Трахеобронхиальное дерево


Ведущие специалисты в области генетики и детской аллергологии-пульмонологии

сизякинаСизякина Людмила Петровна — директор НИИ клинической иммунологии, д.м.н„ профессор, заслуженный врач РФ, лауреат премии главы Администрации (губернатора) Ростовской области «Лучший ученый года»

Прочитать о докторе подробнее

 

 

 

АМЕЛИНААмелина Светлана Сергеевна — профессор кафедры по курсу генетики и лабораторной генетики, доктор медицинских наук. Врач генетик высшей квалификационной категории

 

Прочитать о докторе подробнее

 

 

 

КарповКарпов Владимир Владимирович, Кандидат медицинских наук, Заведующий кафедрой детских болезней №3

Прочитать о докторе подробнее

 

 

 

 


andriashenkoАндриященко Ирина Ивановна, Врач-педиатр высшей квалификационной категории

Прочитать о докторе подробнее

 

 

 

ЗабродинаЗабродина Александра Андреевна, Врач-педиатр, аллерголог-иммунолог, МБУЗ «Детская городская больница №2» города Ростова-на-Дону

Прочитать о докторе подробнее

 

 

дегтереваДегтерева Елена Валентиновна — ассистент кафедры по курсу генетики и лабораторной генетики, врач-генетик первой категории

 

Прочитать о докторе подробнее

 

 

 

 

Фото1180Редактор страницы: Крючкова Оксана Александровна
 

 

 

 

 

 

 

В конце XVIII столетия появилось сообщение С.


by, Chiari об аномалиях и вариациях ветвления бронхов. Они были преимущественно случайными находками во время вскрытий. С развитием усовершенствованной рентгенологической и бронхологической техники, а также с увеличением числа хирургических вмешательств на грудной клетке, в литературе появились подробные описания многочисленных аномалий бронхиальной системы. Речь идет о пороках развития, возникающих в ранний эмбриональный период (конец 6-й недели после овуляции). За увеличением числа сообщений о пороках развития трахеобронхиальной области последовали различные попытки их классификации. Чаще всего обнаруживают аномалии ветвле-

Рис. 12. Аномалии ветвления правого верхнедолевого бронха Гпо Е. Szekely, 1966].

1 — нормальное ветвление верхней доли; 2 — расщепление верхнедолевого бронха; 3 — удвоенный верхнедолевой бронх; 4 — сепарация верхнедолевого бронха с трахеальной транспозицией сегмента; 5 — добавочный сегмент с отхождением от верхней доли или трахеи; 6 — гипоплазированное трахеальное добавочное легкое с ателектически-, кистозно- или эмфизематозно-измененной тканью; 7— трахеальное добавочное легкое, полностью развита вторая верхняя доля с отхождением от трахеи; 8—полная транспозиция верхней доли в трахею.

ния верхнедолевых бронхов. По данным литературы, подобные аномалии встречаются в 0,1—1% случаев.

Из 6531 бронхологически обследованного пациента в 15 случаях был выявлен порок развития верхнедолевых бронхов (0,23%).


Gubbawy (1975) сообщил о частоте аномалий ветвления бронхов, составляющей около 1%. На клиническом материале детской клиники Медицинской академии Магдебурга из 5000 бронхологически обследованных детей аномалии верхнедолевых бронхов были диагностированы в 39 случаях, что соответствовало частоте в 0,78% [Mewes U., 1977]. Для разделения верхнедолевых аномалий используются различные критерии. J. Herrnheiser (1951) различает первоначальные варианты в зависимости от числа, калибра и направления, причем первоначальные варианты в свою очередь подразделяются на сепарацию, соединение, дислокацию и транспозицию. Дальнейшая систематизация принадлежит W. Schulte-Brinkmann (1961), Н. Boucher (1960). В классификацию верхнедолевых аномалий, рекомендованную Е. Szekely в 1966 г., включены все ано— ми,чин развития (рис. 12). В 1978 г. Е. Szekely, E.Farkas предложили дальнейшую модифицированную классификацию:

1.   Расщепление верхедолевых бронхов.

2.    Удвоение верхнедолевых бронхов:

а)   в области главного бронха;

б)  в области трахеи.

3.    Добавочный сегментарный бронх:

а)   добавочный правый трахеальный бронх;

б)  добавочный бронх в области левого главного

бронха.

4.    Добавочное трахеальное легкое.

5.    Добавочная трахеальная верхняя доля.

6.    Трахеальная трифуркация.

Ранее принятое обозначение «трахеальная сепарация» в настоящее время не употребляется. Под трахеальным бронхом понимают добавочный или транспонированный бронх, отходящий от трахеи, причем один или два верхнедолевых сегментарных бронха или даже вся верхняя доля могут быть смещены к трахее. К трахеальному бронху может относиться гипоплазированная или нормально развитая легочная доля. В литературе представлены данные о частоте встречаемости этой патологии в 0,15—0,8% случаев.


Локализация. Описанные изменения локализуются преимущественно с правой стороны (рис. 13—16). Трахеальное отхождение также отмечается большей частью справа. Истинный левосторонний трахеальный бронх был описан Chiari, а также Н. Willy, Р. Amstutz (1956). В случаях, опубликованных Н. Boucher и соавт. (I960), отношение правосторонних аномалий к левосторонним составило 136:20. Е. Szekely (1966) также чаще выявлял правосторонние аномалии.

В противоположность имеющимся в литературе сообщениям о наиболее частом расположении аномалий с правой стороны основная часть диагностированных нами верхнедолевых аномалий находилась слева (рис. 17-—20), из них 18 случаев раздельного отхождения LB (L.—-нем. «левый»)—от язычкового сегмента. Соотношение правосторонних и левосторонних изменений, по нашим данным, составляло 12:24. Мы наблюдали 64,1% аномалий развития у мальчиков. В литературе не встречалось высказываний о половой специфичности.

Рис. 13. Удвоенный верхнедолевой бронх у 4-летнего мальчика с рецидивирующим бронхитом.

Бронхограмма:   а — прямая проекция;

б — боковая проекция.

Рис. 14. Неполное расщепление правого верхнедолевого бронха у мальчика с рецидивирующим бронхитом: верхняя ветвь снабжает верхушечную и переднюю область, нижняя ветвь — заднюю и переднюю область.


Бронхограммы: а — прямая проекция; б — боковая проекция.

Рис. 15. Добавочный верхнедолевой сегмент—отхождение на высоте карины у 12-летней девочки с рецидивирующим бронхитом. Бронхограмма.

Рис. 16. Трахеальная транспозиция верхнедолевого сегмента у 3-летнего мальчика. Бронхограмма.

Рис. 17. Аномалии ветвления левого верхнедолевого бронха (собственное наблюдение — схематическое представление).

1 — отхождение Ьз от язычкового сегментарного бронха; 2 —расщепленное отхождение Li и L2; 3 — Li и L2 отходят от левого главного бронха.

Рис. 19. Аномалия ветвления левого верхнедолевого бронха у 4-летнего мальчика. Расщепленное отхождение Ц и L2.

Бронхограмма: а — прямая проекция; б — боковая проекция.

Рис. 18. Аномалия ветвления левого верхнедолевого бронха легкого у 6-летнего мальчика с рецидивирующим бронхитом. Отхождение L3 от бронха язычкового сегмента.

Бронхограмма: а — прямая проекция; б — боковая проекция.

Рис. 20. Рецидивирующий бронхит у 8-летнего мальчика. Li и L2 отходят от левого главного бронха. Левосторонняя бронхограмма.

Г. Л. Феофилов (1970) чаще обнаруживал трахеальный бронх у лиц женского пола. Впервые двусторонняя аномалия ветвления была описана Р. Н. Holinger и соавт. (1956). В дальнейшем Е. Szekely, Е. Farkas (1978) при клинических исследованиях выявили еще 9 случаев (1,2% от всех больных) (рис.


). Мы наблюдали двусторонние верхнедолевые аномалии у 3 детей. Аномалии бронхиальной системы часто сопутствуют легочным заболеваниям. Среди последних описаны бронхоэктазы, большие солитарные кисты, множественные кисты, эмфизема, пневмонии, доля непарной вены и аномалии развития легочных сосудов. В пораженной области часто наблюдаются случаи туберкулезных изменений и карциномы бронхов. Е. Szekely (1966) в 1/з собственных наблюдений обнаружил патологические изменения в участке паренхимы легкого, который вентилируется аномальным бронхом. Пороки бронхов таким образом представляют место наименьшего сопротивления. Наряду с патологией бронхов правой верхней доли были выявлены:

Рис. 21. Схематическое изображение двусторонних аномалий верхней доли легкого (1—6 — варианты аномалий) [по Е. Szekely, Е. Farkas, 1978].

—  пороки сердца;

—  пороки развития пищеварительного тракта и урогенитальной системы с полным обратным расположением внутренних органов;

—   пороки развития кишечника, полидактилия, деформация таза, деформация правой нижней конечности, отсутствие селезенки;

—  двусторонние верхнедолевые аномалии, правосторонний добавочный сердечный бронх, асимметрия лица, гипоплазированная лобная пазуха и левосторонняя сильная микротия. Т. Scharkoff (1971) сообщил о частоте пороков бронхов у людей с «заячьей губой» и «волчьей пастью». В детской клинике Медицинской академии Магдебурга у 10-летней девочки с правосторонней верхнедолевой аномалией наблюдали левостороннюю внутридолевую легочную секвестрацию.


У наблюдаемых нами больных клинически отмечались рецидивирующий и хронический бронхит и часто — пневмонии. Пороки верхнедолевых бронхов не имели определенных клинических критериев [Mewes U., 1977]. Не установлено сочетание с туберкулезом и кистами.

На основании данных литературы рекомендуется при соответствующих жалобах проводить дальнейшую диаг-

Риc. 22. Схематическое изображение аномалий ветвления средней доли легкого.

ностику, чтобы исключить сочетанные пороки других органов и легких. Точная диагностика возможна только при применении бронхоскопии и бронхографии. В качестве дальнейших мероприятий необходимо предусматривать ангиографию. В настоящее время изучение аномалии ветвлений бронхов представляет не только чисто научный интерес. Значение их важно для толкования патологических изменений, обнаруженных в бронхолегочной системе, а также для выбора методов терапии, в том числе хирургических.

Аномалии ветвления среднедолевого бронха. Средняя доля легкого вследствие особого анатомического положения часто подвергается поражениям. В таких случаях развивается так называемый среднедолевой синдром. Тем более поразительно, что о пороках среднедолевого бронха сообщается редко. Е. Szekely (1966) из 6531 больного при бронхографии наблюдал 6 аномалий (0,8%). Е. Szekely, Е. Farkas (1978) сообщили еще о 5 случаях. По данным этих авторов, частота этого порока составляет 7,1% от всех врожденных аномалий бронхов. Е. Szekely, Е. Farkas (1978) описывают 6 видов аномалий развития среднедолевых бронхов (рис. 22).


Схематическое изображение аномалий ветвления среднедолевого бронха (по Е. Szekely, Е. Farkas).

1.    Средняя доля заменяет гипоплазированную верхнюю долю.

2.   Транспозиция Sm в среднюю долю.

3.    Среднедолевой бронх делится на 3 сегмента.

4.    Транспозиция среднедолевого бронха с кистозным перерождением.

5.    Удвоение основного бронха.

6.    Среднедолевой бронх отходит от верхнедолевого бронха.

Таблица 5

В то время как при верхнедолевых аномалиях часто имеются добавочные доли и сегментарные бронхи, при аномалиях средней доли они образуются редко.

Аномалии ветвления нижнедолевых бронхов. Аномалии деления нижнедолевых бронхов многочисленны и подробно описаны Е. Stutz, Н. Vieten (1955).

В.ОК. 16.04.2016г.

ОПТ.ОК. 16.04.2016г.

Источник: genetic-rost.ru

РАК ЛЕГКОГО

В последние годы отчетливо прослеживается тенденция к ускорению темпов роста заболеваемости раком легкого. Самая высокая смертность от рака легкого зарегистрирована в Англии, Финляндии, Австрии, Голландии и Бельгии. В Беларуси по частоте встречаемости у мужчин он уступает только раку желудка. Мужчины болеют раком легкого в 4-9 раз чаще женщин.

Правое легкое имеет три доли (верхнюю, среднюю и нижнюю), разде­ленные двумя (косой и горизонтальной) щелями.


Левое легкое имеетдве доли (верхнюю и нижнюю), разделенные косой щелью. Обычно в левом отдельно выделяют язычковую часть (язычок).

Бронхолегочные сегментыотдельные части каждой доли, имеющие свой бронх и независимое кровоснабжение. По форме сегмент напоминает пирамиду с вершиной направленной к корню легкого. В легком обычно выделяют 10 сегментов: 3- в верхней доле (S1 — верхушечный, S2 — задний, S3 — передний); 2 — в средней доле правого легкого (S4 — латеральный, S5 -медиальный) и гомологичном ей язычке левого легкого (S4 — верхний язычковый, S5 -нижний язычковый); 5 — в нижней доле (S6 -верхушечный, S7 — медиальный базальный, S8 — передний базальный, S9 — латеральный базальный, S10 — задний базальный). Деление легких на сегменты позволя­ет точнее определять локализацию патологического процесса и выполнять экономные сегментарные резекции легкого.

Трахеобронхиальное деревовключает трахею, главные, долевые, сег­ментарные, субсегментарные, дольковые бронхи и бронхиолы. Стенка трахеобронхиального дерева состоит из четырех оболочек: слизистой, подслизистой, фиброзно-хрящевой и адвентициальной.

Ацинус. Респираторный отдел-совокупность ацинусов. Респираторная бронхиола, ветвясь, образует альвеолярные ходы, переходящие в преддве­рие и далее — в альвеолярные мешочки. В просветы респираторной брон­хиолы и альвеолярных ходов открываются альвеолы. Фактически пред­дверие и альвеолярные мешочки — пустоты, образованные альвеолами. Со­вокупность всех этих структур составляет ацинус. Легочная долька состо­ит из 12-18 ацинусов.


Альвеолы выстланы однослойным эпителием, расположенным на базальной мембране. Клеточный состав эпителия: альвеолоциты I и II типов.

Сурфактант. На 1м2 альвеолярной поверхности приходится около 50 мм3 сурфактанта. Толщина его пленки составляет 3% толщины аэрогематического барьера.

Кровоснабжение. Малый круг кровоснабжения начинается легочным стволом, принимающим кровь из правого желудочка. Затем легочной ствол делится на две легочные артерии, ветвящиеся по ходу воздухонос­ных путей. Из ветви, сопровождая бронхи, проходят к центрам долек до терминальных бронхиол. Далее артерии переходят в артериолы, распа­дающиеся на капилляры межальвеолярных перегородок. Через стенку этих капилляров происходит газообмен. Обогащенная кислородом кровь соби­рается в систему четырех легочных вен и по ним направляется в левое предсердие. Таким образом, в малом круге кровообращения по артериям течет венозная кровь, а по венам — артериальная. В легких существует вто­рая система кровообращения — ветви бронхиальных артерий, отходящих от аорты. Бронхиальные артерии также проходят в ткани легкого в тесной связи с бронхиальным деревом и осуществляют питание легкого. Объем этого кровотока составляет всего 1/100 часть кровотока малого круга.

Легочная артерия и ее ветви несут неоксигенированную кровь (функ­ция внешнего дыхания)

Бронхиальные артерии несут оксигенированную кровь (функция пита­ния), питание легочных альвеол осуществляют ветви легочной артерии.

Ветви бронхиальных и легочных артерий соединяются анастомозами.

Источник: studopedia.ru

Из верхних дыхательных путей дыхательная смесь попадает в трахею и крупные бронхи, где продолжается ее согревание, увлажнение и очистка. Трахея состоит из 14—18 хрящевых незамкнутых колец, связанных между собой соединительной и мышечной тканью, ее длина составляет 10—14 см, диаметр — 15-25 мм.

В своем дистальном отделе (карине) трахея разделяется на два главных бронха: правый и левый. Правый главный бронх отходит от трахеи под меньшим углом, чем левый, поэтому при излишней подвижности эндот-рахеальной трубки существует опасность ее продвижения в правый главный бронх и нежелательной однолегочной вентиляции со всеми вытекающими последствиями. Расстояние от зубов до карины у взрослого человека составляет около 25— 27 см. Близость дистального конца эн-дотрахеальной трубки к карине во время ИВЛ можно определить по сантиметровым меткам, имеющимся на каждой современной трубке. Не лишним будет напомнить, что в процессе ИВЛ эндотрахеальная трубка должна быть плотно закреплена у рта пациента, иначе возможно ее существенное смещение при движениях головы больного или дыхательного контура.
Бронхиальное дерево имеет дихотомическое строение: каждая бронхиальная ветвь разделяется надвое. В легких человека насчитывается до 22— 23 генераций (порядков) разветвления бронхов. Первые 16—17 генераций разветвляющихся бронхов составляют проводящую зону и заканчиваются терминальными бронхиолами. В бронхиолах стенки дыхательных путей полностью теряют хрящевую основу, в связи с этим диаметр мелких бронхов и бронхиол существенно зависит от эластического давления окружающей легочной ткани и общего объема легких.
В дыхательных бронхиолах и альвеолярных ходах (разветвление 17—22 порядка) появляется плоский альвеолярный эпителий, через который уже может происходить газообмен. Каждый альвеолярный ход обеспечивает проведение воздуха к группе (скоплению) альвеол — ацинусу.
После разветвления 22—23 генерации бронхиальное дерево заканчивается альвеолами, в которых преимущественно и происходит газообмен. Средний диаметр альвеолы составляет 0,2— 0,3 мм. Альвеолы плотно переплетены с легочными капиллярами. Газообмен происходит через тонкую альвеолокапил-лярную мембрану, состоящую из альве-олоцитов I типа, базальной мембраны и капиллярного эндотелия. Толщина аль-веолокапиллярной мембраны составляет 0,4—0,5 мкм. Утолщение мембраны приводит к существенному ухудшению или даже прекращению газообмена (наблюдается при отеке легочной ткани, воспалении, фиброзном процессе).
В жидкости, выстилающей внутреннюю поверхность альвеол, содержится особое фосфолипидное вещество — сур-фактант, продуцируемый альвеолоцита-ми II типа. Сурфактант снижает поверхностное натяжение на границе между альвеолой и воздухом, предупреждая тем самым спадение альвеолы в конце выдоха. При уменьшении количества сурфактанта появляется опасность экспираторного коллапса альвеол.

Тэги: выдох, ИВЛ

Рубрика: Физиология и патофизиология внешнего дыхания

Источник: mehventil.ru

© И.И. Закиров, А.И. Сафина, 2014 УДК 616.23-007-053.2

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ ТРАХЕОБРОНХИАЛЬНОГО ДЕРЕВА У ДЕТЕЙ

ИЛЬНУР ИЛГИЗОВИЧ ЗАКИРОВ, канд. мед. наук, доцент кафедры педиатрии и неонатологии ГБОУ ДПО «Казанская государственная медицинская академия» Минздрава России, зав. отделением пульмонологии ГАуЗ ДРкБ МЗ Рт, казань, тел. (843)562-52-66, e-mail: [email protected] АСИЯ ИЛЬДУСОВНА САФИНА, докт. мед. наук, профессор, зав. кафедрой педиатрии и неонатологии ГБоУ ДПо «казанская государственная медицинская академия» Минздрава России, казань, тел. (843)562-52-66, e-mail: [email protected]

Реферат. Цель исследования — рассмотреть особенности течения пороков развития трахеи и бронхов у детей. Материал и методы. На современном этапе в структуре детской заболеваемости, инвалидности и младенческой смертности все большее значение приобретают врожденные пороки развития (ВПР). Результаты и их обсуждение. Представлена общая классификация пороков развития респираторного тракта. Приведены клинико-анамнестические характеристики пороков развития дыхательных путей. Рассмотрены наиболее частые нозологические формы пороков развития бронхов у детей и подходы терапевтической тактики. Заключение. ВПР регистрируются у 4—6% новорожденных детей, а их вклад в структуру младенческой смертности составляет более 20%. Среди всех пороков развития на долю врожденных пороков бронхолегочной системы приходится 4,6% случаев. Согласно международной классификации болезней (МКБ-10), врожденные пороки брохолегоч-ной системы включены в класс XVII «Врожденные аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения» (Q30—Q34).

Ключевые слова: дети, порок развития трахеи и бронха.

CONGENiTAL MALFORMATiONS OF THE TRAOHEOBRONOHiAL TREE iN CHiLDREN

ILNUR I. ZAKIROV, Ph.D., associate professor of Department of pediatrics and neonatology of SBEi APE «Kazan State Medical Academy», Head of Department of pulmonology DRKB MoH, Kazan, tel. (843)562-52-66, e-mail: [email protected]

ASIA I. SAFINA, M.D., Professor, Head of Department of pediatrics and neonatology of SBEi Ape «Kazan State Medical Academy», Kazan, tel. (843)562-52-66, e-mail: [email protected]

Abstract. Aim. To consider the peculiarities of malformations of the trachea and bronchi in children. Material and methods. At the present stage, in the structure of infant morbidity, disability and infant mortality rates, congenital malformations are becoming increasingly important. Results and discussion. A general classification of malformations of the respiratory tract is presented. We produced clinical-medical history characteristics of malformations of the respiratory tract. We considered the most frequent nosological forms of bronchial malformations in children and therapeutic approaches. Conclusion. Congenital malformations occurs in 4—6% of newborns, and its contribution to the structure of the infant mortality rate is more than 20%. Among all malformations 4,6% of cases are congenital bronchopulmonary. According to the International Classification of Diseases (ICD-10), congenital bronchopulmonary system malformations are included in XVII class «Congenital anomalies (birth defects), deformations and chromosomal abnormalities» (Q30—Q34).

Key words: children, a malformation of the trachea and bronchi.

На современном этапе в структуре детской заболеваемости, инвалидности и младенческой смертности все большее значение приобретают врожденные пороки развития (ВПР), которые регистрируются у 4—6% новорожденных детей, а их вклад в структуру младенческой смертности составляет более 20%. Среди всех пороков развития на долю врожденных пороков бронхолегочной системы приходится 4,6% случаев [1].

Согласно международной классификации болезней (МКБ-10), врожденные пороки брохолегоч-ной системы включены в класс XVII «Врожденные аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения» (Q30—Q34) [9]. Основные нозологические формы пороков развития трахеи, бронхов, легких и легочных сосудов представлены в табл. 1.

Учитывая разнообразие топических, морфологических поражений ВПР, клиническая картина часто маскируется рецидивирующими инфекциями

дыхательных путей, повторными пневмониями, хроническими неспецифическими заболеваниями легких. ВПР бронхолегочной системы часто проявляются следующими клинико-анамнестическими особенностями [2, 7]:

1. Манифестация заболевания в раннем возрасте.

2. Затяжное, рецидивирующее, хроническое течение воспалительного процесса в бронхолегочной системе.

3. Обструктивный синдром.

4. Стойкость физикальной картины в легких (стойкие локальные хрипы, ослабление дыхание).

5. Одышка.

6. Признаки хронической гипоксии («барабанные палочки», «часовые стекла», положительный симптом Шамрота — отсутствие щели при сопоставлении вместе ногтей противоположных кистей).

7. Бледность кожных покровов, цианоз.

8. Отставание в физическом развитии ребенка.

ВЕСТНИК СОВРЕМЕННОЙ КЛИНИЧЕСКОЙ МЕДИЦИНЫ 2014 Том 7, вып. 6

обзоры

77

Т а б л и ц а 1

Классификация пороков развития трахеи, бронхов, легких и легочных сосудов у детей

Клинические группы пороков Нозологические формы пороков

Пороки развития, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур • Агенезия легких. • Аплазия легких. • Гипоплазия легких

Пороки развития стенки трахеи и бронхов Распространенные пороки развития стенки трахеи и бронхов: • Трахеобронхомегалия (синдром Мунье—Куна). • Трахеобронхомаляция. • Синдром Вильямса—Кемпбелла. • Бронхомаляция. • Бронхиолэктатическая эмфизема. Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов: • Врожденные стенозы трахеи. • Врожденная лобарная эмфизема. • Дивертикулы трахеи и бронхов. • Трахеобронхопищеводные свищи

Кисты легких

Секвестрация легкого

Синдром Картагенера

Пороки развития легочных сосудов Агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей. Артериовенозные аневризмы и свищи. Аномальное впадение легочных вен (транспозиция легочных вен)

9. Вторичные нарушения в системе малого круга кровообращения («легочное сердце», легочная гипертензия).

10. Деформация грудной клетки и грудного отдела позвоночника.

11. Резкое нарушение биомеханики дыхания при присоединении интеркуррентных инфекций.

12. Шум трения плевры.

В диагностике ВПР бронхолегочной системы используются следующие основные методы диагностики [3, 5, 7, 9]:

1. Рентгенография органов грудной клетки.

2. Компьютерная томография грудной полости (РКТ).

3. Фиброларинготрахеобронхоскопия.

4. Бронхография.

5. Сцинтиграфия легких.

6. Ангиопульмонография.

7. Электронно-микроскопическое исследование биоптата слизистой бронхов или полости носа, для диагностики цилиарной дискинезии.

Синдром Вильямса—Кемпбелла характеризуется полным отсутствием или недостаточностью развития хрящевых колец бронхов от 2—3-го до 6—8-го деления. В зонах дефектов бронхиальные стенки мягкие, поэтому способны легко расширяться на вдохе и коллабировать в процессе выдоха, вследствие чего формируются характерные «баллонирую-щие» бронхоэктазы. Поражаются преимущественно нижние доли легких.

Клиническая картина, как правило, дебютирует на первом году жизни. На фоне респираторной вирусной инфекции развиваются дыхательные нарушения по обструктивному типу, кашель с отхождением гнойной мокроты, «свистящее» дыхание. Над легкими коробочный звук при перкуссии, дыхание чаще ослабленное, свистящие и разнокалиберные влажные хрипы. Первые проявления болезни расцениваются как проявление воспалительных поражений бронхолегочной системы с обструктивным синдромом, в дальнейшем у этих больных нередко

диагностируется бронхиальная астма. Позднее формируется деформация грудной клетки (килевидная, горбовидная), признаки хронической гипоксии — «барабанные палочки» и «часовые стекла» [4, 8].

Рентгенологически отмечается вздутие легочной ткани, усиление сосудистого рисунка. Спирометрия — вентиляционные нарушения обструктивного характера. При бронхоскопии диагностируется коллапс стенок бронхов, распространенный гнойный эндобронхит. С помощью кинобронхографии обнаруживаются генерализованные «баллонирующие» бронхоэктазы, расширяющиеся на вдохе и коллаби-рующиеся при выдохе. Наличие генерализованных бронхоэктазов подтверждают и результаты РКТ (рис. 1) [4, 8].

Прогноз при синдроме Вильямса—Кемпбелла достаточно серьезный в связи с формированием легочного сердца и развития легочно-сердечной недостаточности.

Лечебные мероприятия направлены на борьбу с инфекцией путем назначения антибактериальных препаратов — ингибиторзащищенные пеницилли-ны, цефалоспорины II—IV поколения, макролиды. Для купирования бронхообструктивного синдрома могут быть использованы р2-агонисты короткого и/или длительного действия, антихолинергические препараты в ингаляциях или дозированных аэрозолях. В последние годы появились сведения об эффективности ингаляционных кортикостероидов в комбинации с р2-агонистами. Немаловажную роль в лечении играет своевременная эвакуация мокроты и улучшение дренажной функции бронхов — прием муколитиков, массаж грудной клетки, ежедневная кинезиотерапия и лечебная физкультура [4, 8].

Врожденная бронхомаляция — повышенная податливость бронхиальной стенки, связанная с податливостью хрящевых колец. Данный порок напоминает синдром Вильямса—Кемпбелла, однако протекающий с менее выраженными признаками дискинезии бронхов. В качестве проявлений бронхо-маляций описаны пороки развития бронхов прокси-

78

ОБЗОРЫ

ВЕСТНИК СОВРЕМЕННОЙ КЛИНИЧЕСКОМ МЕДИЦИНЫ 2014 Том 7, вып. 6

Рис. 1. На компьютерной томографии легких распространенные бронхоэктазы и расширенные бронхи

при синдроме Вильямса—Кемпбелла

мального и смешанного типов. При проксимальном варианте проявления бронхографически выявляют распространенные, преимущественно проксимальные расширения бронхов. При втором варианте течения бронхографически выявляют распространенные деформации как проксимальных, так и дистальных отделов бронхов. Пороки проксимального типа протекают легче пороков смешанного типа и имеют лучший прогноз. Клинические проявления при обоих типах имеют много общих черт с синдромом Вильямса—Кемпбелла, но менее выражены [7].

Трахеобронхомегалия (синдром Мунье— Куна, мегатрахея) характеризуется резким врожденным расширением трахеи и главных бронхов, сопровождается нарушением дренажной функции легких с развитием гнойного трахеобронхита, формированием бронхоэктазов и пневмофиброза. В основе заболевания лежит врожденный дефект эластических и мышечных волокон в стенке бронхов и трахеи.

Клиническая манифестация данного порока в раннем возрасте с клинической картиной рецидивирующих инфекций бронхиального дерева. Беспокоит мучительный «вибрирующий» кашель, напоминающий блеяние козы, возникающий за счет смыкания стенок трахеи во время кашлевого рефлекса. Мокрота слизисто-гнойного или гнойного характера, иногда кровохарканье.

На рентгенографии органов грудной клетки — расширение трахеи, особенно во фронтальной плоскости. На РКТ — расширение просвета трахеи, иногда и долевых бронхов с фестончатыми и волнистыми краями, бронхоэктазы (рис. 2).

Бронхоскопическая картина представлена широким просветом трахеи и/или бронха, слабостью стенок бронхов (спадение при глубоком выдохе), атрофией слизистой оболочки респираторного тракта. Бронхография позволяет визуализировать размер и распространенность поражения, волнистость, местами зазубренность контуров стенок, дивертикулы трахеи.

Лечебная тактика направлена на борьбу с инфекцией, на улучшение дренажной функции легких, необходима санационная бронхоскопия. Учитывая характер поражения, прогноз заболевания достаточно серьезный [7].

Бронхиолэктатическая эмфизема — поражение периферических отделов бронхиального дерева с развитием бронхиолэктазов и центрилобулярной эмфиземы легких. Данный порок характеризуется врожденной слабостью стенок мелких бронхов и бронхиол. В мелких бронхах и бронхиолах развивается хроническое воспаление, идет редукция мышечных и эластических волокон и их стенок с расширением респираторных бронхиол и альвеолярных ходов, растяжением и атрофией альвеолярных перегородок, которые приводят к формированию центрилобулярных эмфизематозных пузырей.

Клиническая картина. Манифестация заболевания наблюдается в раннем или дошкольном возрасте, с рецидивирующей респираторной патологией, постоянным влажным кашлем, выраженной дыхательной недостаточностью. Стойкие физикальные изменения в легких — мелко- и среднепузырчатые влажные хрипы. Отмечается деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек».

При исследовании функции внешнего дыхания определяют обструктивно-рестриктивный тип нарушения вентиляции. Гипоксемия носит постоянный характер. Бронхоскопически выявляют диффузный катарально-гнойный эндобронхит. При рентгенологическом исследовании обнаруживают эмфизематозное вздутие легких, диффузное усиление легочного рисунка сетчатого характера. Бронхографически находят распространенные деформации и расширение бронхов преимущественно в дистальных ветвях.

Прогноз серьезный, полностью предупредить прогрессирование заболевания обычно не удается.

Лечение включает в себя длительную антибактериальную терапию. Обязательным является постоянное проведение позиционного дренажа, в соче-

ВЕСТНИК СОВРЕМЕННОЙ КЛИНИЧЕСКИМ МЕДИЦИНЫ 2014 Том 7, вып. 6

обзоры

79

Рис. 2. Расширение просвета долевых бронхов и бронхоэктазы при трахеобронхомегалии

тании с кинезиотерапией и лечебной физкультурой. Хирургическое лечение детей с данными видами пороков не показано, учитывая распространенный характер процесса [2, 7].

В редких случаях регистрируются аномалии бронхиальных ветвлений (трахеальный бронх, удвоение верхнедолевых бронхов, добавочное трахеальное легкое, добавочная трахеальная верхняя доля, трахеальная бифуркация) [2, 7].

Врожденные стенозы трахеи и бронхов — редкая патология дыхательных путей. Различают органические и функциональные стенозы трахеи и бронхов. Органические стенозы подразделяют на первичные (собственные) и на вторичные (компрессионные). Первичные стенозы возникают, как правило, у детей с недоразвитием мембранозной части трахеи и бронхов, в результате чего просвет респираторного тракта сужается. Вторичные стенозы развиваются за счет сдавления трахеи или бронха извне, например, двойной или праволежащей дугой аорты (задний тип) или неправильно отходящей подключичной артерией от дуги аорты. Функциональный тип стеноза описан у детей со слабостью и патологической растяжимостью мембранозной стенки трахеи. В тех ситуациях, когда наблюдается повышение внутригрудного давления (плач, кашель), происходит пролабирование мембранозной стенки внутрь с частичным или полным перекрытием просвета стенки — экспираторный коллапс [2, 6, 7].

Клиническая картина. Дебют заболевания — с момента рождения ребенка, с развитием одышки, шумного стридорозного дыхания. При компенсированных случаях стридорозное дыхание проявляется при присоединении интеркурретной вирусной или бактериальной инфекции.

Верификация стеноза органического характера возможна после проведения РКТ трахеи, обнаружения стеноза во время трахеоскопии. При вторичном стенозе, связанном с двойной дугой аорты, обычно отмечают задержку контрастной массы в пищеводе в области дуги аорты. При трахеоскопии отверстие

трахеи выглядит щелевидным, края пульсируют. Окончательную морфологическую картину порока уточняют контрастным исследованием дуги аорты. Сдавливающие трахею эмбриональные опухоли, как правило, видны на обычной рентгенографии грудной клетки. При функциональных стенозах в клинической картине преобладает приступообразный кашель, сопровождающийся приступами удушья, тотального цианоза, потерей сознания. При тра-хеоскопии уточняют патологическую подвижность мембранозной стенки трахеи [6].

Лечение. Резко выраженный первичный органический стеноз трахеи часто приводит к летальному исходу от асфиксии в раннем детском возрасте. Метод лечения — резекция врожденно-суженного отдела трахеи у маленьких детей, а также у подростков и взрослых. При сужениях мембранозного типа показана эндоскопическая деструкция суживающей мембраны с помощью высокоэнергетических лазеров. При вторичных органических стенозах показаны операции на двойной дуге аорты, техника которых зависит от анатомического варианта аномалии. Сдавливающие трахею эмбриональные опухоли подлежат оперативному удалению. При экспираторном коллапсе (стеноз) трахеи и крупных бронхов по строгим показаниям производят операции укрепления мембранозной части с помощью ауторебра или других материалов. Разрабатываются неоперативные методы, связанные с транстрахеальным введением склерозирующих веществ в мембранозную стенку трахеи и крупных бронхов. Изолированные врожденные стенозы крупных бронхов встречаются редко и проявляются в основном рецидивирующей инфекцией в соответствующем отделе легочной ткани в связи с нарушением очистительной функции бронхиального дерева. Оперативное лечение может состоять в резекции суженного участка бронха, устранении стеноза эндоскопическим методом [6].

Дивертикулы трахеи и бронхов. Дивертикулами называются выпячивания стенки трахеи и/или бронхов. Дивертикулы врожденного генеза пред-

ОБЗОРЫ

ВЕСТНИК СОВРЕМЕННОЙ КЛИНИЧЕСКОМ МЕДИЦИНЫ 2014 Том 7, вып. 6

ставляют собой рудиментарные добавочные бронхи, они обычно клинически не проявляются и являются случайной находкой [2].

Трахеобронхопищеводные свищи. Этот порок развития проявляется при первом же кормлении ребенка тяжелыми приступами удушья, кашля, цианоза. В дальнейшем быстро присоединяется аспирационная пневмония с тяжелым течением и, как правило, летальным исходом при сохранении свища. Трахеобронхопищеводные свищи часто сочетаются с атрезией пищевода. Однако такая клиническая симптоматика развивается только при больших размерах свища, при минимальных свищах клиническая картина стерта, напоминает синдром микроаспирации. Для уточнения диагноза необходимо провести трахеобронхоскопию и фиброэзофагоскопию.

Лечение. Хирургическое. Результаты тем лучше, чем раньше предпринято вмешательство [2, 6].

ЛИТЕРАТУРА

1. Антонов, О.В. Научные, методические и организационные подходы к профилактике врожденных пороков развития у детей: дис. … д-ра мед. наук / О.В. Антонов. — Омск, 2007. — 408 с.

2. Болезни органов дыхания у детей / под ред. проф. В.К. Таточенко. — М.: ПедиатрЪ, 2012. — 480 с.

3. Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 09.03.2006 № 139 «Об утверждении стандарта медицинской помощи больным врожденными аномалия (пороками развития) трахеи и бронхов и врожденными аномалиями (пороками развития) легкого». — URL: http://www.minzdravsoc.ru/docs/

4. Розинова, Н.Н. Синдром Вильямса—Кемпбелла и лобарная эмфизема — редкие пороки развития легких с единой патогенетической основой / Н.Н. Розинова, Е.В. Сорокина, М.В. Костюченко // Трудный пациент. — 2009. — № 8. — С.24—29.

5. Прокоп, М. Спиральная и многослойная компьютерная томография / М. Прокоп, М. Галански. — М.: МЕДпресс-информ, 2007. — 153 с.

6. Косарев, В.В. Справочник пульмонолога / В.В. Косарев,

C. А. Бабанов. — Ростов н/Д.: Феникс, 2011. — 445 с.

7. Хронические заболезния легких у детей / под ред. Н.Н. Розиновой, Ю.Л. Мизерницкого. — М.: Практика, 2011. — 224 с.

8. Pneumonectomy in a child with congenital bronchiectasis: A case report and review of literature / G. Shankar, P Kothari,

D. Sarda [et al.] // Annals of Thoracic Medicine. — 2006. — Vol. 1, № 2. — Р81—83.

9. URL: www.mkb-10.com

REFERENCES

1. Antonov, O. V. Nauchnye, metodicheskie i organizacionnye podhody k profilaktike vrozhdennyh porokov razvitiya u detei: dis. … d-ra med. nauk / O.V. Antonov. — Omsk, 2007. — 408 s.

2. Bolezni organov dyhaniya u detei / pod red. prof. V.K. Tatochenko. — M.: Pediatr, 2012. — 480 s.

3. Prikaz Ministerstva zdravoohraneniya i social'nogo razvitiya RF ot 09.03.2006 № 139 «Ob utverzhdenii standarta medicinskoi pomoschi bol'nym vrozhdennymi anomaliya (porokami razvitiya) trahei i bronhov i vrozhdennymi anomaliyami (porokami razvitiya) legkogo». — URL: http:// www.minzdravsoc.ru/docs/

4. Rozinova, N.N. Sindrom Vil'yamsa-Kempbella i lobarnaya emfizema — redkie poroki razvitiya legkih s edinoi patogeneticheskoi osnovoi / N.N. Rozinova, E.V. Sorokina,

M. V. Kostyuchenko // Trudnyi pacient. — 2009. — № 8. — S.24—29.

5. Prokop, M. Spiral'naya i mnogosloinaya komp'yuternaya tomografiya / M. Prokop, M. Galanski. — M.: MEDpress-inform, 2007. — 153 s.

6. Kosarev, V.V. Spravochnik pul'monologa / V.V. Kosarev, S.A. Babanov. — Rostov n/D.: Feniks, 2011. — 445 s.

7. Hronicheskie zabolezniya legkih u detei / pod red.

N. N. Rozinovoi, Yu.L. Mizernickogo. — M.: Praktika, 2011. — 224 s.

8. Pneumonectomy in a child with congenital bronchiectasis: A case report and review of literature / G. Shankar, P Kothari, D. Sarda [et al.] // Annals of Thoracic Medicine. — 2006. — Vol. 1, № 2. — Р81—83.

9. URL: www.mkb-10.com

Поступила 21.10.2014

© И.Я. Лутфуллин, А.И. Сафина, 2014 УДК 616-036.886-053.32

СИНДРОМ ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ У НЕДОНОШЕННЫХ МЛАДЕНЦЕВ

ИЛЬДУС ЯУДАТОВИЧ ЛУТФУЛЛИН, канд. мед. наук, доцент кафедры педиатрии и неонатологии ГБОУ ДПО «Казанская государственная медицинская академия» Минздрава России, Казань, Россия, тел. (843)562-52-66, e-mail: [email protected]

АСИЯ ИЛЬДУСОВНА САФИНА, докт. мед. наук, профессор, зав. кафедрой педиатрии и неонатологии ГБоу ДПо «казанская государственная медицинская академия» Минздрава России, казань, Россия, тел. (843)562-52-66, e-mail: [email protected]

Реферат. Цель исследования — рассмотреть современные аспекты синдрома внезапной смерти младенцев, в том числе у недоношенных детей. Материал и методы. Эпидемиологические данные показывают, что недоношенные младенцы относятся к группе высокого риска по этому заболеванию. Результаты и их обсуждение. Незрелость регуляторных механизмов, характерная для недоношенных детей, может привести к реализации катастрофического сценария внезапной смерти в случае воздействия экзогенного стрессового фактора в критический период развития. Приведены особенности эпидемиологии этого синдрома, перечислены основные известные факторы риска развития этого заболевания. В статье приведена общепринятая на сегодня трехкомпонентная концепция танатогенеза синдрома внезапной смерти младенцев, а также отражены особенности патогенеза синдрома внезапной смерти у недоношенных детей. Перечислены рекомендации родителям и медицинским работникам по профилактике синдрома внезапной смерти младенцев, разработанные Американской академией педиатрии в 2011 г. Заключение. Простые и эффек-

ВЕСТНИК СОВРЕМЕННОЙ КЛИНИЧЕСКОЙ МЕДИЦИНЫ 2014 Том 7, вып. 6

обзоры

81

Источник: cyberleninka.ru

1. Эндоскопическая анатомия трахеобронхиального дерева

ЭНДОСКОПИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
ТРАХЕОБРОНХИАЛЬНОГО ДЕРЕВА

2. Гортань

ГОРТАНЬ
С4-С6
Отделы:
преддверие;
межжелудочковый отдел;
подсвязочный отдел
Слизистая оболочка надгортанника, области
черпаловидных хрящей,
межчерпаловидного пространства и вестибулярных
складок
розового цвета, влажная с гладкой
поверхностью, голосовые складки перламутровосерые, надгортанник развёрнут в виде лепестка,
голосовые складки при фонации симметрично
подвижные, полностью смыкаются, при вдохе
голосовая щель широкая, подскладочное пространство
свободное

3.

Фаринго-ларингеальный рефлюкс
В 10-50% случаев причиной патологической охриплости голоса,
хронического кашля, хронического ларингита, гранулёмы голосовых связок,
стеноза гортани или трахеи является кислотный рефлюкс
картинки

4. Трахея

ТРАХЕЯ
С6-Th4-5
Отделы: шейный (1/3 длины);
грудной (2/3 длины):
• верхнегрудной
• среднегрудной
• надбифуркационный
Левый ГБ
Карина
Правый ГБ
Просвет трахеи сохранён, хрящевой
рельеф не изменён, карина острая
подвижная. Слизистая
бледнорозовая, с нежным сосудистым
рисунком.

7. топография внутригрудных лимфоузлов

ТОПОГРАФИЯ ВНУТРИГРУДНЫХ
ЛИМФОУЗЛОВ
1 группа – паратрахеальные (справа и слева)
2 группа — трахеобронхиальные (справа и слева)
4 группа – бронхопульмональные
(справа и слева)
3 группа — бифуркационные

8. Пороки и аномалии развития трахеи и бронхов

ПОРОКИ И АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ
ТРАХЕИ И БРОНХОВ
1. Врождённые стенозы:
• Компрессионный;
• Обтурирующий:
Гипоплазия
Воронкообразное
сужение
Сужение на
ограниченном участке
2. Врождённые
трахеопищеводные
свищи

9. Пороки и аномалии развития трахеи и бронхов

ПОРОКИ И АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ
ТРАХЕИ И БРОНХОВ
3. Трахеальный бронх и
аномалии отхождения
(сепарация, слияние,
дислокация, траспозиция)
количества,
калибра бронхов
4. Аномалии разделения
трахеи
5. Зеркальное лёгкое
6. Дивертикул бронха (боковая стенка трахеи, внутренняя стенка ПБ)

10. трахеобронхомегалия

ТРАХЕОБРОНХОМЕГАЛИЯ
Синдром Мунье — Куна
Просвет трахеи шире обычного до 2,53,0см в d, неправильной формы, сужен в
передне-заднем напрвлении, хрящи размягчены,
‘’ каркасная’’ функция резко снижена. При кашле
просвет щелевидной формы. Межхрящевые
промежутки расширены, углублены. В области
задней стенки слизистая собрана в поперечные
складки, образуя «карманы» глубиной ~ 0,5см. ГБ
(оба) также деформированы, расширены до 1,51,8см, просвет сужен в передне-заднем
направлении. В просвете ТБД большое
количество густой, слизисто-гнойной мокроты

11. Остеохондропластическая трахеобронхопатия

ОСТЕОХОНДРОПЛАСТИЧЕСКАЯ
ТРАХЕОБРОНХОПАТИЯ
Хр. заболевание дыхательных путей, характеризующееся
разрастанием хрящевой и/или костной ткани в
подслизистом слое трахеи и крупных бронхов (метаплазия эластической
ткани в костнохрящевую)

Источник: ppt-online.org


Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.