы.

Курение считается одной из причин возникновения облитерирующего бронхита и гистиоцитоза Х. Табачный дым стимулирует воспалительно-склеротические изменения в дыхательных путях, снижает их восприимчивость к инфекциям и токсическим веществам. Курение оказывает мутагенный и канцерогенный эффект — под влиянием дериватов табачного дыма увеличивается количество мутаций в эпителиальных клетках лёгких.

Стадии болезни

Фиброз легкогоИнтерстициальные заболевания лёгких проходят три клинических стадии:

  1. Острую — воспаление распространяется на лёгочные капилляры и эпителий альвеол. В тканях развиваются отёки. Изменения на этом этапе обратимы. При отсутствии лечения заболевание переходит в хроническую форму.
  2. Хроническую — на больших участках интерстициальная ткань замещается соединительной.
  3. Терминальную — фиброз распространяется на почти все сосуды и альвеолы. В лёгких обнаруживается множество расширенных полостей. На конечной стадии дыхательная система не может полноценно обеспечивать кислородом организм даже в состоянии покоя. У больного выражены симптомы гипоксии.

Симптомы

Вне зависимости от причин, вызвавших заболевание, многие интерстициальные болезни имеют сходные неспецифические признаки. Как правило, они развиваются постепенно. Основными симптомами являются:

  • повышение температуры до субфебрильных значений,
  • общая слабость,
  • снижение аппетита,
  • быстрая утомляемость,
  • нарушения сна,
  • потеря веса.

Аритмия сердцаНарастают признаки дыхательной недостаточности. Вначале одышка появляется только во время физических нагрузок, затем по мере развития заболевания усиливается и становится постоянной. Во время дыхания слышны свистящие хрипы. Появляется кашель, сухой или с выделением небольшого количества мокроты. Во многих случаях грудная клетка больных деформируется.

На поздних стадиях интерстициальная болезнь лёгких сопровождается гипоксией. Симптомами недостатка кислорода выступают:

  • головная боль,
  • повышенная возбудимость,
  • головокружения,
  • цианоз,
  • тахикардия,
  • аритмия.

У людей пожилого и старческого возраста заболевание часто приводит к осложнениям со стороны сердечно-сосудистой системы.

Диагностика

Анализ газового состава кровиПри диагностике интерстициальных заболеваний врачи-пульмонологи придают большое значение анамнезу. Проводится анализ условий труда, вредных привычек, имеющихся болезней и наследственности пациента. После аускультации и осмотра назначается дополнительное обследование, которое включает:

  • определение возбудителя инфекционных заболеваний методом культуральных исследований, ПЦР и ИФА,
  • анализ газового состава крови,
  • исследование кислотно-основного состояния крови,
  • общий и биохимический анализ крови,
  • общий анализ мочи.

При аускультации выслушиваются хрипы различной высоты. В крови повышается содержание лейкоцитов и ускоряется СОЭ. Анализ мочи выявляет протеинурию и цилиндрурию.

Проводится рентгенография и компьютерная томография лёгких. На снимках рисунок органа деформируется и усиливается, прозрачность лёгочных полей снижается, появляются мелкоочаговые тени. Такие интерстициальные заболевания лёгких, как саркоидоз, гистиоцитоз Х, вторичные патологии при ревматизме, отличаются проявлениями обструкции лёгких в сочетании с рестриктивными нарушениями.

Измеряются показатели функции внешнего дыхания. При заболевании снижается растяжимость лёгких и увеличивается частота дыхания. Содержание кислорода в крови падает ниже нормы вследствие недостаточной вентиляции альвеол.

С помощью иммунологических методов определяется возбудитель болезни и проводится оценка активности иммунной системы. Проводится посев патологических микроорганизмов на питательные среды, устанавливается их чувствительность к различным препаратам.

Очень часто единственным способом установить болезнь является инвазивное исследование. Образцы тканей для определения клеточного состава лёгочной ткани берут во время бронхоскопии.

Причины и механизм развития

Большинство патологий возникает по непонятным причинам, поэтому их относят в группу с неясной этиологией. В основе развития остальных болезней лежит следующий ряд факторов:

  • Инфекция. Патогенная микрофлора либо напрямую, либо благодаря выделяемым токсинам разрушает клетки и вызывает воспаление.
  • Химические вещества. Делятся на две подгруппы:

    • долгий прием лекарственных средств, в виде аэрозолей, в неправильной дозировке;
    • Больные легкиевдыхание паров химикатов в лабораторных условиях или на производстве, что является профессиональной вредностью.
  • Наследственность. У человека существует генетическая предрасположенность к ИЗЛ, если ими болели ближайшие родственники.
  • Курение. Во вдыхаемом дыме от сигарет высокая концентрация продуктов сгорания, раздражающих стенки дыхательных путей.
  • Экология. Загазованность воздуха и мелкие частицы пыли вместе с вдохом оседают на слизистой оболочке.
  • Радиация. Доказано негативное влияние радиоактивных излучений на соединительную ткань органов, на легкие в частности.
  • Аллергия. Гиперчувствительность к тем или иным аллергенам приводит к хроническому воспалению.
  • Сопутствующие аутоиммунные заболевания соединительной ткани других систем. Процесс постепенно приобретает генерализованный характер.
  • Повреждение интерстициальной ткани легких мультифакторное. При хроническом воспалении альвеолы и бронхиолы инфильтрируются лимфоцитами, нейтрофилы, макрофагами, при аллергических патологиях присоединяются иммуноглобулины Е и тучные клетки.

    Нейтрофилы выделяют в окружающую среду свободные кислородные радикалы, остальные клетки выбрасывают высокую концентрацию ферментов, медиаторов воспаления в виде интерлейкинов, гистамина, кининов и так далее.

    Все в совокупности разрушающе действует не только на чужеродный агент, но и на собственные клетки организма.

    ПневмофиброзВ итоге развивается фиброз, рубцевание, а также отложение патологических биохимических соединений — гемосидерина, амилоида. Происходят изменения альвеол, кислород не может проходить через их стенку, как и не способен проникать из крови углекислый газ.

    Нарастает вентиляционная и дыхательная недостаточность, меняется буферная емкость крови, нарушаются главные процессы метаболизма, направленные на окисление питательных веществ (углеводов, жиров) и энергообеспечение клеток.

Классификация и симптомы

Классификация делит интерстициальные заболевания легких, в зависимости от этиологии на патологии, на ИЗЛ с установленной причиной и неизвестной.

К первой группе относят:

  • Пневмонияпневмокониозы;
  • пневмонии аллергической и инфекционной природы;
  • пневмомикозы на фоне сниженного иммунитета;
  • ИЗЛ на фоне лекарственных, химических и лучевых воздействий (токсический альвеолит);
  • ИЗЛ на фоне гранулематозных патологий;
  • ассоциированные с заболеванием печени, кишечника, почек, злокачественными новообразованиями, врожденными аномалиями.

В идиопатических выделяют:

  • фиброзирующий альвеолит;
  • легочные васкулиты;
  • саркоидоз;
  • гемосидероз;
  • гистиоцитоз;
  • альвеолярный протеиноз.

Отечественная классификация немного отличается, она все интерстициальные болезни легких разделяет на пять больших частей:

  1. рак легкихФиброзирующие альвеолиты;
  2. Гранулематозы (пневмокониозы, пневмомикозы);
  3. Васкулиты при коллагеновых заболеваниях (гранулематоз Вегенера);
  4. Болезни накопления (протеиноз, амилоидоз, гемосидероз);
  5. Легочные диссеминации опухолевой природы (злокачественные новообразования, метастазы).

Международная классификация болезней десятого пересмотра (МКБ-10) не предусматривает определенной главы, посвященной данным патологиям, поэтому общепринятого деления нет.

Клиническая картина базируется на респираторных поражениях и едина для всех типов ИЗЛ. Главными симптомами поражения легких являются:

  • лихорадка с повышением показателей температуры тела до 39.0°С;
  • повышенная утомляемость и хроническая усталость,
  • головные боли,
  • слабость и недомогание.

Пациента беспокоит непродуктивный кашель со скудным отхождением слизистой или гнойной мокроты.

Реже встречаются дискомфорт, боли в грудной клетке и кровохарканье. Постепенно нарастает одышка, сначала при обычной физической нагрузке, далее в состоянии покоя.

Высокое давлениеДля улучшения вентиляции легких, улучшения вдоха и выдоха пациент принимает вынужденное положение полусидя с откинутыми назад руками и вытянутыми ногами.

Нарастающая дыхательная недостаточность отрицательно сказывается на работе сердца и сосудов. Поэтому интерстициальные болезни легких могут сопровождаться аритмиями, учащением частоты сердечного ритма, увеличением легочного и артериального давления. Атипичным признаком становится потеря веса.

Диагностика

Внешне меняется форма грудной клетки на бочкообразную, сглаживаются межреберные промежутки. Цвет приобретает серый или синюшный оттенок. Пальцы похожи на барабанные палочки, ногти в виде «часовых стекол».

При аускультации легких выслушиваются крипитирующие свистящие хрипы, ослабление дыхания, реже — шум трения плевры. В нижних отделах при перкуссии ясный легочный звук меняется на притупление.

Лабораторная диагностика крови показывает:

  • Проверка кровиумеренное увеличение лейкоцитов;
  • нейтрофильный сдвиг влево С-реактивного белка;
  • снижение концентрации эритроцитов и общего белка;
  • ускорение скорости оседания эритроцитов.

При аллергической этиологии увеличено число эозинофилов, интерлейкинов и иммуноглобулина Е.

Дополнительно проводится анализ газового состава, серологическое исследование на содержание антител к возбудителям (микоплазме, риккетсиям и другим) в сыворотке крови.

Микро- и макроскопически изучается мокрота больного, оценивается ее цвет, запах, объем, консистенция, наличие зерен, спиралей и кристаллов, эластических и коллагеновых волокон. Проводится посев на питательную среду с целью обнаружения возможного возбудителя и его чувствительности к антибактериальным средствам.

Спирография, как функциональный тест, позволяет определить объемы и емкости легких.

spirometriaТрадиционным инструментальным методом является рентгенография. Интерстициальные заболевания легких дают картину «сотового легкого», то есть видно кистообразные образования. На ранних стадиях определяются ацинарные тенеобразования, распространенные по всему периметру органа. Более точные методы визуализации — компьютерная и магниторезонансная томография.

Так как патологический процесс на более поздних сроках включает изменения не только в легких, но и в сердечной мышце, важно направить больного на электрокардиограмму, ультразвуковое исследование, оценить размеры органа на рентгенограмме грудной клетки.

В некоторых случаях важно провести бронхоскопию с биопсией тканей для исключения развития доброкачественных и злокачественных новообразований.

Общие сведения

Интерстиций играет важнейшую защитную роль. Также способствует пожиранию (фагоцитоз) иных опасных клеток, которые проникли в организм человека. Строма (межуточная ткань) является важнейшим элементом для формирования и развития тельцов, как красных, так и белых. Интерстиций обволакивает эти форменные компоненты крови, что благоприятствует их образованию.

При проникновении инфекции в тело человека ткань интерстициальная может воспалиться, что может являться опасным фактом для жизнедеятельности. Существует большая группа заболеваний дыхательной системы человека, как интерстициальная болезнь легких. Происходит хаотическое воспаление элементов этих органов. Затрагиваются бронхи, альвеолы, сосуды легких. Если не лечить, то может появиться при конечном этапе фиброз.

Классификация болезней

Интерстициальные заболевания легких

Для того чтобы с точностью определять какое заболевание у больного, необходимо знать классификацию интерстициальной болезни легких. Она врачу дает возможность дифференцировать недуги.

На данное время существует единственная классификация интерстициальной болезни легких. Она была составлена еще в 2002 году в Соединенных Штатах Америки, сообществом торакальных докторов, а также обществом из Европы, которые изучали респираторные патологии. Итак, согласно этой классификации, существуют такие виды интерстициальной болезни легких:

  1. Известного происхождения.
  2. Неизвестного происхождения интерстициальные болезни легких.
  3. Интерстициальные болезни легких гранулематозного характера.
  4. Интерстиальные заболевания легких, которые связаны с иными заболеваниями.

К первой категории относят:

  • Медикаментозные.
  • Радиационные.
  • Токсические.
  • ассоциированные с вирусом иммунодефицита человека.
  • Пневмомикозы.
  • на фоне различных заболеваний коллагенозного происхождения (артриты ревматоидного происхождения, системная красная волчанка, склеродермии).
  • на фоне иных инфекционных заболеваний (пневмонии пневмоцистного генеза, пневмонии атипичного характера, а также туберкулезы диссеменированного происхождения).
  • на фоне различных аллергических реакция и заболеваний (альвеолит аллергического генеза).

Неизвестного происхождения интерстициальные болезни легких – это:

  • Лимфогенная.
  • Острая.
  • Неспецифическая.
  • Десвамативная.
  • Фиброз легких идиопатического криптогенного происхождения.

Интерстициальные болезни легких гранулематозного характера – это:

  • Саркоидозы легких.
  • Гемосидерозы легких.
  • Альвеолиты аллергического характера, которые возникли в результате воздействия факторов из окружающей среды.

Интерстиальные болезни легких, которые связаны с иными заболеваниями:

  • Болезни печени(гепатит хронического течения, циррозы печени, как первичные, так и биллиарные).
  • Патологии со стороны кишечника(неспецифический язвенный колит, болезнь Крона).
  • Болезни, которые передаются по наследству.
  • Опухоли злокачественного происхождения (саркома, плоскоклеточный рак и др.).

Также принято выделять протеинозы легочной ткани, амилоидоз легких первичного типа.

Причины и способствующие факторы

Интерстициальные заболевания легких

Специалисты в сфере медицины с точностью не могут назвать точные причины появления заболеваний легких интерстициального происхождения. Но есть ряд способствующих факторов, которые могут привести к такой неприятной патологии. В частности, в этот список входит:

  • Табакокурение.
  • Влияние радиоактивных веществ.
  • Туберкулез легочной ткани.
  • Рак бронхов и альвеол.
  • Передача болезни по наследству.
  • Анемия гемолитического характера.
  • Лимфолейкоз хронического течения.
  • Пурпура тромбоцитопеническая и другие заболевания крови.
  • Дистресс-синдром респираторного тракта.
  • Пневмонии различного происхождения, которые имеют тенденцию к рецидивам.
  • Попадание в легкие паров тяжелых металлов (ртуть, медь и другие).
  • Коллагенозы легких.
  • Прием антибиотиков (Пеницилламин, Блеомицин, Циклофосфамид) с высоким токсическим действием на организм человека.

Интерстициальная ткань легкого имеет специфичное строение, которое может воспалиться в результате многих факторов. Главное – вовремя диагностировать заболевание и начать лечение.

Клинические проявления

Интерстициальные заболевания легких

Чтобы с точностью диагностировать интерстициальные заболевания легких, необходимо определить симптомы. Клинические проявления при данной патологии начинают появляться ступенчато, с дальнейшим нарастанием острой картины недуга. Самые основные из них являются:

  • Адинамия, полное безразличие к окружающему, слабость.
  • Субфебрильная температура тела, которая выше 38°С не поднимается.
  • Постепенная потеря массы тела.
  • Сонливость, нарушается сон и аппетит.

Самым первым симптом при таком тяжелом заболевании у человека является одышка. Интерстициальный компонент чаще всего быстро воспаляется, что и способствует данной симптоматике. Нарастает этот симптом довольно незаметно. Сначала наблюдается одышка при различных физических действиях больного, которая постепенно проходит после определенного покоя. Далее симптом начинает нарастать, и тогда человек мучается постоянно. Больной не может вдохнуть полноценно легкими кислород. Это очень негативно на жизнь человека. При аускультации можно выявить тупые свистящие хрипы.

После того, как у человека появляется одышка при интерстициальном воспалении легких, начинает возникать кашель, который является сухим с минимальным выделением мокроты. Из-за недостатка кислорода в организме, больной начинает постепенно синеть (цианоз). После появления у пациента цианоза, пальцы кистей начинают деформироваться.

Существуют в медицине особые симптомы (барабанные палочки и часовые стекла). При тяжелом течении недуга, у больного типичное изменение грудной клетки.

На последних стадиях у больного молниеносно возникает легочная и сердечная недостаточность, которая опасна для жизни.

Диагностика

Интерстициальные заболевания легких

Осматривая пациента, доктору необходимо обратить внимание на дыхание больного. Возникает своего рода неправильное дыхание, то есть тахипноэ. Также наблюдаются изменения в легких при физикальных методах исследования. Диагностируются хрипы крепитирующего характера, которые можно прослушать аускультативным методом.

Что касается общего анализа крови, то наблюдаются некоторые сбои в составе. Повышается уровень лейкоцитов, а также скорость оседания эритроцитов. Обязательно нужно исследовать газовый состав крови. В начальных стадиях гипоксемия артериальная постепенно трансформируется в гиперкапнию терминального генеза.

Очень полезным и информативным методом исследования является рентгенография легких и компьютерная томография. Данные методы доступны для любого, и не являются дорогими. Как только человек заболевает данным недугом, то на рентгенограмме или на томограмме можно выявить некоторые патологические нарушения. Наблюдается резко усиленный рисунок легкого, деформация (тени мелкоочагового характера), а также падает прозрачность полей легких. При развитии интерстициального воспаления легких на снимках врач заметит фиброз и деструкцию легочной ткани.

При интерстициальной болезни легких также эффективным методом исследования является спирометрия. Применяя этот метод, можно определить резкое снижение функции объема органа. Нарушается вентиляция, что является важным сигналом того, что это рестриктивный тип патологии легких. При изменении интерстиции развивается гипертензия легких.

На электрокардиограмме с легкостью можно выявить данную патологию в результате нарушения функции сердца из-за гипертрофии миокарда правого отдела.

Итак, для того чтобы выявить интерстициальную болезнь легких необходимы:

  1. Рентгенографическое исследование легких.
  2. Электрокардиограмма сердца.
  3. Клинический анализ крови.
  4. Применение бронхоскопа в легочный тракт.
  5. Специальное исследование крови на газовый и кислотно-щелочной состав.
  6. Томография легких и органов грудной клетки.
  7. Биопсия легких.

При возникновении каких-либо симптомов нужно срочно обращаться к пульмонологу, который с точностью определить патологию и назначит адекватное лечение. Соблюдая все настояния и рекомендации доктора, можно добиться положительных результатов.

Источник: zdorovo.live

Симптомы

К числу основных признаков и симптомов интерстициальных заболеваний лёгких относится следующее:

  • одышка во время отдыха, которая усугубляется при нагрузках;
  • сухой кашель;
  • необъяснимая потеря веса.

Когда необходимо показаться врачу?

Когда появляются перечисленные симптомы, необратимые последствия в лёгких уже могут произойти. Тем не менее при появлении первых признаков проблем с дыханием людям необходимо срочно обращаться к врачу. Помимо ИЗЛ, влиять на здоровье лёгких могут многие другие медицинские состояния, поэтому ранний и точный диагноз крайне важен для правильного и эффективного лечения.

Причины

Интерстициальные заболевания лёгких могут возникать, когда травма лёгких провоцирует отклонения в процессе восстановления тканей. Как правило, организм генерирует адекватное количество ткани для заживления лёгких, но при ИЗЛ восстановительный процесс протекает неправильно, из-за чего ткани в области альвеол рубцуются и утолщаются, а кислороду становится труднее попадать в кровоток.

Интерстициальные заболевания лёгких могут провоцировать многие факторы, включая токсины, которые содержатся в воздухе на рабочем месте, и некоторые виды лечения. В большинстве случаев точную причину врачам выяснить не удаётся.

Производственные факторы и факторы окружающей среды

Долгосрочное воздействие токсинов и загрязняющих материалов на организм может наносить ущерб лёгким. К числу соответствующих вредных факторов относится следующее:

  • кварцевая пыль;
  • уголь;
  • асбест;
  • зерновая пыль;
  • навоз животных и птичий помёт;
  • радиационное лечение;
  • сварка;
  • крытые гидромассажные ванны.

У некоторых людей, подвергшихся воздействию радиационной терапии при раке лёгких или груди, признаки повреждения лёгких могут проявляться через месяцы или даже годы с момента начала лечения.

Лекарственные препараты

Некоторая фармакологическая продукция может повреждать лёгкие. К числу препаратов, сопряжённых с наибольшим риском, относится следующее.

  • Средства для химиотерапии. Препараты, предназначенные для уничтожения раковых клеток, например метотрексат и циклофосфамид, могут наносить ущерб лёгким.
  • Препараты для лечения заболеваний сердца. Некоторые средства, используемые для лечения аритмии, например амиодарон или пропранолол, могут вредить лёгочной ткани.
  • Антибиотики. Нитрофурантоин и этамбутол способны также вызывать повреждения лёгких.
  • Противовоспалительные средства. Определённые противовоспалительные средства, такие как ритуксимаб или сульфасалазин, иногда наносят лёгким ущерб.

Медицинские состояния

К интерстициальным заболеваниям лёгких могут приводить некоторые аутоиммунные расстройства, например:

  • ревматоидный артрит;
  • склеродермия;
  • дерматомиозит и полимиозит;
  • смешанное заболевания соединительной ткани (СЗСТ);
  • синдром Шегрена;
  • саркоидоз.

Список веществ и медицинских состояний, способных вызывать интерстициальные заболевания лёгких, можно продолжить. Однако врачам очень часто не удаётся определить причину повреждений. Расстройства без установленной причины в медицине относят к группе идиопатические интерстициальные пневмонии. Самое распространённое и наиболее опасное состояние из этой категории — идиопатический лёгочный фиброз.

Факторы риска

К числу факторов, которые делают людей более склонными к развитию интерстициальных заболеваний лёгких, относится следующее.

  • Возраст. Интерстициальные заболевания лёгких более распространены у взрослых людей, хотя иногда они развиваются у детей и младенцев.
  • Воздействие вредных производственных факторов и факторов внешней среды. Люди, которые заняты в горной промышленности, сельском хозяйстве, строительстве или по каким-либо другим причинам продолжительное время находятся под воздействием загрязняющих веществ, известных своей связью с ИЗЛ, имеют повышенный риск повреждения лёгочной ткани.
  • Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ). Люди с неконтролируемым кислотным рефлюксом или расстройством желудка, имеют повышенный риск развития интерстициальных заболеваний лёгких.
  • Курение. Некоторые формы ИЗЛ с более высокой вероятностью возникают у курящих людей, причём активное курение может усугублять состояние человека, особенно при сопутствующей эмфиземе.
  • Радиационная терапия и химиотерапия. Радиационная (лучевая) терапия грудной клетки и препараты для химиотерапии повышают риск развития интерстициальных заболеваний лёгких.

Осложнения

Интерстициальные заболевания лёгких могут приводить к серьёзным и угрожающим жизни осложнениям. К числу таких осложнений относится следующее.

  • Высокое кровяное давление в лёгких (лёгочная гипертензия). В отличие от общего высокого кровяного давления, данное состояние затрагивает только артерии в лёгких. Оно возникает, когда рубцовая ткань или низкий уровень кислорода ограничивают функциональность наименьших кровеносных сосудов, из-за чего ухудшается кровоток в лёгких. Это повышает давление в лёгочных артериях. Лёгочная гипертензия — серьёзное заболевание, которое имеет склонность прогрессировать со временем.
  • Правосторонняя сердечная недостаточность (лёгочное сердце). Данное состояние развивается, когда нижней правой камере сердца (правому желудочку), которая представляет собой менее развитую мышечную структуру по сравнению с нижней левой, приходится работать более интенсивно, чтобы перемещать кровь через заблокированные лёгочные артерии. В конечном итоге из-за перенапряжения правый желудочек оказывается неспособным эффективно выполнять свои функции. Это часто становится следствием лёгочной гипертензии.
  • Дыхательная недостаточность. На последней стадии хронических интерстициальных заболеваний лёгких появляется дыхательная недостаточность, когда чрезмерно низкий уровень кислорода наряду с повышенным давлением в лёгочных артериях и правом желудочке вызывает сердечную недостаточность.

Диагностика

Определение причины интерстициальных заболеваний лёгких может представлять собой трудную задачу, поскольку список возможных расстройств, способных вызывать проблемы, очень широк. К тому же, целый ряд других медицинских состояний имеет аналогичные признаки и симптомы, поэтому врачам приходится исключать их перед постановкой окончательного диагноза.

Ниже приведены экспертизы, которые обычно используют врачи для диагностики ИЗЛ.

Лабораторные анализы

  • Анализы крови. Определённые анализы крови могут выявить белки, антитела и другие маркеры аутоиммунных заболеваний или воспалительных реакций организма на воздействие факторов внешней среды.

Визуализированные диагностические процедуры

  • Компьютерная томография (КТ). Данный метод исследования является ключевым, а иногда первым шагом при диагностике интерстициальных заболеваний лёгких. При КТ используется компьютер в комбинации с рентгеновскими снимками, сделанными под несколькими углами для получения изображений внутренних структур в поперечных сечениях. Компьютерная томография высокого разрешения может оказаться особенно полезной при определении степени повреждения лёгких. Она более детально показывает фиброз, а это может принести пользу при сужении диагноза и принятии решений относительно терапевтических стратегий.
  • Эхокардиография. Эхокардиография предполагает использование звуковых волн для визуализации сердца. Данный диагностический метод даёт возможность получить изображения структур сердца и видео, которые позволяют узнать, как этот орган функционирует. При помощи эхокардиографии врачи также могут оценить величину давления в правой стороне сердца.

Тесты для оценки работы дыхательной системы

  • Спирометрия. Во время данной процедуры пациент быстро и сильно выдыхает в специальную трубку, присоединённую к устройству, которое измеряет, сколько воздуха могут удерживать лёгкие и насколько быстро пациент способен выдыхать из них воздух. Спирометрия также позволяет оценить, насколько легко кислород перемещается из лёгких в кровоток.
  • Оксиметрия. Это простой тест, который предполагает помещение специального устройства на пальцы для измерения насыщения крови кислородом. Оксиметрия может быть выполнена в состоянии покоя или при совершении физической активности. Она позволяет оценить степень тяжести и течение заболеваний лёгких.

Анализ лёгочной ткани

Во многих случаях лёгочный фиброз может быть окончательно диагностирован только путём проверки небольшого количества лёгочной ткани (биопсии) в лаборатории.

Ниже приведены три способа, при помощи которых может быть взят образец ткани на анализ.

  • Бронхоскопия. В рамках данной процедуры врач удаляет очень маленький образец ткани (обычно не больше шляпки гвоздя), используя тонкую гибкую трубку (бронхоскоп), которая через нос или рот вводится в лёгкие. Бронхоскопия, как правило, связана с минимальными рисками — чаще всего от использования бронхоскопа наблюдается только временная болезненность горла и охриплость. Однако иногда объём взятой на анализ ткани оказывается слишком маленьким для точной диагностики.
  • Бронхоальвеолярный лаваж. В рамках этой процедуры врач при помощи бронхоскопа вводит в лёгкие приблизительно столовую ложку подсоленной воды, а затем сразу же удаляет раствор. Полученная жидкость содержит клетки альвеол пациента. Притом что бронхоальвеолярный лаваж отбирает образцы из значительно больших участков лёгких по сравнению с другими диагностическими процедурами, он часто не даёт врачам достаточно информации для диагностики лёгочного фиброза.
  • Хирургическая биопсия. Хотя это более инвазивная процедура, связанная с потенциальными осложнениями, она часто становится единственным вариантом, который позволяет врачам получить достаточно большие участки тканей для постановки точного диагноза. Когда пациент находится под общей анестезией, хирург выполняет два или три небольших разреза между рёбрами и вводит туда хирургический инструмент с камерой. Камера позволяет врачу рассмотреть лёгкие на мониторе и удалить образец лёгочной ткани.

Лечение

Рубцевания тканей, возникающие при интерстициальных заболеваниях лёгких, необратимы, а лечение не всегда показывает эффективность в полном прекращении прогрессирования ИЗЛ. Одни терапевтические подходы помогают временно облегчить симптомы или замедлить развитие заболеваний, другие позволяют улучшить качество жизни пациентов.

Поскольку многие методы лечения рубцеваний пока не одобрены или ещё не проявили свою эффективность, пациенты с ИЗЛ могут опробовать экспериментальную терапию.

Лекарственные препараты

В настоящее время мировая наука продолжает искать методы лечения для специфических видов интерстициальных заболеваний лёгких. Однако в данный момент на основании доступных и научно доказанных терапевтических стратегий врачи могут порекомендовать следующее:

  • Кортикостероиды. Многие люди с интерстициальными заболеваниями лёгких изначально начинают лечиться кортикостероидами (преднизон), иногда в сочетании с другими препаратами, которые подавляют иммунную систему. В зависимости от причины ИЗЛ, такие комбинации могут замедлить и даже остановить прогрессирование заболеваний.
  • Средства, замедляющие прогрессирование идиопатического лёгочного фиброза. Препараты пирфенидон и нинтеданиб могут замедлить темпы прогрессирования заболеваний. Лечение указанными средствами может вызвать существенные побочные эффекты, поэтому их преимущества и недостатки необходимо взвешивать в ходе беседы с врачом.
  • Средства для снижения кислотности в желудке. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь оказывает влияние на большинство людей с идиопатическим лёгочным фиброзом, из-за чего могут возникать более тяжёлые повреждения лёгких. Если у пациента наблюдается кислотный рефлюкс, врач может выписать препараты для лечения ГЭРБ, например блокаторы H2-гистаминовых рецепторов или ингибиторы протонной помпы, такие как лансопразол, омепразол и пантопразол.

Кислородная терапия

Путём использования кислорода нельзя остановить повреждение лёгких, но такой подход может привести к следующим эффектам:

  • облегчению дыхания и физической активности;
  • предотвращению или уменьшению осложнений, связанных с низким уровнем кислорода в крови;
  • снижению кровяного давления в правой стороне сердца;
  • улучшению сна и общего самочувствия.

Обычно люди получают кислород, когда спят или занимаются физической активностью, хотя некоторые пациенты используют его круглосуточно.

Лёгочная реабилитация

Цель лёгочной реабилитации состоит не только в том, чтобы улучшить ежедневную активность пациентов с ИЗЛ, но и в том, чтобы помочь этим людям жить полноценной жизнью, от которой они могли бы получать удовольствие.

Программы лёгочной реабилитации сосредоточены на следующих моментах:

  • физических упражнениях для повышения выносливости;
  • дыхательных упражнениях для повышения производительности лёгких;
  • эмоциональной поддержке;
  • диетических консультациях.

Операции

Пересадка лёгких может быть крайней мерой для некоторых людей с тяжёлыми интерстициальными заболеваниями лёгких или для пациентов, состояние которых не улучшается в результате применения других терапевтических стратегий.

Изменение образа жизни и методы домашнего лечения

Заинтересованность, мотивация и активная вовлечённость самого пациента в процесс лечения наряду с поддержанием общего здоровья на максимально высоком уровне — важные составляющие жизни с интерстициальными заболеваниями лёгких. Именно поэтому пациентам необходимо делать следующее.

  • Бороться с курением. Если человек имеет больные лёгкие, лучшее из того, чем он может помочь себе — отказ от курения. О том, как сделать это быстрее и легче, можно узнать у лечащего врача, который, наверняка, знает эффективные техники или специальные программы для пациентов, нуждающихся в отказе от вредной привычки. Кроме того, нельзя находиться возле людей, которые курят, поскольку пассивное курение также наносит лёгким ущерб.
  • Хорошо питаться.  Пациенты, страдающие ИЗЛ, могут терять вес по двум причинам. Во-первых, потребление пищи при таком состоянии связано с существенным дискомфортом, во-вторых, они слишком много энергии тратят на дыхательный процесс. Поэтому такие люди нуждаются в диете, богатой питательными веществами и содержащей необходимые объёмы калорий. Диетолог может дать консультацию по вопросам здорового питания.
  • Прививаться. Респираторные инфекции могут ухудшать симптомы интерстициальных заболеваний лёгких. Поэтому люди с ИЗЛ должны быть привиты от пневмонии и регулярно делать прививки от гриппа.

Источник: medmaniac.ru

 

Рональд Дж. Кристал (Ronald G. Cristal)

 

Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) — хронические незлокачест­венные, неинфекционные заболевания, характеризующиеся воспалением и дезор­ганизацией стенок альвеол. Наиболее закономерный и серьезный исход данной патологии — это уменьшение числа функционирующих альвеолярно-капиллярных комплексов и, как следствие этого, нарушение оксигенации крови. Характерным клиническим проявлением ИЗЛ является одышка, особенно при физических уси­лиях, существенно ограничивающая двигательную активность пациентов. Если заболевание, описываемое в рамках ИЗЛ, прогрессирует, то причиной смерти чаще всего служит дыхательная недостаточность.

ИЗЛ получили свое название потому, что для всех объединяемых этим тер­мином заболеваний типичны той или иной степени повреждения и дезорганиза­ция соединительнотканного матрикса альвеолярной стенки. Поскольку морфоло­гически данная патология характеризуется также пневмофиброзом, то нередко используют и термин «фибротические заболевания легких». Учитывая тот факт, что при описании рентгенограмм органов грудной клетки участки воспаления и фиброза легочной ткани могут быть оценены как «инфильтрация», ИЗЛ иногда группируют наряду с инфекционными и неопластическими заболеваниями в руб­рике «диффузные инфильтративные заболевания легких». Меньшее распростра­нение имеют такие термины, как «интерстициальная пневмония» или «хрониче­ский пневмонит».

Перечень заболеваний, входящих в рубрику ИЗЛ, насчитывает около 180 на­именований. Традиционно ИЗЛ подразделяют на болезни с известной и неизвест­ной этиологией (табл. 209-1 и 209-2 соответственно). Однако, несмотря на этио­логические различия, все заболевания характеризуются общностью морфологи­ческих, функциональных и клинических проявлений. Настоящая глава посвя­щена преимущественно интерстициальным болезням легких неизвестной этио­логии.

Нормальная анатомия (рис. 209-1). ИЗЛ неизвестной этиологии характери­зуются вовлечением в патологический процесс альвеол, альвеолярных ходов, терминальных бронхиол, а также легочных артерий и вен мелкого калибра. Ре­зультатом этого является уменьшение числа функционирующих альвеол и, как следствие, развитие дыхательной недостаточности.

В норме легкие взрослого человека содержат около 30•106 альвеол. Диаметр альвеол составляет 200—300 мкм, а толщина их стенок— 5—10 мкм. Сум­марная площадь внутренней поверхности альвеол составляет около 150 м2; через эту гигантскую поверхность и осуществляется газообмен между альвеолярным воздухом и легочными капиллярами (в каждый отдельно взятый момент времени в легочных капиллярах содержится до 200 мл крови). Легочные капилляры и альвеолы настолько тесно прилежат друг к другу, что расстояние между возду­хом и кровью составляет всего 0,6—0,8 мкм.

 

Таблица 209-1. Известные причины интерстициальных заболеваний легких

 

Вдыхание различных веществ из окружающей атмосферы (гл. 203 и 204): неорга­ническая пыль (пневмокониозы); органическая пыль (гиперсенситивные пневмониты или экзогенные аллергические альвеолиты); газы; дымы; пары; аэрозоли

Лекарственные вещества (гл. 65)

Вторичные, на фоне переносимых инфекционных воспалительных заболеваний легких

Радиационные воздействия Яды (гл. 171)

Как стадия выздоровления после респираторного дистресс-синдрома взрослых (гл. 216)

 

 

Альвеолярную стенку составляют четыре основных типа клеток: эпителиаль­ные клетки I и II типов, эндотелиальные и мезенхимальные клетки. Эпителиаль­ные клетки I типа, формирующие покровный плоский эпителий, напоминают по форме жареное яйцо и выстилают до 95% всей внутренней поверхности альвеол. Эпителиальные клетки II типа, имеющие кубическую форму, ответственны за выработку сурфактанта — липопротеида, поверхностно-активного вещества, секретируемого особыми пластинчатыми структурами цитоплазмы. Сурфактант секретируется внутрь альвеол и, уменьшая поверхностное натяжение, придает стабильность респираторным отделам легких. Соединение между отдельными эпителиальными клетками достаточно прочно, чтобы препятствовать поступле­нию жидкой части крови внутрь альвеол при повышении проницаемости легоч­ных капилляров. Клетки I и II типов образуют своеобразный эпителиальный пласт, «покоящийся» на базальной мембране, толщина которой составляет 0,1 мкм. Эндотелиальные клетки, выстилающие внутреннюю поверхность легоч­ных капилляров, по своим характеристикам не отличаются от эндотелиальных клеток любой другой локализации. Эндотелиальные клетки также располагают­ся на базальной мембране толщиной 0,1 мкм; в тех местах, где эндотелиальные и эпителиальные клетки тесно прилежат друг к другу, базальная мембрана зна­чительно истончается.

Мезенхимальные клетки представлены в основном фибробластами, а также миофибробластами, гладкомышечными клетками и перицитами. Последние про­дуцируют основное вещество соединительнотканного матрикса альвеолярной стенки.

Соединительная ткань альвеолярной стенки обозначается термином «интерстиций» и представлена эпителиальной и эндотелиальной базальными мембра­нами и заключенным между ними соединительнотканным матриксом. Соединительнотканный матрикс состоит преимущественно из коллагена I типа (в мини­мальной степени присутствует и коллаген III типа), фибриногена, эластических волокон и протеогликанов. Эти макромолекулярные соединения осуществляют механическую «поддержку» альвеолярной стенки и придают упругость дисталь­ным отделам респираторного тракта.

Патологические изменения паренхимы легких (рис. 209-2).

 

Различные по степени выраженности морфологические изменения при лю­бой из форм ИЗЛ включают интерстициальное и/или внутриальвеолярное вос­паление, характеризующееся уменьшением числа легочных капилляров, повреж­дением альвеолярных эпителиальных клеток и фиброзом альвеолярной стенки.

При некоторых заболеваниях, например при саркоидозе, когда повреждение легочной ткани обычно выражено в минимальной степени, регресс патологиче­ского процесса сопровождается восстановлением нормальной архитектоники дистальных отделов респираторного тракта. При идиопатическом легочном фиб­розе, напротив, паренхиматозное повреждение выражено в значительно большей степени и приобретает стойкий характер. Если зоны поражения достаточно об­ширны, то нарушается нормальная архитектоника респираторных отделов лег­ких, формируются участки массивного пневмофиброза и кистозная трансформа­ция легких. Очевидно, что подобные участки легочной ткани уже не способны осуществлять адекватный газообмен.

 

Таблица 209-2. Интерстициальные заболевания легких неизвестной этиологии

Саркоидоз (гл. 270) Идиопатический легочный фиброз

ИЗЛ, ассоциированные с диффузными заболеваниями соединительной ткани: ревматоидный артрит (гл. 263) склеродермия (гл. 264) системная красная волчанка (гл. 262) полимиозит — дерматомиозит (гл. 356) синдром Шегрена (гл. 266)

Гистиоцитоз Х

Хроническая эозинофильная пневмония Идиопатический легочный гемосидероз Синдром Гудпасчера (гл. 224) Гиперэозинофильный синдром Иммунобластная лимфаденопатия

Недифференцируемые лимфопролиферативные заболевания: лимфатическая интерстициальная пневмония псевдолимфома

Лимфангиомиоматоз Амилоидоз (гл. 259) Альвеолярный протеиноз Бронхоцентрический гранулёматоз

Наследственные заболевания: семейный легочный фиброз бугорчатый склероз нейрофиброматоз (гл. 351) синдром Херманского — Пудлака болезнь Нимана — Пика (гл. 316) болезнь Гоше (гл. 316)

ИЗЛ, ассоциированные с заболеваниями печени: хронический активный гепатит (гл. 248) первичный билиарный цирроз печени (гл. 249)

ИЗЛ, ассоциированные с заболеваниями кишечника: болезнь Уипла (гл. 237) неспецифический язвенный колит (гл. 238) болезнь Крона (гл. 238) болезнь Вебера — Крисчена (гл. 318)

ИЗЛ, ассоциированные с легочными васкулитами: гранулёматоз Вегенера (гл. 272) лимфоматоидный гранулёматоз синдром Черджа — Строе (гл. 269) системный некротизирующий васкулит (гл. 269) гиперсенситивный васкулит (гл. 269)

ИЗЛ, ассоциированные с хроническими заболеваниями сердца: левожелудочковая недостаточность, шунт «слева направо»

ИЗЛ, ассоциированные с хронической почечной недостаточностью

ИЗЛ, ассоциированные с реакцией «трансплантат против хозяина» (гл. 291)

 

Интерстициальная болезнь легких

 

Рис. 209-1. Нормальная анатомия дистальных отделов дыхательных путей. а — схематическое изображение терминальных бронхиол, открывающихся в просвет аль­веол; б — схематическое изображение среза альвеолярной стенки. Изображены плоские эпителиальные клетки I типа, кубические эпителиальные клетки II типа, эндотелиальные, мезенхимальные клетки и соединительная ткань интерстиция.

 

Степень поражения эпителиальных клеток обусловлена формой и выражен­ностью соответствующего заболевания. Наиболее характерным при этом является уменьшение числа альвеолоцитов I типа, замена их на кубические альвеолоциты II типа, а также миграция клеток слизистой оболочки бронхов в направлении терминальных бронхиол. Редукция капиллярного русла малого круга кровооб­ращения приводит к развитию легочной гипертензии.

Альвеолярная стенка может быть утолщена в несколько раз. В результате этого расстояние между альвеолярным воздухом и кровью увеличивается, умень­шаются внутриальвеолярные пространства и нарушаются упруго-эластические свойства легочной паренхимы. Иногда утолщение альвеолярной стенки обуслов­лено ее отеком. Однако значительно чаще развивается фиброз — резко увеличи­вается число мезенхимальных элементов и происходит новообразование отдель­ных компонентов соединительной ткани, прежде всего коллагена I типа. Реже фибротические процессы ограничиваются исключительно интерстициальной тканью.

Описана также своеобразная форма так называемого внутриальвеолярного фиброза, когда новообразующаяся соединительная ткань, разрушая эпителиаль­ную базальную мембрану, распространяется внутрь просвета альвеол и приводит к утолщению их стенок.

Патогенез. Дезорганизация альвеолярной архитектоники — характерный признак большинства форм ИЗЛ, — обусловлена хроническим воспалением дис­тальных отделов респираторного тракта. В случаях ИЗЛ установленной этиоло­гии хронический воспалительный процесс индуцируется известными агентами. При этом (например, при лекарственно-зависимой патологии легких) причинные факторы, обладая цитотоксическим эффектом, оказывают непосредственное по­вреждающее действие на легочную ткань. Среди ИЗЛ неизвестной этиологии воспаление играет меньшую роль, и в основе повреждения и дезорганизации легочной ткани лежат патологическая пролиферация мезенхимальных клеток (например, при лимфангиолейомиоматозе) либо отложение депозитов внекле­точного материала, в норме отсутствующего в респираторных отделах легких (например, при альвеолярном протеинозе).

 

Интерстициальная болезнь легких

 

Рис. 209-2. Патологические изменения легочной паренхимы при ИЗЛ. а — схематически изображены утолщенные стенки альвеол, внутриальвеолярный фиброз, а также зоны, где альвеолярный фиброз «имплантируется» в альвеолярную стенку; б — схематически изображена метаплазия эпителиальных клеток I типа в эпителиаль­ные клетки II типа (клетки с микроворсинками) и бронхиолярные клетки (клетки куби­ческой формы). В просвете одного из капилляров изображены пролиферирующие фибробласты; стенка альвеолы фиброзирована и утолщена. Базальная мембрана также утолщена, в одном месте нарушена ее целостность и через этот дефект во внутриальвеолярное пространство проникают клеточные элементы интерстиция.

 

 

Различают два основных механизма повреждающего действия клеток вос­паления на альвеолы. Первый заключается в том, что клетки воспаления акку­мулируются на ограниченных участках альвеолярной стенки, а это приводит к ее повреждению и нарушениям процесса газообмена. Второй предполагает выде­ление воспалительными клетками большого числа медиаторов, повреждающих клетки паренхимы и соединительнотканный матрикс, стимулирующих пролифе­рацию фибробластов, что и приводит к формированию легочного фиброза (рис. 209-3).

В норме в одной альвеоле содержится около 60 альвеолярных макрофагов и 15 лимфоцитов, тогда как полиморфно-клеточные лейкоциты, как правило, не обнаруживаются. При развитии же воспаления (в случае интерстициальных заболеваний легких неясной этиологии) происходят следующие морфологические изменения: 1) значительно увеличивается число клеток воспаления в респира­торных отделах легких; 2) изменяется соотношение воспалительных клеточных элементов — для одних заболеваний характерно преобладание лимфоцитов, в других случаях доминируют нейтрофилы, альвеолярные макрофаги и/или эози­нофилы; 3) повышается функциональная активность клеток воспаления. Послед­ние активируются под воздействием целого ряда медиаторов, которые в свою очередь оказывают повреждающее действие на альвеолярные структуры. Так, некоторые медиаторы инициируют процесс образования токсичных кислородных радикалов, которые вызывают повреждение клеток паренхимы; высвобождаю­щиеся при этом внутриклеточные протеазы обусловливают дезорганизацию соединительнотканного матрикса легких.

Легочный фиброз развивается вследствие высвобождения альвеолярными макрофагами медиаторных субстанций, инициирующих пролиферацию фибро­бластов. Эти медиаторы, включая фибронектин и ростовой фактор альвеоляр­ных макрофагов, способствуют перемещению фибробластов в интерстиций. В результате резко увеличивается число фибробластов, «продуцирующих» соедини­тельную ткань, что и приводит к формированию пневмофиброза.

 

Интерстициальная болезнь легких

 

Рис. 209-3. Схема патогенеза идиопатического легочного фиброза, одной из веду­щих форм в рубрике ИЗЛ неизвестной этиологии.

Хотя представленные механизмы и являются достаточно специфичными для идиопатиче­ского легочного фиброза, последний может рассматриваться в качестве своеобразного образца развития и прогрессирования легочного фиброза для всей группы ИЗЛ в целом. Обозначения: AMDGF — ростовой фактор альвеолярных макрофагов.

 

 

При некоторых заболеваниях, относимых в рубрику ИЗЛ, в патологический процесс вовлекаются также мелкие легочные артерии и вены. При этом в редких случаях проявления легочного васкулита оказываются доминирующими, преоб­ладая над менее выраженными паренхиматозными изменениями. Иногда воспа­лительный процесс ограничивается терминальными бронхиолами, что препятст­вует движению воздуха к соответствующим альвеолам; с другой стороны, для отдельных форм ИЗЛ характерно поражение висцеральной плевры с развитием плеврального выпота.

Патофизиология. Основным итогом развития ИЗЛ являются нарушения об­мена кислорода между альвеолярным воздухом и кровью. Существуют два ме­ханизма развития гипоксемии. Во-первых, часть альвеол вентилируется недоста­точно для того, чтобы поддерживать адекватное парциальное напряжение О2 в капиллярной крови. Во-вторых, вследствие утолщения альвеолярной стенки резко нарушается диффузия О2. Когда указанные патологические феномены сочетаются с редукцией капиллярного русла легких, то компенсаторно возрас­тает насосная функция правого сердца. В данной ситуации скорость кровотока через интактные или малоизмененные капилляры возрастает и время контакта эритроцитов с альвеолярным воздухом оказывается недостаточным для оптималь­ного насыщения гемоглобина кислородом. Возникающая вследствие этих про­цессов гипоксемия, как правило, в условиях покоя выражена в минимальной степени, но резко возрастает при физических усилиях.

В противоположность закономерно обнаруживаемым у большинства боль­ных с ИЗЛ изменениям альвеолярно-капиллярного транспорта кислорода Расо2 у них оказывается изначально сниженным вследствие рефлекторной гипервенти­ляции. Последняя объясняется стимулирующим влиянием гипоксемии на каротидные хеморецепторы, а также раздражением афферентных нервных волокон вследствие повреждения легочной паренхимы.

Уменьшение числа функционирующих легочных капилляров приводит к воз­растанию гемодинамической нагрузки на правый желудочек сердца; при этом увеличение сердечного выброса сопряжено с повышением давления в малом круге кровообращения. Однако этот компенсаторный механизм имеет свои огра­ничения; по мере прогрессирования легочного процесса даже возросшие показа­тели сердечного выброса уже не в состоянии обеспечить адекватный газообмен. В этой связи прогредиентное течение ИЗЛ закономерно сопровождается разви­тием правожелудочковой декомпенсации.

Клинические проявления. Несмотря на многообразие отдельных форм ИЗЛ, все они характеризуются поражением респираторных отделов легких и, как след­ствие этого, проявляются сходными клиническими симптомами.

Жалобы. Как правило, пациенты, страдающие ИЗЛ, обращаются за медицинской помощью лишь тогда, когда их легкие уже не в состоянии обеспе­чить адекватное насыщение организма кислородом при физической нагрузке. В этот период наблюдается достаточно характерный симптомокомплекс — сла­бость, повышенная утомляемость, одышка при повседневной двигательной актив­ности. Другие общие симптомы (лихорадка, анорексия, снижение массы тела) нехарактерны. Обычно больных беспокоит непродуктивный кашель, гораздо реже — дискомфорт и боли в грудной клетке, кровохарканье.

Физикальные признаки. Самым характерным акустическим при­знаком ИЗЛ являются сухие трескучие хрипы, лучше выслушиваемые в базальных отделах легких в конце глубокого вдоха. Такие симптомы, как локальные свистящие хрипы, шум трения плевры, встречаются реже. При умеренном или выраженном прогрессировании ИЗЛ обнаруживаются признаки легочной гипер­тензии (см. гл. 191 и 210). Утолщение ногтевых фаланг пальцев кистей или, иногда, стоп в виде «барабанных палочек» наблюдается на поздних стадиях заболевания, однако синдром гипертрофической легочной остеоартропатии встре­чается крайне редко.

Анализы крови и мочи. За исключением известных изменений газового состава артериальной крови, ИЗЛ, как правило, не характеризуются какими-либо определенными изменениями состава крови и мочи. СОЭ несколько увеличена. Несмотря на имеющуюся гипоксемию, полицитемия обнаруживается достаточно редко. У 5—10% больных в сыворотке крови выявляют ревматоид­ный фактор, антинуклеарные антитела и др. Нередка гиперглобулинемия.

Рентгенография органов грудной клетки. У 90% больных на прямой и боковой рентгенограммах органов грудной клетки видны изменения в легких. В типичных случаях это ретикулярная, нодулярная или ретикуло-нодулярная диссеминация. На ранних стадиях патологического процесса можно обнаружить ацинарные тенеобразования, носящие распространенный характер, но, как правило, тяготеющие к нижним и средним отделам легких. Небольших размеров кистозные полости (так называемая картина «сотового легкого») ти­пичны для поздних стадий ИЗЛ. Несмотря на перечисленные классические рент­генологические признаки ИЗЛ, интактная рентгенограмма органов грудной клет­ки не отвергает возможности существования одной из форм этих заболеваний. В то же время рентгенологически определяемые патологические изменения в легких еще не являются доказательством связанных с болезнью органов дыха­ния нарушений газового состава крови.

Функциональные легочные тесты. Для ИЗЛ характерны рестриктивные нарушения функции внешнего дыхания, проявляющиеся сниже­нием легочных объемов (жизненная емкость легких, общая емкость легких) при нормальном или умеренно повышенном отношении объема форсированного выдо­ха за 1-ю секунду к форсированной жизненной емкости легких (офв1/фжел). Отличают и снижение диффузионной способности легких, обусловленное умень­шением числа функционирующих альвеол и редукцией капиллярного русла. При изучении газового состава артериальной крови выявляют умеренную гипоксемию, значительно усугубляющуюся при физической нагрузке; рН обычно в пределах нормы, однако при максимальной нагрузке и неадекватной оксигенации может развиться метаболический ацидоз. Исследования эластических свойств легочной ткани, хотя и редко проводимые в клинической практике, демонстрируют фено­мен «жесткого» легкого, т. е. максимально возможное увеличение легочных объ­емов в данной ситуации достигается за счет возрастания транспульмонального давления.

Сцинтиграфические исследования. Проведение перфузионного (с использованием макроагрегатов альбумина, меченных 99Те) и вентиля­ционного (133Хе) сканирования легких дает возможность выявить «пятнистый» характер поражения, отражающий вовлечение в патологический процесс альвеол и мелких бронхов. Радиоизотопное исследование с 67Ga демонстрирует диффуз­ный характер поглощения радиофармпрепарата легочной паренхимой.

Бронхоальвеолярный лава ж. Характер воспаления при ИЗЛ находит свое отражение в том или ином представительстве клеточных элементов, обнаруживаемых в жидкости бронхоальвеолярного лаважа. При этом преобла­дают альвеолярные макрофаги, лимфоциты, нейтрофильные и ацидофильные гранулоциты либо клетки воспаления в различных сочетаниях. При ИЗЛ, вызван­ных ингаляцией неорганических пылей, в бронхоальвеолярных смывах могут быть обнаружены частички соответствующей пыли.

Прочие исследования. На ЭКГ обычно регистрируются неспеци­фические изменения, однако с развитием легочной гипертензии обнаруживаются соответствующие признаки, указывающие на гемодинамическую перегрузку и гипертрофию правых отделов сердца.

При катетеризации правых отделов сердца, редко проводимой в подобных клинических ситуациях, отмечают легочную гипертензию, нормальное давление «заклинивания» в легочной артерии, а на поздних стадиях патологического про­цесса — повышение конечно-диастолического давления в полости правого желу­дочка. Несмотря на ограниченные компенсаторные возможности правого желу­дочка, правосердечная декомпенсация развивается относительно редко.

Диагностическое обследование. Прежде всего необходимо изучить истории болезни, провести физикальное обследование пациента, рентгенографию органов грудной клетки в прямой и боковых проекциях, исследовать функции внешнего дыхания, включая определение жизненной и общей емкости легких, диффузион­ной способности, офв1/фжел и показателей газового состава крови в условиях относительного покоя. В целом полученной информации достаточно для диагнос­тики диффузного поражения легочной ткани. Возраст больного играет важное значение при рассмотрении вопроса об альтернативном диагнозе. Так, например, у 25-летней женщины, страдающей одышкой, с рентгенологической картиной ретикуло-нодулярной диссеминации и медиастинальной лимфаденопатией наибо­лее вероятно предположение о саркоидозе. Тогда как у 60-летнего пациента со сходными клинико-рентгенологическими проявлениями прежде всего требует исключения диагноз злокачественного новообразования.

Больного следует подробно расспросить о возможно имевшей место ингаля­ции неорганической или органической пыли, паров, газов, аэрозолей, а также приеме лекарственных препаратов, поскольку это может подтвердить или исклю­чить известные причины развития ИЗЛ. Анализы крови не имеют какой-либо диагностической ценности. Нередко значительные трудности возникают при по­пытке дифференцировать ИЗЛ от прочих интерстициальных легочных процессов, включая застойную сердечную недостаточность (гл. 182), широкий спект злока­чественных (гл. 213) и инфекционных заболеваний легких (гл. 205 и 206).

Фибробронхоскопия скорее помогает исключить диагноз опухолевого или инфекционного заболевания, а изучение цитограммы жидкости бронхоальвеоляр­ного лаважа лишь детализирует характер воспалительного процесса. Хотя ска­нирование легких с использованием 67Ga и позволяет судить об активности ле­гочного воспаления, тем не менее эта методика не имеет сколько-нибудь суще­ственного диагностического значения. В случаях ИЗЛ известной этиологии био­псию легких не проводят, поскольку достаточно установить причинно-следствен­ную связь между этиологическим агентом и легочным поражением. С другой стороны, у отдельных больных с ИЗЛ неясной этиологии (см. ниже) специфиче­ские гистологические находки позволяют установить нозологический диагноз. При необходимости морфологической диагностики легочного процесса предпочтение, как правило, отдается открытой биопсии легкого (исключение составляет саркоидоз, при котором оправдано проведение трансторакальной биопсии).

Стадии течения патологического процесса. Существует два подхода в оценке стадийности течения ИЗЛ, основанных на анализе выра­женности патологических изменений в легочной ткани и определении активности воспалительного процесса. Анализ выраженности патологических изменений в легких строится с учетом анамнестических сведений, данных физикального об­следования, результатов лабораторных и функциональных методов исследования. Подобным же образом можно оценить и активность воспалительного процесса. Однако в последнем случае данные функционального и рентгенологического об­следования имеют весьма ограниченное значение. В этой связи наилучшим мето­дом считают открытую биопсию легкого; но проводят ее у конкретного больного, как правило, только один раз. Поскольку патологический процесс при большин­стве ИЗЛ ограничен респираторными отделами легких, то в большинстве случаев не удается выявить каких-либо изменений состава крови. В пульмонологических центрах дополнительную информацию о выраженности и характере воспаления у больных ИЗЛ получают при сканировании легких с 67Ga и изучении цитограм­мы бронхоальвеолярного лаважа.

Лечение. При лечении больных ИЗЛ известной этиологии прежде всего не­обходимо исключить дальнейший контакт пациента с токсичным агентом. Исклю­чая пневмокониозы, которые не имеют какого-либо специфического лечения, в большинстве случаев ИЗЛ известной и неизвестной этиологии используют пре­параты, подавляющие течение воспалительного процесса в респираторных отде­лах легких. Здесь речь прежде всего идет о глюкокортикоидах, назначаемых перорально в исходно высокой дозе (обычно преднизолон из расчета 1 мг/кг в сутки) в течение 4—6 нед с последующим постепенным переходом на поддержи­вающие дозировки (0,25 мг/кг преднизолона в сутки); если же на фоне гормо­нальной терапии наблюдается отчетливый клинико-рентгенологический регресс, то ее отменяют полностью. Другой препарат, характеризующийся выраженной противовоспалительной и иммуносупрессивной активностью — циклофосфан, — назначают лишь по строгим показаниям (см. ниже).

Больным с синдромом обратимой бронхиальной обструкции назначают бронходилататоры. На поздних стадиях ИЗЛ, когда Рао, в состоянии относительного покоя снижается менее 55—50 мм рт. ст., показана заместительная кислородотерапия. При этом в большинстве случаев удается восстановить нормальное парциальное давление кислорода в артериальной крови. Важно подчеркнуть, что длительная кислородотерапия, как правило, не сопровождается развитием гиперкапнии.

Осложнения. Течение отдельных форм ИЗЛ очень разнообразно. В ря­де случаев патологический процесс неуклонно прогрессирует и заканчивается фатально; в других — болезнь приобретает волнообразное или стабильное тече­ние. Основные осложнения ИЗЛ патогенетически связаны с недостаточной оксигенацией жизненно важных органов и включают острое нарушение мозгового кровообращения, аритмии и инфаркт миокарда. На поздних стадиях заболевания нередко присоединение респираторной инфекции. Несмотря на то что большин­ство больных получают глюкокортикоиды, оппортунистические микроорганизмы относительно редко служат причиной бронхолегочного воспаления.

Интерстициальные заболевания легких известной этиологии. В целом ИЗЛ известной этиологии составляют около 1/3 всех случаев интерстициальных забо­леваний легких.- Наиболее широко среди них представлены пневмопатии, обус­ловленные ингаляцией органических или неорганических пылей, а также приемом различных лекарственных препаратов (см. табл. 209-1).

 

Источник: helpiks.org


Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.