Саркоидоз лимфоузлов средостения

Процедуры и операции Средняя цена





Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Исследование функции внешнего дыхания от 300 р. 515 адресов
Пульмонология / Консультации в пульмонологии от 563 р. 270 адресов
Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Рентгенография в пульмонологии от 250 р. 191 адрес
Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Рентгенография в пульмонологии от 350 р. 187 адресов
Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Томография в пульмонологии от 1900 р. 63 адреса
Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Диагностические операции в торакальной хирургии от 4500 р. 49 адресов
Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Диагностические операции в торакальной хирургии от 1650 р. 46 адресов
Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Исследование функции внешнего дыхания от 1185 р. 34 адреса
Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Эндоскопия дыхательных путей от 600 р. 27 адресов
Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Диагностические операции в торакальной хирургии от 4500 р. 16 адресов

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Классификация

В 1958 г. K. Wurm была предложена классификация саркоидоза органов дыхания на основе данных рентгенологического исследования:

1 стадия — лимфаденопатия средостения (двустороннее увеличение преимущественно бронхопульмональной группы лимфоузлов);

2 стадия — очаговые затемнения в легочной ткани, нередко на фоне усиленного легочного рисунка, уменьшение размеров лимфатических узлов средостения;

3 стадия — распространенный интерстициальный фиброз легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов полностью исчезает с формированием остаточного фиброза.

Несмотря на многочисленные попытки модифицировать эту классификацию, она остается наиболее распространенной, не в последнюю очередь благодаря своей простоте.

Клиника


Клинические проявления и их выраженность разнообразны. В большинстве случаев характерно несоответствие удовлетворительного общего состояния и обширности поражения.

Начало заболевания может быть бессимптомным, постепенным или острым.

Отсутствие клинических проявлений в начале заболевания имеет место у 45 % больных, заболевание в этой группе выявляется случайно — при профилактическом рентгенологическом обследовании грудной клетки находят двустороннее увеличение лимфоузлов средостения. У такого же количества больных начало болезни может быть малозаметным и постепенным. Больные отмечают слабость, повышенную утомляемость, потливость.

Может быть сухой кашель (очень редко со скудной слизистой мокротой), боль в груди, между лопаток; дискомфорт за грудиной. По мере прогрессирования болезни может возникнуть одышка, проявляющаяся при умеренной физической нагрузке. Выраженная одышка, преимущественно инспираторного характера, отмечается у больных лишь в далеко зашедших стадиях заболевания (стадия формирования «сотового» легкого).


Острое начало болезни встречается у 10-20 % пациентов и характеризуется повышением температуры тела, выраженной слабостью, кашлем, артралгиями. Первично поражаются почти всегда крупные суставы, особенно голеностопные.

В зависимости от особенностей течения выделяют острую, первично-хроническую и вторично-хроническую формы болезни. Для острой формы саркоидоза характерны, наряду с лимфаденопатией средостения, повышение температуры тела (у 23 % больных), артралгии (75 %), узловатая эритема (66 %), увеличение пе­риферических лимфатических узлов (58 %), боли в грудной клетке (50 %), сухой кашель (41 %), похудание (25 %). В 70-80 % случаев острая форма саркоидоза заканчивается спонтанным обратным развитием болезни.

Симптомокомплекс, включающий двустороннюю лимфаденопатию средостения, по­вышение температуры тела, узловатую эритему, артралгии и увеличенную скорости оседания эритроцитов (СОЭ), получил название синдрома Лефгрена (по имени автора, описавшего этот синдром). Встречается преимущественно у женщин до 30 лет.

В группе больных с острым течением саркоидоза описан еще синдром Хеерфордта-Вальденстрема, включающий (наряду с лимфаденопатией средос­тения) лихорадку, паротит, передний увеит и парез лицевого нерва.

В 80-90 % случаев течение саркоидоза первично-хроническое. Нередко эту форму болезни называют латентной. Заболевание длительное время может протекать бессимптомно. Небольшой кашель чаще всего не заставляет больного обращаться за медицинской помощью. По мере прогрессирования болезни обратное развитие первично-хронической формы саркоидоза встречается в 50-60 % случаев в первые 1-2 года болезни.


Значительно реже встречается вторично-хроническая форма саркоидоза. Она начинается как первично-хроническая форма, затем наступает генерализация процесса (поражение не только органов дыхания, но и дру­гих органов и систем). В прогностическом отношении это наиболее неблагоприятная форма заболевания.

При осмотре акроцианоз (цианоз) определяется только в далеко зашедшей стадии заболевания. На коже могут выявляться изменения по типу узловатой эритемы (при синдроме Лефгрена) или подкожные уплотнения (редко), увеличенные периферические лимфоузлы (надключичные, заднешейные и др.). У большинства больных саркоидозом органов дыхания (65 %) аускультативная картина не отличается от нормы. Реже (20 %) выслушивается ослабленное везикулярное дыхание. Кре­питация для больных саркоидозом нехарактерна. Она может выслуши­ваться у больных на стадии формирования «сотового» легкого.

По частоте поражения органов дыхания на первом месте (в 75-100 % случаев) находится саркоидоз внутригрудных лимфоузлов, на втором месте — изменения влегких (в 60-90 % случаев). Поражаются пре­имущественно прикорневые бронхопульмональные лимфоузлы, однако нередко в патологический процесс вовлекаются и паратрахеальные, а также верхние и нижние трахеобронхиальные лимфоузлы.


Лимфатические узлы, вовлеченные в патологический процесс при саркоидозе, обычно не спаяны между собой и окружающими тканями, имеют четкие границы, плотноэластической консистенции, безболезненные при пальпации. В отличие от туберкулеза, лимфоузлы при сар­коидозе не имеют склонности к распаду и образованию свищей.

Поражение плевры, которое встречается в 10-100 % случаев, чаще всего проявляется уплотнением междолевых ее участков. Плевральные экссудаты наблюдаются в 1-3 % случаев.

Поражение печени при саркоидозе стоит на первом месте после органов дыхания (определяется у 50-90 % больных). Гепатомегалия определяется в 20-30 % случаев. Функция печени, как правило, не нарушается. Однако описаны случаи, когда саркоидные гранулемы приводили к внутрипеченочному холестазу и даже к циррозу печени.

Кожа при саркоидозе вовлекается в патологический процесс в 25 % случаев. Для острой формы саркоидоза характерно поражение кожи по типу аллергической кожной реакции — так называемой узловатой эритемы. В настоящее время известно, что узловатая эритема представляет собой аллергический васкулит, являющийся следствием нарушений клеточного иммунитета.

Эритематозные узлы, слегка приподнятые над кожей, могут возникать на любом участке тела, хотя излюбленной локализацией узловатой эритемы являются голени, бедра, разгибательная поверхность предплечий. Отдельные узлы могут сливаться, образуя участки отека кожи. Кож­ные элементы узловатой эритемы разрешаются в течение 3-4 недель. Наряду с этим может иметь место (в 4-10 % случаев) истинный гранулематозный саркоидоз кожи — как проявление хронической формы саркоидоза (саркоидоз Бека, люпоид). Иногда кожные изменения являются единственным проявлением болезни.


Поражение глаз саркоидной природы встречается приблизительно у 20-25 % больных саркоидозом. Чаще всего это передний и задний увеит (60-70% от общего числа). Воспаление сосудистой оболочки глазного яблока может привести к помутнению роговицы, развитию катаракты, глаукомы и тем самым к снижению зрения, слезотечению, светобоязни.

Богатая сосудами конъюнктива вовлекается в патологический процесс в 10-15 % случаев, слезные железы — в 10-12 % случаев, радужная оболочка — у 5-7 % больных. Поражение слезных желез и конъюнктивы нередко протекает субклинически. Поражение глаз чаще встречается у женщин. Во всех случаях саркоидоза органов дыхания консультация больного офтальмологом обязательна. И, наоборот, выявление окулистом увеита неясной этиологии должно служить поводом для направления больного на рентгенографию органов грудной клетки и консультацию к врачу-терапевту или пульмонологу.

Интактными при саркоидозе остаются только надпочечники.

Частота поражений саркоидозом отдельных органов и тканей представлена в таблице 1.

Таблица 1. Поражение саркоидозом различных органов и тканей (М.М. Илькович и соавт., 1998, 2000)

Орган (ткань) Частота 
поражения, %
Орган (ткань) Частота 
поражения, %
Лимфоузлы средостения 75-100 Мышцы 15-20
Легкие 60-90 Кожа 4-10
Слизистая бронхов 40-50 Почки 1-10
Плевра 10-100 Околоушные слюнные железы 6-8
Печень 50-90 Глотка 5
Селезенка 50-80 Кости 5
Глаза 20-25 Центральная нервная система 2-5
Сердце 5-52 Периферическая нервная система 5
Суставы 25-50 Желудочно-кишечный тракт 0-1
Слизистая носа 20 Костный мозг 0-43

Диагностика

Диагностика саркоидоза основывается на выявлении полисистемности поражения, изучении клинико-рентгенологической картины, данных бронхологических, иммунологических, гистологических, функциональных и лабораторных исследований.

Типичных изменений гемограммы при саркоидозе не выявляется. Лейкопения наблюдается приблизительно у 30-35 % больных.Лейкоцитоз и СОЭ свыше 20 мм/ч определяются у больных с острой формой саркоидоза (синдром Лефгрена). Абсолютная лимфопения реги­стрируется у 53 % больных, что свидетельствует о нарушениях в системе иммунитета.

Гиперкальцийурия может иметь место без гиперкальциемии крови и регистрируется приблизительно у 18-40 % больных. Частота гиперкальциемии составляет от 2 до 63 %, в среднем у 15-18 % больных.

При саркоидозе отмечается повышение в сыворотке крови уровня ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), который усиленно продуцируется эпителиоидными клетками саркоидных гранулем.

Диагностическая информативность Квейм-теста (появление гранулемы на месте подкожного введения стандартного саркоидного антигена) составляет, по данным разных авторов, 30-90 %.

Цитологическое исследование жидкости бронхоальвеолярного лаважа (ЖБАЛ) выявляет статистически достоверное увеличение среднего показа­теля общего числа клеток, процентного содержания лимфоцитов.

Об активации гуморального иммунитета свидетельствует увеличение абсолютного числа В-клеток, повышение уровня иммуноглобулинов А (у 60 % больных) и М (у 25-50 %). Одним из информативных показателей активности болезни является повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в периферической крови. Наиболее значительное увеличение (нередко в несколько раз) содержания ЦИК наблюдается при острой форме саркоидоза и обострении хронической. Даже в период ремиссии этот показатель нередко остается повышенным.

При остром течении саркоидоза и обострении хронического процесса во 2 стадии саркоидоза органов дыхания регистрируется уменьшение числа Т-лимфоцитов в периферической крови, снижение иммунорегуляторного индекса за счет уменьшения количества Т-хелперов; угнетается функциональная активность Т-лимфоцитов. Обратная динамика этих показателей отмечается в ЖБАЛ: функциональная активность Т-лимфоцитов повышается, число Т-хелперов (СD4+) увеличивается, а уровень Т-супрессоров (СD8+) снижается, что ведет к повышению иммунорегуляторного индекса (CD4+/CD8+).

Характерным для саркоидоза проявлением нарушения клеточного иммунитета считается туберкулиновая анергия.

Наиболее информативными для диагностики и оценки течения саркоидоза органов дыхания являются рентгенологические методы, которые послужили основанием для выделения стадий данной формы заболевания.

1 стадия — лимфаденопатия средостения:

• двустороннее увеличение бронхопульмональной группы лимфоузлов (рис. 1);
• границы увеличенных лимфоузлов имеют полициклические контуры;
• отсутствие динамики в течение длительного времени;
• возможность спонтанного обратного развития.

2 стадия — уменьшение размеров лимфоузлов, усиление и сетчатая деформация легочного рисунка; мелкие (до 2,5 мм), средние (до 5 мм) множественные очаги в средних и прикорневых отделах (рис. 2).

3 стадия — распространенный интерстициальный фиброз легочной ткани, на месте внутригрудных лимфоузлов формируется фиброз (рис. 3).

pn_1.jpg
Рис. 1. Передняя обзорная рентгенограмма грудной клетки больного Б., 25 лет. Диагноз: саркоидоз органов дыхания 1 стадии. Увеличены бронхопульмональные лимфатические узлы с обеих сторон (Илькович М. М., Новикова Л.Н., 1998)

pn_2.jpg
Рис. 2. Передняя обзорная рентгенограмма грудной клетки больной Б., 40 лет. Диагноз: саркои­доз органов дыхания 2 стадии. Множественные очаго­вые тени в средних и нижних отделах легких на фоне усиленного и деформированного легочного рисунка, нечеткие контуры корней за счет увеличения бронхопульмональных лимфатических узлов с обеих сторон (Илькович М. М., Новикова Л.Н., 1998) Важную информацию о состоянии легочного кровотока у больных саркоидозом органов дыхания дает перфузионная пульмосцинтиграфия. При 1 стадии выявляется диффузно-неравномерное распределение радиофармпрепарата в верхних зонах легких, а также изменение сцинтиграфического контура легких в парамедиальных отделах (рис. 6). При саркоидозе органов дыхания 2 и 3 стадий также определяются зоны с полностью выключенной микроциркуляцией.

pn_6.jpg
Рис. 6. Сцинтиграмма в передней проекции больного К., 35 лет. Диагноз: саркоидоз органов дыхания 1 ста­дии. Снижение капиллярного кровотока в вер­хних отделах легких (Илькович М. М., Новикова Л.Н., 1998).
Саркоидоз лимфоузлов средостения
Наличие и степень выраженности нарушений функции внешнего дыхания (ФВД) зависит от стадии заболевания. При 1 стадии саркоидоза показатели ФВД, как правило, не изменены. По мере прогрессирования патологического процесса у большинства больных нарушения ФВД характеризуются рестриктивным синдромом, в 30 % случаев — в сочетании с обструктивными изменениями на уровне мелких бронхов. Имеется умеренное снижение диффузионной способности легких и гипоксемия.

При фибробронхоскопии на слизистой бронхов у 20 % больных определяются бугорки. При острой форме болезни может быть обнаружено сужение просвета долевых или сегментарных бронхов за счет сдавления извне увеличенными лимфоузлами.

В материалах биопсии (трансбронхиальной, открытой) обнаруживаются эпителиоидные гранулемы без казеозного некроза, содержащие гигантские клетки Пирогова-Лангханса. Однако морфологический субстрат не специфичен для данной болезни, сходные изменения наблюдаются и при других заболеваниях, к которым в первую очередь относятся туберкулез, бериллиоз, аллергический альвеолит, саркоидоподобные реакции в области лимфотока от опухолей и др. Таким образом, морфолог, исходя из гистологической картины, может лишь подтвердить предполагаемый на основании других данных диагноз саркоидоза, но не установить его.

Профиль специалистов, в консультации которых может возникнуть необходимость, зависит от характера внелегочных поражений (табл. 2).

Определение активности саркоидоза

Определение активности саркоидоза — проблема, которая до сих пор не имеет адекватного решения.

В консенсусе по саркоидозу отмечено, что наиболее информативными тестами, позволяющими более-менее адекватно определить активность саркоидоза, («золотым стандартом») являются:

• клиническое течение болезни (лихорадка, увеит, кожные изменения, полиартралгия, спленомегалия, усиление одышки и кашля);

• рентгенография органов грудной клетки;

• исследование вентиляционной способности легких;

• необязательными, но полез­ными являются исследование АПФ сыворотки крови, сканирование с Ga 67, высокоразрешающая компьютерная томография, определение соотношения клеточных популяций в лаважной жидкости и соотношения CD4+/CD8+.

Согласно МКБ-10 саркоидоз отнесен к классу III «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм»:

• D 86 Cаркоидоз.
• D 86.0 Саркоидоз легких.
• D 86.1 Саркоидоз лимфатических узлов.

• D 86.2 Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов.
• D 86.8 Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций.
• D 86.9 Саркоидоз неуточненный.

Таблица 2. Консультации специалистов (М.М. Илькович, Л.Н. Новикова, 1998)

Специалист-консультант Проявление болезни
Пульмонолог Лимфаденопатия средостения. Распространенные мелкоочаговые (реже средне- и крупноочаговые) затенения и/или усиление легочного рисунка за счет интерстициальной ткани, деформация легочного рисунка
Офтальмолог Передний и задний увеит, конъюнктивит, кератоконъюнктивит, глаукома, поражение слезных желез
Кардиолог Нарушения в проводящей системе сердца (нарушение ритма), признаки миокардита, сердечной недостаточно­сти; дилатационная кардиомиопатия
Фтизиатр Рентгенологический синдром легочной диссеминации, лимфаденопатия средостения и кальцинаты в корнях легких
Дерматолог Узелки, папулы, бляшки, узловатая эритема на коже; болезненные, подкожно расположенные узлы 1-3 см в диаметре
Невропатолог Церебральные и спинальные арахноидиты, моно- и полиневропатии, синдром Рейно, полимиозит, вегетативные нарушения, периферические парезы двигательных мышц, мимических мышц; сужение полей зрения; менингит
Ревматолог Артралгии, асептические артриты, изменения в костях
Гастроэнтеролог Гепатомегалия, увеличение забрюшинных лимфоузлов
Гематолог Спленомегалия, лейкопения, тромбоцитопения, гемолитическая анемия
Отоларинголог Поражение подчелюстных, подъязычных слюнных желез, бледно-желтые бляшки на языке, мягком и твердом небе, миндалинах; гингивит, гранулемы носовой полости
Нефролог Нарушение функции почек, гиперкальцийурия, нефролитиаз, нефрокальциноз, гломерулонефрит

Примеры формулировки диагноза

1. Саркоидоз органов дыхания, 1 стадия, фаза обострения.

2. Саркоидоз органов дыхания, 2 стадия, фаза обострения, саркоидоз кожи (на передней поверхности голеней). Дыхательная недостаточность (ДН) II.

3. Саркоидоз органов дыхания, 3 стадия, фаза обострения, «cотовое» легкое. Аспергиллема в области верхней доли правого легкого. ДН II. Легочная гипертензия II степени. Хроническое легочное сердце, декомпенсированное.

Примечание. Для обозначения стадий заболевания в клинике обычно используется классификация Wurm, который говорил не о «саркоидозе легких», а о «саркоидозе органов дыхания». И это правильно. Например, при саркоидозе органов дыхания 1 стадии легкие вообще остаются интактными.

Саперов В.Н., Андреева И.И., Мусалимова Г.Г.

Опубликовал Константин Моканов

Источник: medbe.ru

Что такое саркоидоз

Заболевание, которое сопровождается образованием в органах и тканях специфических гранулем, называется саркоидозом. Чаще узелки заменяют непосредственно лимфоидную ткань. В основе патогенеза болезни лежат иммунные реакции организма. Механизм развития:

  1. Нормальные иммунные клетки организма (Т-лимфоциты и макрофаги), вырабатывающие цитокины, скапливаются в легких.
  2. В легочной ткани образуются бугорки и уплотнения. У больного развивается лимфоцитарный альвеолит, поскольку большое количество лимфоцитов присутствует в альвеолах.
  3. Под воздействием цитокинов (белков, которые обеспечивают межклеточное взаимодействие) гранулемы распространяются и на другие органы.

Формирование гранулем в легких при саркоидозе

В истории встречались семейные случаи саркоидоза, но врачи объясняют это наследственностью и влиянием на людей одинаковых факторов окружающей среды. Статистика распространенности патологии:

  • Частота возникновения – 20 случаев на 100 тыс. человек. У представителей негроидной расы недуг встречается в 1,5 раза чаще – примерно 35 случаев на 100 тыс.
  • В 80% болезнь диагностируется у пациентов 20–40 лет. Вне зависимости от пола самым опасным считается возраст с 20 до 35 лет. У женщин 45–55 лет отмечается второй пик заболеваемости.
  • Дети младше 10 лет редко болеют саркоидозом, хотя риск развития болезни есть в любом возрасте.

В каких органах могут образовываться гранулемы

У 90% пациентов диагностируется поражение внутригрудных лимфатических узлов и легких. На 2 месте по распространенности находится саркоидоз кожи. В 48% случаев у таких пациентов возникают узловатая эритема или подкожные узелки. Реже заболевание поражает такие органы:

  • глаза;
  • печень;
  • селезенку;
  • нервную систему;
  • суставы и костные ткани;
  • сердце;
  • почки;
  • околоушные слюнные железы;
  • пальцевые фаланги кистей и стоп.

Более выраженные признаки имеет саркоидоз легких и кожи. При наличии только общих симптомов (утомляемость или потеря веса), болезнь переносится легче.

Органы страдающие от саркоидоза

Классификация патологии

Виды системного саркоидоза в зависимости от локализации:

  • легких и внутригрудных лимфоузлов;
  • с поражением других органов или систем;
  • генерализованный, при котором, кроме легких, страдают и другие органы.

Варианты течения заболевания:

  • с острым началом (синдромы Хеерфордта-Вальденстрема, Лефгрена);
  • изначально хроническое течение (более долгое и медленное);
  • рецидив;
  • саркоидоз у детей до 6 лет;
  • рефрактерный тип, не поддающийся лечению.

Симптомы саркоидоза

Первыми проявляются общие признаки. Они не указывают на образование гранулемы в конкретном органе и не являются специфичными для системного саркоидоза. Но это уже повод для обращения к врачу, поскольку патологический процесс уже начался в организме. К общим симптомам относятся:

  • Слабость. Она чаще проявляется с утра. Человек после сна не ощущает себя отдохнувшим. Такое состояние сохраняется на протяжении нескольких месяцев, пока к нему не присоединятся другие признаки.
  • Лихорадка. Температура повышается до 38° C. Лихорадка возникает редко, чаще при поражении околоушных лимфоузлов или глаз.
  • Снижение веса. Оно происходит на фоне других признаков. Вес снижается из-за хронического воспаления и нарушения метаболизма.
  • Лимфаденопатия – увеличение лимфоузлов, чаще шейных, хотя поражены могут быть любые их группы. Сначала отмечается лишь уплотнение. В дальнейшем узлы становятся болезненными.

Симптомы заболевания

Саркоидоз Бека имеет симптомы, зависимые от стадии заболевания:

  • Первая. Гранулемы активно образуются, увеличиваясь в размере и провоцируя возникновение новых очагов. Проявляются первые острые симптомы, но установить диагноз затруднительно.
  • Вторая. Наступает ремиссия, когда гранулемы замедляют свой рост, а новые не появляются. Ухудшения состояния больного не наблюдается. Диагноз ставится на основании биопсии гранулем.
  • Третья. Состояние больного стабильное, могут наблюдаться увеличение узелков, развитие очагов некроза. Болезнь развивается медленно, но остановить ее не удается.

Легочные проявления

В большинстве случаев саркоидоз затрагивает внутригрудные лимфатические узлы. Поражение легочной ткани на ранней стадии происходит редко. Симптомы образования гранулем во внутригрудных лимфоузлах и в легких схожи. При сдавливании бронхи страдают от увеличенных лимфоузлов средостения. На это указывают следующие симптомы:

  • Одышка. Особенно ярко проявляется во время физической нагрузки, когда организму требуется больше кислорода. Гранулемы не дают воздуху поступать в увеличенном объеме. Из-за дисбаланса между потребностью в кислороде и недостаточной функцией дыхательной системы возникает одышка. Она часто сопровождается тахикардией.
  • Кашель. Сначала он сухой, в дальнейшем может вызывать боль. Возникает как попытка восстановить проходимость дыхательных ходов. Мокрота указывает на развитие пневмонии.
  • Боль в груди. Возникает эпизодически у 25–30% пациентов, никуда не отдает.

Симптомы поражения легких

Поражение лимфатических узлов

Различается лимфаденопатия, которая появилась из-за инфекции, и та, что связана с саркоидозом. В последнем случае в лимфоузлах обнаруживаются специфические гранулемы – растущие патологические клетки. Чаще поражаются внутригрудные узлы, реже это происходит с периферическими:

  • Шейными. Особенно хорошо прощупываются те, что расположены около нижней челюсти. Многие обращаются к врачу при увеличении шейных лимфоузлов.
  • Подмышечными. Их увеличение вызывает интенсивное поражение органов дыхания.
  • Надключичными. Сами пациенты редко обнаруживают увеличение этих лимфоузлов.
  • Паховыми. Они никак не связаны с грудной полостью, поэтому увеличиваются только при генерализованном саркоидозе. Симптом ярко выражен, из-за чего пациенты сами обнаруживают узелки.
  • Конечностей. Лимфоузлы в подколенной и локтевой ямках хорошо прощупываются.

Кожные изменения при саркоидозе

Такие симптомы возникают у 35–50% пациентов. Первая причина – организм реагирует на формирование болезни в целом. Здесь отмечаются такие особенности:

  • Возникает узловатая эритема – воспаление подкожных и кожных капилляров. Кожа резко краснеет, грубеет, покрывается плотными узелками. Эритема образуется преимущественно на нижних конечностях. Иногда она может быть признаком других болезней.
  • Гранулемы при биопсии кожи не обнаруживаются, поскольку патология поражает другие органы. Она сопровождается медиастинальным синдромом и воспалением 3–5 крупных суставов.

Кожные изменения при болезни

Вторая причина проявления болезни коже – развитие саркоидной гранулемы кожи. Основные признаки заболевания:

  • шелушение;
  • выпадение волос на теле, а не на волосистой части головы;
  • рубцовые изменения;
  • изъязвления;
  • нарушения пигментации (появление светлых участков кожи);
  • сыпь разной формы (полиморфная).

Саркоидная гранулема кожи может принимать 1 из 2 форм:

  • Саркоидозные бляшки. Они возвышаются над кожей, имеют диаметр в несколько миллиметров, красный или синий цвет, а по центру – бледный участок. На теле такие бляшки появляются симметрично.
  • Ознобленная волчанка. При ней кожа сильно шелушится, огрубевает и краснеет. Из-за узелков она становится неприятной на ощупь. Волчанка возникает на пальцах, щеках, носу, ягодицах и ушных раковинах.

Признаки поражения сердца

Для этой формы заболевания характерно длительное бессимптомное течение. Иногда патология маскируется под поражение дыхательной системы. Саркоидоз сердца диагностируется редко. Чаще очаги некроза в миокарде и других структурах, объясняющие клиническую картину, обнаруживаются уже после смерти человека при вскрытии. Характерные признаки заболевания:

  • нарушение сокращения ритма сердца (аритмия);
  • атриовентрикулярная блокада;
  • боль в груди;
  • одышка при физической нагрузке;
  • кардиомиопатия;
  • бледность кожи;

Мужчина скрестил руки на груди

  • отеки нижних конечностей;
  • ощущение сильного сердцебиения;
  • обмороки.

Нетипичные проявления генерализованной болезни

Изолированное поражение чаще касается легких, кожи, иногда – сердца. В остальных случаях речь идет о генерализованном саркоидозе. У 10% пациентов обнаруживается поражение глаз, на что указывают воспаления их оболочек:

  • радужной (иридоциклит);
  • сосудистой (увеит).

На поздних стадиях заболевания страдает пищеварительная система. Симптомы с ее стороны возникают редко, из-за чего патологические изменения обнаруживаются после смерти пациента. Признаки развития гранулем:

  • В печени. Этот орган поражен у 50% больных с поздней стадией саркоидоза. У пациентов отмечаются желтуха, болезненность правого подреберья и нарушение пищеварения.
  • В желудке. Такая форма болезни встречается редко, но протекает тяжелее всего. Больного мучают симптомы, схожие с признаками гастрита: тошнота, боль в животе, плохой аппетит.
  • В слюнных железах, чаще околоушных. Лицо становится одутловатым. Возникают сухость и боль во рту, иногда повышается температура.
  • В кишечнике. Характерный признак – диарея или запор. Из-за проблем с всасыванием постепенно снижается вес. Остальные симптомы зависят от уровня поражения кишечника.

При возникновении гранулем в нервной системе диагностируется нейросаркоидоз. Он встречается всего у 1–5% пациентов. Симптомы разнообразны, поскольку болезнь может затрагивать головной или спинной мозг и периферические нервы. Самые распространенные признаки нейросаркоидоза:

  • судороги;
  • локальное снижение чувствительности кожи;
  • нарушения обоняния, слуха и зрения;
  • ригидность затылочных мышц.

Девушка приложила руки к голове

На поражение почек указывают проблемы с мочеиспусканием. При тяжелом течении (в 1% случаев) в органах образуются камни. Вследствие аутоиммунного процесса патология распространяется и на опорно-двигательный аппарат. Симптомы с его стороны:

  • На уровне костей. Генерализованная форма болезни затрагивает их у 3–15% пациентов. Специфические симптомы отсутствуют, но возникает склонность к переломам из-за размягчений костной ткани.
  • На уровне суставов. Развивается олигоартрит, при котором чаще поражены локтевой, коленный и голеностопный суставы. Они опухают, болят и краснеют. Такие симптомы возникают примерно у 80% пациентов с острым саркоидозом.
  • На уровне мышц. В их толще образуются узлы, на фоне которых появляются признаки воспаления: покраснение, боль, слабость конечности.

На поздней стадии саркоидоза у 10% пациентов возникают поражения ЛОР-органов и ротовой полости. Болезнь может затрагивать:

  • Небные миндалины. Пациент жалуется на постоянный кашель и першение в горле.
  • Полость рта и язык. На слизистой возникают изъязвления. Из-за них язык отекает и увеличивается, что мешает больному дышать.
  • Уши. Их поражение сопровождается параличом лицевого нерва. Могут воспаляться околоушные железы. У больного нарушается координация движений, появляется боль в ушах.
  • Нос. Возникают заложенность и проблемы с обонянием.
  • Гортань. У пациента меняется тембр или вовсе пропадает голос.

Теории возникновения саркоидоза

Пожилая пара на консультации у медика

Точные причины болезни выявить не удалось. Были разработаны лишь следующие теории развития:

  • Инфекционная. Болезнь появляется из-за попадания в организм возбудителей туберкулеза, болезни Лайма, хламидиоза, язвы желудка. Это микобактерии, хламидии, спирохеты и Хеликобактер пилори. Причиной могут быть и вирусы: аденовирусы, разные виды герпеса и те, что вызывают грипп, гепатит или краснуху.
  • Контактной передачи. Исследователи обнаружили, что около 25–40% пациентов контактировали с больными саркоидозом, порой это происходило несколько лет назад.
  • Действия неблагоприятной окружающей среды. С воздухом человек вдыхает вредные вещества, включая и частицы металлов. В группу риска входят пожарные, работники библиотек, шахтеры, спасатели и шлифовщики, у которых болезнь диагностируется в 4 раза чаще.
  • Наследственная. Саркоидная гранулема возникает у людей с дефектными генами, которыми закодированы аномальные белки. Запуском болезни становится 1 из неблагоприятных факторов.
  • Медикаментозная. Развитие патологии связывается с побочными действиями некоторых лекарств. Речь идет о антиретровирусных препаратах и интерфероне, которые принимаются при ВИЧ и других тяжелых вирусных инфекциях.

Факторы риска развития заболевания

Исходя из теорий возникновения, выделяются следующие возможные причины саркоидоза:

  • туберкулез;
  • наследственная предрасположенность;
  • ВИЧ-инфекция;
  • работа в условиях пыли, с тяжелыми металлами или токсичными веществами;
  • проживание в районах с загрязненным воздухом;
  • перенесенные инфекции, связанные с бактериями, вирусами или грибками.

Причины болезни

Диагностика

На разных стадиях болезнь маскируется под другие патологии. Во время первичного осмотра врач выявляет симптомы, характерные для саркоидной гранулемы. Назначаются лабораторные и инструментальные исследования:

  • компьютерная (КТ) или магнитно-резонансная (МРТ) томография легких;
  • общий и биохимический анализы крови;
  • бронхоскопия с биопсией;
  • рентгенография легких;
  • сцинтиграфия;
  • УЗИ мягких тканей;
  • спирометрия;
  • электромиография;
  • эндоскопия;
  • электрокардиография.

Рентгенологические признаки саркоидоза легких

Диагностика помогает определить по снимку стадию заболевания:

  • I. На рентгенограмме обнаруживается лимфаденопатия средостения.
  • II. Сопровождается сначала 1-сторонними, а затем и 2-сторонними очагами затемнения в легочной ткани.
  • III. Легкие подвержены интерстициальному фиброзу.

Что показывает рентгенологическое исследование

Лечение саркоидоза

Полностью избавиться от заболевания нельзя. Лечение направлено на достижение ремиссии и улучшение жизни человека. В некоторых случаях происходит спонтанное выздоровление. За такими пациентами врачи наблюдают в течение 6–8 месяцев.

Лечение саркоидоза легких или других органов не имеет единой схемы. В зависимости от формы и стадии заболевания терапия проводится при помощи медикаментозных препаратов или хирургического вмешательства. Состояние можно улучшить посредством лечебного голодания. Специфическая диета для такого заболевания не разработана, но врачи рекомендуют исключить из меню:

  • твердые сыры;
  • молочные продукты;
  • макаронные изделия;
  • острые и жирные блюда;
  • фаст-фуд;
  • консервы;
  • маринованные продукты;
  • выпечку;
  • алкоголь;
  • сладкие газированные напитки.

Медикаментозная терапия

При назначении лекарств врач руководствуется такими принципами:

  • Если нет ярких признаков саркоидоза, лечение не проводится.
  • Для устранения острых симптомов лекарства назначаются сразу в больших дозах. В дальнейшем их уменьшают до уровня, при котором удается сдерживать симптомы.
  • В курс лечения включаются глюкокортикоидные препараты. Их дополняют нестероидные противовоспалительные средства, иммунодепрессанты и антиоксиданты.

Таблетки Преднизолон

Из стероидов назначается Преднизолон. Стандартная доза для больных саркоидной гранулемой – 0,5 мг на 1 кг массы тела. Курс лечения длится 6–8 месяцев. Препарат принимается перорально с постепенным снижением дозы. Если Преднизолон плохо переносится больным, то прием лекарства назначают по прерывистой схеме – через 1–2 дня.

Часто практикуется комбинированная терапия. Она длится 4–6 месяцев и включает:

  • Триамцинолон, Дексаметазон или Преднизолон;
  • Индометацин или Диклофенак.

В каждой группе препараты чередуются между собой на протяжении всего курса по схеме, назначенной врачом. В дополнение к гормональной терапии прописываются:

  • Антиоксиданты: Альфа-токоферола ацетат, Ретинол. Они снижают риск развития атеросклероза, улучшают клеточное дыхание.
  • Противовоспалительные: Индометацин, Ацетилсалициловая кислота. Используются только в комбинации со стероидами.
  • Иммунодепрессанты: Делагил (хлорохин), Азатиоприн. За счет угнетения иммунной системы препараты уменьшают воспалительный процесс.

Для подавления развития гранулем используются противоопухолевые средства, такие как Метотрексат. Он принимается перорально по 25 мг 1 раз в 7 дней на протяжении 32–40 недель. Для постепенного замещения стероидов врачи в дополнение к ним назначают Пентоксифиллин, который улучшает питание тканей. Учитывая такое действие, препаратом лечится и саркоидоз лимфатических узлов или легких.

Хирургическое вмешательство

Радикальные методы лечения при саркоидозе используются редко. Удаление локальных лимфоузлов – слишком масштабная операция, если учитывать, что гранулемы могут образоваться снова. Хирургическое вмешательство показано, когда болезнь дала осложнения. В зависимости от этого проводятся:

  • пересадка легкого;
  • удаление селезенки;
  • остановка внутрибрюшного кровотечения;
  • ликвидация дефекта при пневмотораксе.

Удаление селезенки

Лечение саркоидоза народными средствами

Применение методов нетрадиционной медицины допускается врачами, если оно не нарушает работу органов, которые пострадали от гранулем. По этой причине для начала необходимо проконсультироваться со специалистом. При саркоидозе используются следующие рецепты:

  • Смешайте по 1 ст. л. сухих трав: душицы, шалфея, корня алтея, спорыша и календулы. Залейте стаканом кипятка 1 ст. л. сбора, оставьте на полчаса в термосе. Пейте по 1/3 ст. 3 р./сутки на протяжении 1 месяца.
  • 1 ст. ложку измельченного корня девясила залейте стаканом кипятка. Кипятите в течение 20 мин., добавьте 7 ядрышек из абрикосовых косточек. Перед применением процедите. Пейте 3 р./сутки по 1/3 стакана на протяжении 3–4 недель.

Прогноз для жизни при саркоидозе

В 60–70% случаев при помощи правильной терапии удается достичь ремиссии заболевания. Прогноз лечения условно благоприятный. У 30% больных отмечается спонтанная ремиссия. В некоторых случаях диагностированная патология не проявляет симптомов. Летальный исход отмечается чаще при генерализованной форме болезни либо при нейросаркоидозе (10–12%).

Возможные осложнения и последствия

Причиной смерти 3–5% пациентов становятся не сама гранулема, а ее легочные или внелегочные последствия:

  • частые пневмонии из-за ухудшения вентиляции легких;
  • кровотечения (носовые, в пищеварительном тракте, в легких);
  • разные виды аритмии;

Возможные осложнения недуга

  • нефролитиаз (камни в почках);
  • коллапс или фиброз легкого;
  • ухудшение зрения вплоть до слепоты;
  • дыхательная недостаточность.

Профилактика

Поскольку причины заболевания до сих пор неясны, специфические меры по его предотвращению не разработаны. Общие правила профилактики:

  • Соблюдайте здоровый образ жизни.
  • Избегайте контакта с химикатами, токсичными веществами, газами и парами.
  • Откажитесь от курения и других вредных привычек.
  • Избегайте приема лекарств, вызывающих аллергию.
  • Исключите переохлаждения, которые провоцируют развитие инфекций.
  • Ежегодно проходите флюорографию.
  • По возможности смените регион проживания на более благоприятный в плане экологии.

Источник: vrachmedik.ru

Причины заболевания

Почему возникает лимфоидный саркоидоз, медицине не известно. Существует теория, согласно которой гранулемы на лимфатических узлах, напоминающие узел, возникают по причине генетической предрасположенности. Другой возможный фактор, провоцирующий рост гранулемы, — патологический ответ иммунитета на инфекционную микрофлору. Саркоидоз легких может возникать по следующим причинам:

  • наличие в организме патогенной микрофлоры: спирохет, грибков;
  • наследственный фактор;
  • патологическая реакция иммунной системы на внешние и внутренние раздражители.

Одна из причин саркоидоза - курениеСуществует тесная взаимосвязь между появлением саркоидоза и профессиональной деятельностью пациента. В группу риска входят работники сельской отрасли, моряки и медики, пожарные и другие специальности, которые предусматривают постоянный контакт с химическими и токсическими веществами. Большинство людей с саркоидозом внутригрудных лимфатических узлов и легких — курильщики.

Болезнь не возникнет от того, что человек курит или имеет в организме инфекционные очаги. Для развития саркоидоза необходимо сочетание нескольких факторов. Наследственная теория происхождения гранулем на лимфоузлах связывается с длительным изучением анамнезов пациентов, в которых присутствовали случаи болезни среди близких родственников.

Как проявляются множественные гранулемы?

Первые симптомы саркоидоза не являются специфическими. Поэтому пациент не сразу связывает изменения в организме с патологией, поражающей внутригрудные лимфатические узлы, анатомия которых тесно соприкасается с легкими. Первые признаки заболевания:

  • общая слабость;
  • развитие беспокойного синдрома;
  • повышенная утомляемость и постоянная сонливость;
  • внезапная потеря веса без видимых причин;
  • лихорадочное состояние;
  • сильная потливость по ночам;
  • частая бессонница.

Учитывая обобщенность симптомов саркоидоза, болезнь редко диагностируется на ранних стадиях развития. В дальнейшем начинают возникать более специфические признаки саркоидоза, хотя у многих пациентов после первого проявления клинической картины недуг не имеет выраженной симптоматики. Легочный саркоидоз вызывает болевой синдром в суставах и грудине, повышается температура тела, возникает кашель без отхождения мокроты, присутствует постоянная усталость, вплоть до упадка сил.

В дальнейшем возникают одышка, кашель и боль в груди, которые значительно усиливаются. Начинают наблюдаться внешние проявления саркоидоза: лимфоузлы значительно увеличены, воспаляются глазные яблоки, кожа краснеет и шелушится. Если множественные очаги гранулем возникают на легких, во время кашля у пациента начинает отходить мокрота, боли в суставах и грудной клетке становятся сильными, и именно этот признак вынуждает человека обратиться за помощью. Общее состояние пациента усложняется наличием таких заболеваний, как эмфизема, легочный склероз и сердечно-легочная недостаточность.

Виды саркоидоза

В зависимости от причин, приведших к развитию болезни, основных симптомов и части органа, которая была поражена, существует определенная классификация саркоидоза. Это стадии:

  • первая (воспаление возникает на лимфатических узлах);
  • вторая (распространение гранулем на легочную ткань);
  • третья (поражения легких).

Стадии саркоидоза

При первой стадии развития саркоидоза гранулемы возникают на лимфоузлах, делая их структуру подобной желе. Внутригрудные лимфоузлы увеличиваются в объеме, воспалительный процесс носит ассиметричный характер.

Вторая стадия характеризуется распространением воспалительных очагов на ткани легких, вызывая их патологические изменения. В первую очередь гранулемы поражают ткани нижнего и среднего отделов органа, воспаление на лимфатических узлах внутригрудного отдела усиливается, провоцируя тяжелые осложнения. При третьей стадии происходит тотальное поражение легких и системы дыхания. Развивается эмфизема и склероз легочной ткани.

По результатам рентгена выделяют 4 степени саркоидоза. При первой — видны множественные воспалительные очаги на лимфатических узлах. Развивается лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов). На второй — положение пациента отягощается дальнейшим развитием гранулем по лимфатическим узлам, лимфаденопатия распространяется на обе стороны легкого, появляется инфильтрат, на уплотнительных узлах происходит процесс скопления патогенных клеток, которые не являются характерными для данного вида тканей.

Третья степень развития саркоидоза — лимфаденопатия отсутствует, происходит скопление жидкости в легочной паренхиме. При крайней, четвертой степени развития саркоидоза на рентгене видно значительное увеличение обоих легких, в органе начинает накапливаться чрезмерное количество кальция. На мягких тканях формируются многочисленные кисты, развивается легочная эмфизема.

Как проявляется болезнь на разных степенях развития?

Особенности проявления клинической картины находятся в прямой зависимости от степени развития саркоидоза. При первой степени формирования гранулем на внутригрудных лимфоузлах и легких симптомы могут отсутствовать либо саркоидоз дает о себе знать сильной потливостью, которая проявляется, в большинстве случаев, во время ночного сна. Может присутствовать лихорадочное состояние, сильная усталость. При первой степени медикаментозное лечение, в большинстве случаев, не назначается.

Симптом второй степени саркоидоза - лимфаденопатияСимптомы второй степени — лимфаденопатия и тотальное повреждение легких. У пациента появляется сильная одышка и удушливый кашель, при котором нередко развивается отхаркивание кровью. Данный симптом характерен для развития туберкулеза и рака легких. На этом этапе у пациента, в зависимости от индивидуальных особенностей организма, гранулемы могут рассосаться самостоятельно либо, наоборот, состояние пациента усугубляется и на их месте возникают очаги фиброза.

Данный этап саркоидоза лечится с помощью медикаментозных препаратов и гормонозаместительной терапии. Третья и четвертая степени саркоидоза являются самыми тяжелыми. На данном этапе происходит нарастание на лимфоузлах фиброзных уплотнений, лимфаденопатия ярко выраженная, наблюдается развитие недостаточности дыхательной системы и эмфиземы. Для лечения используются кортикостероиды. Чтобы предупредить риск повторных проявлений заболевания, терапия кортикостероидами проводится в течение 2-3 лет, в зависимости от тяжести проявления симптомов.

Возможные осложнения

Саркоидоз — заболевание, которое опасно своими последствиями и осложнениями, возникающими при отсутствии своевременной диагностики и лечения. При постоянном увеличении ВГЛУ (внутригрудных лимфатических узлов) нарушается работа сердечной мышцы и кровеносной системы. Болезнь приводит к патологическим изменениям в легких и всей дыхательной системе.

Легочное сердце - последствие эмфиземы легкихУ пациента могут развиться такие осложнения, как легочная эмфизема, проявляются признаки дыхательной недостаточности, синдрома легочного сердца. Данная патология представляет собой увеличение объема правого сердечного желудочка, что приводит к образованию многочисленных тромбов и передавливанию кровеносных сосудов.

При затяжном развитии саркоидоза в организме пациента запускаются необратимые процессы, которые затрагивают работу всех внутренних органов. В первую очередь страдает зрение, которое стремительно ухудшается. В некоторых случаях патологическое состояние лимфоузлов внутригрудного отдела может привести к полной утрате зрительной функции.

На фоне саркоидоза обостряются хронические заболевания, мягкие ткани легкого становятся зернистыми и напоминают пчелиные соты. В некоторых случаях у пациента с множественными гранулемами на лимфатических узлах и легких диагностирует туберкулез. При разрастании воспалительных очагов гранулем поражается щитовидная железа и эндокринная система, что влечет за собой развитие множественных, тяжелых заболеваний, связанных с нарушением процесса выработки гормонов. В тяжелых случаях при саркоидозе нарушается обмен кальция в организме, что может стать причиной летального исхода.

Диагноз и лечение

Учитывая неспецифичные симптомы на ранних стадиях развития саркоидоза, одних признаков, на проявление которых жалуется пациент, недостаточно, чтобы поставить правильный диагноз. Назначается ряд тестов и медицинских исследований — анализ крови, проба Манту, рентген легких. Для уточнения первичного диагноза может понадобиться дополнительное прохождение магнитно-резонансной томографии, чтобы определить диаметр, характер и место расположения гранулем.

Методы лечения зависят от степени саркоидоза. На начальной стадии пациенту не прописывают медикаменты, но требуется тщательное соблюдение лечебной диеты, которая исключает простые углеводы — мучное, сладкое, острое, соленое, перченое, жирное и жареное. Исключение — чеснок и лук, их можно и нужно употреблять в пищу в любом количестве. Необходимо значительно снизить потребление молочной продукции (кроме масла). Блюда тушатся и варятся.

Саркоидоз — заболевание, которое успешно лечится и имеет благоприятный прогноз. Довольно часто гранулемы рассасываются самостоятельно. На второй, третьей и четвертой стадиях назначаются гормоны (если присутствуют патологии эндокринной системы) и кортикостероиды, которые восстанавливают работу легких и сердечной мышцы, уменьшают воспалительный процесс на лимфатических узлах.

Профилактика саркоидоза, как таковая, отсутствует. Чтобы сократить риск развития заболевания, необходимо регулярно проходить медицинские осмотры и 1 раз в год делать рентген грудной клетки и легких. Особенно касается это людей, которые находятся в группе риска возникновения саркоидоза.

Источник: VashiLegkie.ru


Leave a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.