Ювенильная ангиофиброма

Ювенильная ангиофиброма

Ювенильная ангиофиброма носоглотки – это опухоль, которая чаще встречается у мальчиков и юношей.

Причины возникновения и течение болезни. Это заболевание возникает в основании носоглотки и имеет местно-деструктивный рост (разрушительный для рядом расположенных тканей). В состав опухоли входит соединительная ткань и сосуды, имеющие разную степень зрелости. Это хорошо видно при гистологическом исследовании. Сосудистые элементы имеют хаотичное расположение, при этом стенки у них могут быть как утолщенными, так и истонченными.

Клиническая картина. Ювенильная ангиофиброма носоглотки имеет характерную клиническую картину. Опухоль растет довольно быстро и при этом происходит снижение слуха в основном на одно ухо, гораздо реже на оба. Кроме того возникают затруднения при носовом дыхании и возникают кровотечения, которые становятся более частыми по мере роста новообразования. Опухоль способна проникнуть в полость носа и его пазухи, чаще всего в клиновидную пазуху. В некоторых случаях возникает деструкция основания черепа, и опухоль распространяется в черепные ямки. Для этого заболевания характерны сильные мегренеподобные головные боли.


Диагностика. Проведение фиброскопии (исследование с помощью гибкого эндоскопа) показывает наличие синюшного плотного образования, которое располагается в носоглотке, крепится на широком основании и имеет бугристую поверхность. Проведение компьютерной томографии позволяет получить много ценной информации, о точных размерах и глубине прорастания этой опухоли.

Лечение. При ювенильной ангиофиброме носоглотки показан хирургический метод лечения, после тщательной диагностики и подготовки.

Прогноз. Если диагноз поставлен во время, а хирургическая операция проведена на высоком профессиональном уровне прогноз вполне благоприятный.

Источник: dr-zaytsev.ru

Подробнее о ангиофиброме

Местами расположения этой опухоли чаще всего являются зона носоглотки и кожные покровы, хотя встречаются и другие места локализации – сухожилия, молочные железы, туловище, шея, лицо, яичники, матка, легкие, голосовые связки.

Обратите внимание! Обычно ангиофиброма кожи диагностируется у лиц мужского пола после 40 лет, но может образовываться и у женщин. Это вид новообразования связан с фотостарением дермы, поэтому к группе риска относят людей именно старшего поколения.


У детей во время периода полового созревания может диагностироваться ангиофирома ювенильного типа (юношеская), которая может с возрастом пройти сама.

Запомните! Обычно юношеская ангиофиброма диагностируется в зоне носоглотки – это, так называемая, мутация носоглоточного пространства.

Ангиофиброма не проникает дальше нижних слоев дермы, клетки такого новообразования не проникают в сосуды и капилляры лимфы и не склонны к метастазированию, поэтому ее относят к доброкачественным, а не злокачественным образованиям.

Причины возникновения

Точная причина возникновения ангиофибром не установлена, но принято считать, что не последнюю роль здесь играет аномальное развитие эмбриона.

Вообще, есть несколько теорий возникновения этого заболевания:

  • генетическая. Относится к самым распространенным, так как у абсолютного большинства пациентов с диагнозом ангиофиброма находят хромосомные нарушения;
  • гормональная. Частое диагностирование одного из видов ангиофибромы у подростков во время полового созревания, дает повод предположить причину образования ангиофибромы — гормональный дисбаланса;
  • возрастная. Риск получить это заболевание возрастает с возрастом, учитывая естественный процесс старения организма.

Кроме вышеуказанных теорий имеются предположения относительно воздействий некоторых других факторов:

  • травмы лица, головы, носа;
  • Синуситхронические воспалительные процессы гортани (синусит);
  • вредные привычки (курение);
  • неблагоприятная экологическая обстановка в месте проживания.

Одним из основных факторов, провоцирующих заболевание считается длительное воздействие солнечных лучей (фотостарение), что вызывает мутации клеток, которые расположены в глубоких слоях кожи. В процессе мутирования они начинают усиленно делиться и образовывают очаг с патологически развитыми кровеносными сосудами.

Иногда встречаются множественные ангиофибромы (ангиофиброматоз), которые могут быть результатом наследственных заболеваний – нейрофиброматоза и туберозного склероза.

Симптомы заболевания

Симптоматика заболевания включает в себя проявления, которые зависят от места локализации ангиофибромы:


  • в большинстве случаев (80-90%) на ранних стадиях заболевания возникает хроническая заложенность носа (при ангиофиброме в области носоглотки);
  • почти в половине случаев (45%) могут наблюдаться кровотечения из носа. Чаще они носят односторонний характер;
  • из-за заложенности околоносовых пазух могут возникать частые головные боли;
  • если юношеская ангиофиброма имеет значительное распространение, то она может спровоцировать нарушения зрительной и слуховой функций;
  • при локализации в зоне лица, может возникать его отечность, наблюдаться асимметрия лица.

В некоторых случая симптоматика не наблюдается (при поражениях почки).

Внешне это новообразование может выглядеть как одиночный узел (размером до 3 мм), возвышающийся над кожей. Цвет его может быть от почти не отличимого с цветом кожи до темно-коричневого, а верхний слой образования бывает прозрачным и дает возможность увидеть капиллярный рисунок из мелких сосудов. Сам узел немного плотнее, чем окружающая кожа, но довольно эластичен. Хотя сам узел безболезнен, сопровождается несильным зудом. Опухоль медленно развивается и не вызывает изменений окружающих тканей.

Виды опухоли

В зависимости от микроскопической структуры кожные ангиофибромы можно разделить на:

  • гиперклеточная. Они состоят из большого количества фибробластов – незрелых клеток соединительной ткани;

  • типичная (ангиофибролипома). Эти виды опухолей состоят из пенистых клеток, которые содержат липиды;
  • пигментированная. Такая опухоль имеет в своем составе много пигментов меланина, и часто принимается за родинку;
  • плеоморфная. В данном виде содержатся ядра разных форм и размеров, а это иногда приводит к неправильному диагнозу – определяется злокачественная опухоль кожи – саркома;
  • гранулированная (ангиогранулема). Внутренняя среда таких клеток имеет гранулы, из-за чего их можно спутать со злокачественными.

По месту локализации это заболевание можно разделить на:

  • ангиофибромы кожи. Чаще встречаются у людей зрелого возраста;
  • Ангиофиброма лицаангиофиброма лица;
  • ювенильная ангиофиброма носоглотки. Самая частая разновидность патологии;
  • юношеская ангиофиброма основания черепа. Она считается следствием поражения гортани;
  • образования в почках. Редко обнаруживается;
  • образования в области мягких тканей.

В зависимости от клинико-анатомических особенностей можно выделить ангиофиброму:

  • базально-распространенную;
  • интракраниально-распространенную.

Если рассматривать подробнее ангиофиброму носоглотки, то можно выделить несколько стадий ее развития:

  • 1 стадия – опухоль не выходит за границы носоглотки;
  • 2 – патологические ткани распространяются на крылонебную ямку, в некоторые пазухи (верхнечелюстную, клиновидную, решетчатую);
  • 3 стадия может происходить в двух вариантах: 1 – начинается распространение патологии на область глазницы и в подвисочную область, 2 – в процесс вовлекается твердая оболочка головного мозга;
  • 4 стадия также может проистекать в двух вариантах: первый вариант характерен повреждением твердой мозговой оболочки, но без втягивания в патологический процесс гипофиза, зрительного перекреста или кавернозного синуса, второй вариант характеризуется распространением опухоли на все вышеуказанные области.

Диагностирование заболевания

Процедура биопсии.Патологическое разрастание тканей кожи может диагностироваться на основании внешнего осмотра, который проводится в совокупности с дерматоскопией. Окончательный диагноз ставится по результатам проведения гистологии. Для проведения биопсии изымается небольшой участок патологического очага и делается лабораторный анализ биоптата.


Кроме этих методов диагностики проводятся: пальпация подозрительных участков тела, МРТ (оно идентифицирует границы образования, локализацию и распространение опухоли), переднюю и заднюю риноскопию, рентгенографию, ультрасонографию, КТ, фиброскопию, ангиографию. Также проводят различные лабораторные анализы: крови, биохимию крови, гормональные тесты.

Важно! При подозрении на ангиофиброму, в первую очередь необходимо исключить рак. Также выполняют дифференциальную диагностику с заболеваниями, вроде: гемангиомы, липомы, фибромы, невусов, меланомы, базалиомы кожи. У детей ангиофиброму дифференцируют с полипозным разрастанием, раком носоглотки и гайморитом.

Лечение ангиофибромы

Терапия ангиофибромы носоглотки может проводиться следующими методами:

  • гормонотерапия. Лечение гормонами включает использование тестостерона, блокирующего опухолевый рост и вызывающий уменьшение опухоли на 44 %;
  • радиотерапия. Этот вид лечения имеет некоторые ограничения в связи с большим процентом радиологических осложнений. Часто врачи советуют применять стереотаксическую методику, при которой применяется высокоточное и дозированное использовании радиации;
  • хирургическое вмешательство. Из-за присутствия густой сетки кровеносных сосудов операция по удалению не всегда возможна. В последнее время чаще применяется интраназальная эндоскопическая операция, когда хирург производит иссечение опухоли с минимальным повреждением близлежащих нормальных тканей.

После проведения удаления опухоль, почти никогда, не дает рецидивов.

Иногда к проведению операции по удалению могут быть противопоказания, которые не считаются абсолютными, а только откладывают время проведения удаления опухоли на более поздний срок:

  • острые инфекционные заболевания;
  • иммунодефицитные состояния;
  • лихорадочные состояния;
  • беременность, менструация;
  • дерматит или повреждения кожного покрова в зоне хирургического вмешательства;
  • сахарный диабет.

Последствия после операции

Иногда после проведения хирургического вмешательства возможны рецидивы заболевания, операционные кровотечения и повреждения соседних тканей.

После проведения радиотерапии могут быть следующие осложнения:

  • снижение уровня лейкоцитов и эритроцитов;
  • Дерматит на лицекожные осложнения (дерматит, зуд, отек);
  • системные проявления радиационной интоксикации – потеря аппетита, бессонница;
  • воспаление слизистых – стоматит ротовой полости.

Прогноз заболевания и профилактика

Прогноз заболевания – благоприятный. Своевременно проведенная хирургическая операция в сочетании с радиотерапией дает высокий шанс излечения пациента. В исключительных случаях может наблюдаться рецидив заболевания или малигнизация опухоли. Статистика утверждает, что после удаления ангиофибромы, она может подвергнуться раковому перерождению на 2-3 году реабилитационного периода. Для своевременной диагностики заболевания надо проходить ежегодные профилактические осмотры у отоларинголога.

Специфических рекомендаций по поводу профилактики ангиофибромы не существует, но общие рекомендации заключаются в:

  • соблюдении здорового образа жизни;
  • правильном питании;
  • отказе от вредных привычек;
  • избегании нервного и физического перенапряжения.

Источник: pro-rak.com

Юношеская (ювенильная) ангиофиброма носоглотки — доброкачественная опухоль, которая растет во внутренней полости носа; встречается почти исключительно у мальчиков в период полового созревания. Ее основу составляют соединительная ткань (фиброма) и сосудистая ткань различной зрелости (ангиома).

Ювенильная ангиофиброма относится к одной из наиболее часто встречаемых опухолей носоглотки у подростков: 1 на 50 – 60 тысяч ЛОР-пациентов или 0,5% всех опухолей головы и шеи.


Ангиофиброма, формально являясь доброкачественным новообразованием, имеет черты злокачественных опухолей в силу локализации, склонности к рецидивам и прорастанию в граничащие с носоглоткой и полостью носа структуры (крылонебная ямка, передняя и средняя черепные ямки, орбита).

Интракраниальный (внутричерепной) рост наблюдается в 10-20% случаев. Наиболее опасным и прогностически неблагоприятным является распространение опухоли вокруг перекреста зрительных нервов и гипофиза, что делает ее неоперабельной.

Типы ангиофибром в зависимости от источника роста опухоли:

1. Сфеноэтмоидальный (начинает расти из клиновидной кости, решетчатой кости, глоточно-основной фасции).

2. Базальный (свод носоглотки) – встречается наиболее часто.

3. Птеригомаксиллярный (крыловидный отросток клиновидной кости).

Классификация ювенильной ангиофибромы (Fisch, 1983; Andrews, 1989)

Данная классификация используется практически всеми современными авторами, публикующими статьи по данной проблеме.

• I стадия – опухоль ограничена полостью носа;

• II стадия – распространение в крылонебную ямку или верхнечелюстную, решетчатую, или клиновидную пазухи;

• IIIa стадия – распространение в орбиту или подвисочную ямку без интракраниального (внутричерепного) роста;

• IIIb – стадия IIIa с экстрадуральным (без вовлечения твердой мозговой оболочки) распространением;

• IVa стадия – интрадуральное распространение без вовлечения кавернозного синуса, гипофиза или зрительного перекреста;

• IVb стадия – вовлечение кавернозного синуса, гипофиза или зрительного перекреста.

Ювенильная ангиофиброма

Симптомы и протекание ювенильной ангиофибромы носоглотки

Наиболее ранние и распространены следующие признаки:

• повторяющиеся носовые кровотечения;

• односторонняя заложенность носа;

• нарастающее затруднение носового дыхания;

• гипосмия и аносмия (снижение и исчезновение обоняния);

• гнусавость;

• снижение слуха на одно (чаще) или оба уха;

• нарастающие головные боли;

• деформация лицевого скелета (на поздних стадиях приводит к смещению окружающих тканей).

В зависимости от направления роста ангиофибромы могут возникнуть:

• асимметрия лица;

• деформация мягких и костных тканей, окружающих опухоль;

• нарушение кровоснабжения головного мозга;

• сдавление нервных окончаний;

• расстройство функции зрения (снижение остроты зрения, экзофтальм (смещение глазного яблока вперед (выпученные глаза), иногда со смещением в сторону), ограничение подвижности глазных яблок, двоение в глазах (диплопия) и др.).

При агрессивном росте опухоли, она может прорасти в полость черепа, что может стать причиной летального исхода.

Ювенильная ангиофиброма

Диагностика ювенильной ангиофибромы носоглотки:

1. Сбор жалоб и анамнеза.

2. Риноскопия.

3. Эндоскопия полости носа и носоглотки.

4. Рентгенография

5. КТ, МРТ.

6. Билатеральная каротидная ангиография.

7. Биопсия. Цитологический тест биоптата необходим для уточнения диагноза и вида опухоли.

8. Осмотр офтальмологом, невропатологом, нейрохирургом и онкологом.

Анализ на биопсию тканей стараются проводить только в стационаре (в операционном блоке), потому что после взятия биопсии может возникнуть кровотечение из сосудов носа.

Дифференциальная диагностика ювенильной ангиофибромы носоглотки с такими заболеваниями, как:

• аденоиды у детей;

• опухоль мозга;

• хоанальные полипы;

• саркома;

• папиллома.

Лечение ангиофибромы носоглотки

Лечение только хирургическое! Для уменьшения травматичности удаление ангиофибромы производят с применением эндоскопических методов. Заболевание может прогрессировать в течение нескольких лет, но в некоторых случаях проявляет себя как злокачественное новообразование, то есть отличается быстрым ростом. Поэтому при подозрении на ангиофиброму носоглотки и установленном диагнозе хирургическую операцию проводят как можно раньше.

Ювенильная ангиофиброма

Виды операций:

• операция с применением доступов к опухоли через естественные пути (через нос или рот);

• операция с применением щадящего доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением разреза под губой) — операция по Денкеру;

• операция с применением расширенного доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза) – операция по Муру, по Веберу-Фергюссону;

• операция с применением доступа через небо — операция по Оуэнсу.

Во время операции обычно наблюдается сильное кровотечение, ввиду чего необходимо массивное переливание крови. Для снижения кровопотери перед удалением опухоли часто производят перевязку наружной сонной артерии.

В послеоперационном периоде ЛОР-врач прописывает:

• антибиотики (защита от возможного инфицирования);

• переливание растворов, восполняющих кровопотерю;

• медикаменты, способствующие свертываемости крови.

Зачастую специалисты рекомендуют курс лучевой терапии, чтобы минимизировать риск повторов заболевания.

Ювенильная ангиофиброма носоглотки не предполагает профилактических мер – предупредить образование опухоли нельзя. Однако, чтобы не запускать течение начавшейся болезни, следует безотлагательно обратиться к ЛОР-врачу при первых же характерных проявлениях.

Прогноз при ювенильной ангиофиброме носоглотки

Прогноз болезни, как правило, благоприятный. Своевременная хирургическая операция в сочетании с лучевой терапией, приводят к полноценному излечению онкобольного.

В редких случаях негативный результат противоопухолевого лечения наблюдается в форме рецидива или малигнизации (озлокачествления) новообразования. Поэтому прооперированным пациентам рекомендуется проходить ежегодные осмотры у отоларинголога.

Берегите себя и, в случае необходимости, обращайтесь к ЛОР-хирургу вовремя.

Источник: lor-clinica.com

Опухоль на лице всегда неприятна, даже если она доброкачественная. А если она быстро увеличивается в размерах и не дает нормально дышать, то ситуация становится критической.

Юношеская ангиофиброма — именно такое доброкачественное новообразование лица, которое ведет себя как злокачественное: бурно растет и прорастает в окружающие ткани. Поэтому ни в коем случае нельзя откладывать лечение на потом. И, разумеется, важно распознать ангиофиброму, пока она «еще маленькая».

Особенности юношеской ангиофибромы

Юношеская (ювенильная) ангиофиброма располагается обычно в области свода носоглотки. Определение «юношеская» эта опухоль получила неслучайно, поскольку развивается обычно у юношей в возрасте от 10 до 25 лет.

Нарушение свертываемости крови Читайте также:
Нарушение свертываемости крови

Случаи возникновения ее у мужчин более старшего возраста очень редки, а у женщин не наблюдаются вовсе. Достоверного объяснения данному факту нет, но ученые связывают это с гормональными перестройками, происходящими в мужском организме в переходном возрасте.

Ангиофиброма развивается обычно у юношей

Опухоль состоит из соединительной ткани и густо пронизана сосудами. И хотя она по структуре является доброкачественной, существует ряд признаков, по которым юношескую ангиофиброму иногда приравнивают к злокачественным новообразованиям:

  • быстрый рост;
  • близкое соседство с важными анатомическими образованиями — головным мозгом, крупными сосудами, глазницей — и вероятность их сдавливания и разрушения при интенсивном росте опухоли;
  • склонность к повторным появлениям после лечения.

Ангиофиброма — не единственная, но одна из немногих доброкачественных опухолей, которая быстро увеличивается и часто рецидивирует. На практике это значит, что откладывать ее лечение нельзя.

Ранние и поздние симптомы заболевания

Проявления юношеской ангиофибромы во многом зависят от размера опухоли. На ранних стадиях, когда опухоль сравнительно небольшая, симптомы могут практически отсутствовать, но существуют «сигналы тревоги», которые позволят заподозрить ее появление:

Заложенность носа — ранний признак ангиофибромы

  • носовые кровотечения. Одним из самых первых и частых симптомов опухоли являются носовые кровотечения, которые трудно остановить. Их частота и обильность увеличиваются по мере роста опухоли. Связано это с густой сосудистой сетью ангиофибромы, которая легко травмируется при малейшем воздействии, например при кашле, чихании;
  • заложенность носа, гнусавость голоса. Очень часто ангиофиброма частично или полностью перекрывает носовые ходы. Это приводит к затруднению дыхания и постоянному чувству заложенности носа и гнусавости;
  • снижение обоняния. В верхних отделах носовой полости находятся рецепторы, которые отвечают за восприятие нами запахов. Эти рецепторы могут сдавливаться и травмироваться при росте опухоли, что вызовет снижение обоняния или даже полную его утрату.

По мере роста опухоли и выхода ее из носоглотки на близлежащие анатомические структуры возможно присоединение новых симптомов:

  • глазные симптомы — «выпучивание» глаз, смещение глазного яблока, двоение в глазах, снижение зрения при росте в область глазницы и поражении нервных структур глаза; 
  • снижение слуха, как правило, на одно ухо. Происходит, если рост опухоли направлен в полость среднего уха или сдавливает слуховой нерв; 
  • сильнейшие головные боли, связанные с прорастанием опухоли в полость черепа; 
  • асимметрия лица за счет деформации опухолью окружающих ее тканей.

Если вы заметили у себя или своих близких такие проявления, немедленно нужно обратиться к врачу!

Диагностика и лечение

Диагноз подтверждается врачом-оториноларингологом после проведения следующих обследований:

  • риноскопия — осмотр полости носа, при проведении которого обнаруживается округлое образование розово-синюшного цвета;
  • рентгенография или — более современный метод — компьютерная томография, которая позволяет оценить степень распространения опухоли на окружающие ткани;
  • биопсия опухоли для гистологического подтверждения диагноза.

Что касается лечения — предпочтение отдают хирургическому удалению с предварительным склерозированием сосудов опухоли. При невозможности удалить ангиофиброму хирургически (чаще всего из-за прорастания в окружающие ткани) применяют лучевую терапию. В большинстве случаев прогноз благоприятный — пациенты полностью выздоравливают. В любом случае необходимо помнить, что раннее обращение к врачу значительно упростит лечение.

Будьте здоровы!

Ольга Стародубцева

Фото istockphoto.com

Источник: apteka.ru


Leave a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.