Неспецифическая интерстициальная пневмония


Симптомы

Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием лёгких, – болезнь курильщиков со стажем более 30 лет. Преимущественно симптомы заболевания выражены незначительно, но иногда у пациентов развивается тяжёлая одышка и гипоксемия. Постепенно появляется и усиливается кашель. У части больных при выслушивании в лёгких определяются трескучие хрипы.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит обычно проявляется постепенно нарастающей одышкой и непродуктивным приступообразным кашлем, который отличается устойчивостью к противокашлевым средствам. У больных ногтевые фаланги пальцев деформированы, имеют вид «барабанных палочек». При аускультации сначала в нижних отделах, а затем над всей поверхностью лёгких определяется феномен «треск целлофана» или треск открывающейся застёжки «липучки». На поздних стадиях заболевания определяются признаки хронического легочного сердца.

Острая интерстициальная пневмония может развиться в любом возрасте, встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Заболевание характеризуется быстрым нарастанием симптомов. У большинства больных дебют заболевания сопровождается гриппоподобным синдромом. Пациенты предъявляют жалобы на наличие непродуктивного кашля, нарушение дыхания, повышение температуры тела. К неспецифическим проявлениям интерстициальной пневмонии относят следующие симптомы:


  • Учащённое дыхание и сердцебиение;
  • Синюшность кожи;
  • Крепитация или сухие свистящие хрипы в лёгких, которые выслушиваются во время аускультации.

Результаты функциональных тестов неспецифичны. Не всегда удаётся пациентам, страдающим интерстициальной пневмонией, провести функциональное обследование. Характерный признак острой интерстициальной пневмонии – выраженная гипоксемия (уменьшение насыщения крови кислородом), часто устойчивая к кислородотерапии. Средний уровень сатурации гемоглобина кислородом составляет 77 %. Большинство пациентов нуждаются в проведении искусственной вентиляции лёгких.

Во время обследования врачи выявляют рентгенологические признаки интерстициальной пневмонии: двусторонние пятнистые ретикулонодулярные тени, которые распространяются практически на все легочные поля, за исключением реберно-диафрагмальных синусов, и плотные инфильтраты. Легочные поля могут быть уменьшены в размерах, а у 30% пациентов имеет место небольшой плевральный выпот.

Типичные находки, которые врачи выявляют при проведении компьютерной томографии, – участки пониженной прозрачности паренхимы лёгких по типу «матового стекла», нарушение легочной архитектоники и расширение бронхов. Изменения по типу «матового стекла» напоминают географическую карту. Они распространены в виде пятен, редко располагаются под плеврой. Участки консолидации при компьютерной томографии обычно выявляют в нижних отделах лёгких. Часто врачи обнаруживают утолщение междольковых перегородок и внутридольковые ретикулярные затемнения.


На поздних стадиях заболевания врачи определяют следующие КТ-признаки интерстициальной пневмонии:

  • Деформацию архитектоники лёгких;
  • Тракционные бронхоэктазы;
  • Кистозные изменения.

При наличии у пациента, страдающего интерстициальной пневмонией, участков консолидации или «матового стекла» в комбинации с тракционными бронхоэктазами, прогноз неблагоприятный.

Неспецифическая интерстициальная пневмония не связана с курением, развивается в возрасте 40-50 лет. Заболевание начинается постепенно. От начала первых признаков болезни до установления диагноза проходит от 1,5 до 3 лет. Пациентов беспокоит незначительная одышка и кашель, которые не нарастают стремительно. У 50% пациентов отмечается уменьшение массы тела, у 35% больных – изменения ногтевых фаланг. Неспецифическая интерстициальная пневмония хорошо поддаётся терапии глюкокортикоидами. Прогноз для выздоровления – благоприятный.

Криптогенная организующая пневмония характеризуется вовлечением в патологический процесс конечных воздушных пространств – альвеол и альвеолярных ходов в сочетании с полипоидным бронхиолитом или без него. Встречается у мужчин и женщин в возрасте 55 лет. Начало заболевания напоминает клиническую картину гриппа. Пациентов беспокоит продуктивный кашель с выделением прозрачной бесцветной мокроты, недомогание, боли в мышцах, у них повышается температура тела. Форма ногтевых фаланг не изменяется.


В лёгких выслушиваются локализованные или распространенные трескучие хрипы. Врачи общей практики часто расценивают эти симптомы как проявление инфекционного заболевания нижних дыхательных путей, в связи с чем многим больным безуспешно проводят антибиотикотерапию. Полное выздоровление наступает только после назначения глюкокортикоидов.

Десквамативная интерстициальная пневмония по характеру патоморфологических изменений в лёгких и клиническим проявлениям близка к респираторному бронхиолиту, но отличается от него накоплением в альвеолах макрофагов. Заболевание успешно лечится глюкокортикоидами, прогноз благоприятный.

Лимфоидная (лимфоцитарная) интерстициальная пневмония встречается редко, обычно у женщин после 40 лет. Кашель и одышка нарастают постепенно в течение трёх и более лет. Заболевание проявляется лихорадкой, болью в груди и суставах, похудением. После терапии глюкокортикоидами 99% пациентов полностью выздоравливают, у 1% больных формируется диффузный интерстициальный фиброз.

Течение заболевания и прогноз

Острая атипичная пневмония характеризуется молниеносным течением, плохим прогнозом, в 70% случаев приводит к летальному исходу. У пациентов, которые выжили после острой интерстициальной пневмонии, в дальнейшем возможны следующие исходы:


  • Полное восстановление функции лёгких;
  • Стабильное состояние с периодически возникающими нарушениями функции легких;
  • Развитие прогрессирующего легочного фиброза;
  • Рецидив острой интерстициальной пневмонии.

Прогноз выживаемости зависит от своевременности и адекватности проводимой терапии, индивидуальных особенностей организма пациента.

Лечение

Врачи Юсуповской больницы индивидуально вырабатывают тактику лечения каждого пациента. В случае идиопатического фиброзирующего альвеолита пульмонолог, основываясь на данных компьютерной томографии, устанавливает клинический диагноз и безотлагательно назначает адекватную терапию высокими и средними дозами глюкокортикостероидов в сочетании с циклофосфамидом. Весь период лечения врачи проводят постоянный мониторинг возможных побочных глюкокортикостероидов и цитостатических препаратов.

Эффективной терапии острой интерстициальной пневмонии в настоящее время не существует. Пациентам назначают высокие дозы глюкокортикостероидов, но и при их применении летальность остаётся очень высокой. Наибольшим эффектом обладает метилпреднизолон. После 5-10 суток от начала лечения отмечается уменьшение повреждения лёгких, полиорганной недостаточности. Выживаемость пациентов улучшается.


При быстро прогрессирующем легочном фиброзе эффективна внутривенная комбинированная терапия преднизолоном, циклофосфамидом и винкристином. Пульмонологи также применяют комбинацию циклоспорина, преднизолона и азатиоприна. У пациентов с острой интерстициальной пневмонией, вызванной кармустином и лучевой терапией, отмечается положительная динамика при применении интерферона-g.

Обязательные компоненты лечения острой интерстициальной пневмонии – кислородотерапия и респираторная поддержка. Пациентам проводят проективную вентиляцию лёгких. Учёные считают, что улучшить прогноз при острой интерстициальной пневмонии могут новые лекарственные препараты: экзогенный сурфактант, оксид азота, антицитокиновые антитела.

При всех другие формах идиопатической интерстициальной пневмонии пульмонологи назначают терапию глюкокортикоидами и направляют пациентов на консультацию в Центральный научно-исследовательский институт туберкулёза. В случаях, когда нет полной уверенности в отсутствии у пациента туберкулёзного процесса, пульмонологи учитывают, что пробная краткосрочная терапия глюкокортикоидами больных туберкулёзом менее опасна, чем пробная терапия больных интерстициальной пневмонии противотуберкулёзными препаратами в течение нескольких месяцев. При наступлении быстрого ответа на глюкокортикоидные препараты проблема с диагнозом снимается.

При наличии прогрессирующей одышки, кашля, обращайтесь в Юсуповскую больницу. Не стоит ждать, когда возникнут осложнения интерстициальной пневмонии, несовместимые с жизнью. Врачи Юсуповской больницы обладают знаниями и опытом диагностирования интерстициальной патологии легочной ткани, своевременно устанавливают диагноз и проводят адекватную терапию. Пациентов консультируют кандидаты и доктора медицинских наук, которые являются экспертами в области лечения интерстициальной пневмонии.


Записаться на приём

Источник: yusupovs.com

Этиология

Этиопатогенетические особенности заболевания в настоящее время до конца не изучены. Специалисты до сих пор задаются вопросом, почему воспалительный процесс завершается не заживлением, а образованием соединительнотканных тяжей в легких. Существует несколько теорий происхождения неспецифической интерстициальной пневмонии: аутоиммунная, инфекционная, генетическая, аллергическая, токсическая и некоторые другие.

  • Одной из причин болезни является нарушение иммунного гомеостаза – расстройство иммунологической саморегуляции. В организме человека вырабатываются антитела к собственным клеткам, которые воспринимаются как чужеродные. Формируются иммунные комплексы, циркулирующие в крови и вызывающие развитие аутоиммунного воспаления.
  • Инфекционная теория болезни связана с проникновением в организм патогенных микробов: вирусов – цитомегаловируса, герпес-вируса; грибков — кандиды, аспергиллы; внутриклеточных микроорганизмов – микоплазмы, хламидии; бактерий – пневмококков, синегнойной или гемофильной палочек.

    кробы проникают в организм воздушно-капельным путем и поражают межуточное вещество легочной ткани. В данном случае возбудитель не играет первостепенного значения. Реакция организма идет не по пути классического воспаления. Чаще всего патология развивается из-за неинфекционных причин.
  • Курение способствует поражению легочной ткани и развитию респираторного бронхиолита. У курильщиков «со стажем» патология протекает тяжело, часто осложняется и плохо поддается лекарственной терапии.
  • Негативные внешние факторы приводят к воспалению интерстициальной ткани — пылевые частицы, аллергены, химические аэрозоли, токсические газы.

Неспецифическая интерстициальная пневмония

Факторы, предрасполагающие и провоцирующие развитие пневмонии:

  1. Иммунодефицит, обусловленный гормонотерапией или химиотерапией, тяжелыми соматическими заболеваниями,
  2. Запыленный и загазованный воздух на производстве,
  3. Негативное воздействие на респираторный тракт бытовых раздражителей,
  4. Кардиоваскулярные расстройства,

  5. Врожденные пороки развития органов дыхания,
  6. Хронические фоновые патологии,
  7. Длительный прием некоторых медикаментов, предназначенных для борьбы с аритмиями, ревматизмом и прочими недугами,
  8. Возраст старше 60 лет,
  9. Наследственная предрасположенность,
  10. Сахарный диабет,
  11. Печеночная дисфункция,
  12. Операции по пересадке органов и тканей,
  13. Гнойно-бактериальные процессы,
  14. ВИЧ и СПИД,
  15. Иммунопатии, коллагенозы.

В основе заболевания лежит иммунное неинфекционное воспаление альвеол — основных структурных единиц легочной ткани. В пораженных альвеолярных стенках и межуточной ткани органа скапливаются иммунокомпетентные клетки. Они выделяют биологически активные вещества, повреждающие структуры легких и фиброгенные факторы, запускающие фибропролиферативные процессы.

Симптоматика

Интерстициальная пневмония может протекать в различных патоморфологических формах, каждая из которых проявляется характерным симптомокомплексом. Существуют общие клинические признаки воспаления легких, которые условно объединяются в следующие синдромы:

  • Интоксикационный — лихорадка, озноб, миалгия и артралгия, гипергидроз, цефалгия;
  • Респираторный – кашель приступообразный сухой или с выделением вязкой, скудной, гнойной мокроты, одышка различной степени выраженности, затрудненное дыхание, невозможность вдохнуть полной грудью, приступы удушья по ночам;

  • Катаральный — насморк, боль и першение в горле, чихание, покашливания;
  • Болевой — интенсивная боль в груди, усиливающаяся во время кашля, глубокого вдоха, резкого движения;
  • Астенический — слабость, плохое самочувствие, нарушения сна, разбитость, снижение работоспособности, плохой аппетит, похудание;
  • Бронхообструктивный — цианоз, свистящее дыхание с хрипами, втяжение межреберных промежутков, горизонтальное расположение ребер, непропорциональная грудная клетка, вынужденное положение больных.

Неспецифическая интерстициальная пневмония

Интерстициальная пневмония у детей отличается длительным рецидивирующим течением. У них возникает сильная интоксикация и тяжелые респираторные проявления. Физикально определяется укорочение перкуторного звука, ослабленное дыхание, диффузные влажные хрипы. Эта коварная болезнь при отсутствии адекватного лечения может привести к развитию опасных для здоровья ребенка осложнений: прогрессирующей бронхообструкции, бронхиальной астмы, бронхоэктазов и пневмофиброза. У взрослых чаще возникает пневмосклероз с карнификацией легкого, стойкая дисфункция органов дыхания, гнойно-септические процессы.

Формы

Воспаление легких бывает очаговым и диффузным, сегментарным, лобарным или тотальным, одно- и двусторонним. При поражении сразу обоих органов развивается двусторонняя интерстициальная пневмониясложный и опасный недуг с тяжелым течением, возникающий как у взрослых, так и у детей. В первую очередь воспаляются альвеолы и интерстиций, затем все остальные структуры легочной ткани. Это довольно серьезное состояние требует срочного оказания медицинской помощи и проведения адекватной терапии. Двусторонняя пневмония является одной из самых частых причин смерти в мире.


Все формы пневмонии отличаются этиопатогенетическими, клинико-морфологическими, лечебно-диагностическими и прогностическими особенностями.

  1. Острая интерстициальная пневмония начинается как банальная ОРВИ — с резкого подъема температуры и озноба. Внезапно появляется сильная одышка и приступообразный кашель. Болезнь развивается стремительно и быстро прогрессирует. У пациентов нарастают признаки респираторной недостаточности, отекают стенки альвеол, в них скапливается экссудат, возникает фиброзный процесс. Больным требуется ИВЛ до улучшения общего состояния. В противном случае человек погибает. Это самый опасный вид патологии с высоким процентом летальности.

  2. Криптогенная форма – частое осложнение гриппа, имеющее относительно благоприятный прогноз. В легочной ткани появляются диффузные грануляции, внутри бронхиол и альвеол скапливается экссудат. Патологические изменения в легких исчезают и через определенный промежуток времени появляются вновь. С помощью антибиотикотерапии и прочих лекарственных средств работа органов дыхания восстанавливается в течение месяца.
  3. Неспецифическая пневмония протекает медленно. В легочной ткани появляются однородные воспалительные изменения, очаги фиброза, отек альвеолярных стенок, скопление внутри экссудата. Больные в течение нескольких лет мучаются от непроходящего кашля и постоянной одышки, усиливающейся по утрам, после физической нагрузки, подъема по лестнице. Эта форма патологии чаще возникает у пожилых лиц и злостных курильщиков. Неспецифическая пневмония может протекать бессимптомно. Пациенты страдают от общей слабости, упадка сил и прочих признаков астенизации. Клинические проявления со стороны дыхательной системы при этом отсутствуют.

  4. Десквамативная пневмония – незначительное равномерное воспаление интерстиция легочной паренхимы со скоплением макрофагов в стенках альвеол. Недуг проявляется редкими откашливаниями и одышкой после тяжелых нагрузок. Интоксикация не развивается, общее состояние больных остается удовлетворительным. Заболевание хорошо поддается медикаментозному лечению.
  5. Лимфоидное воспаление легких – редко встречающаяся форма, поражающая преимущественно организм женщин. У больных возникает одышка, слабость, сонливость, сухой кашель, лихорадка, артралгия, снижение веса, лимфаденит. Интерстиций легких и перибронхиальные фолликулы инфильтрируются лимфоцитами. Полное излечение возможно при условии своевременно начатой терапии.
  6. Идиопатический легочный фиброз характеризуется нарушением архитектоники органа, рубцеванием функционально активной ткани, образованием в легких инфильтратов и полостей с тонкими стенками. Заболевание отличается медленным нарастанием симптоматики. Начинается оно как банальная простуда. При прогрессировании патологии появляются признаки нарушения дыхательной функции и легочной гипертензии — сильная одышка, интенсивный кашель, боль в груди.
  7. Респираторный бронхиолит отличается подострым течением, слабовыраженным воспалением и поражением бронхиол.

Легочной фиброз – самая частая форма пневмонии, диагностируемая преимущественно у пожилых мужчин старше 65 лет. Десквамативное воспаление легких развивается у детей. Все остальные формы выявляют у пациенток женского пола 35-55 лет.

Видео: идиопатические интерстициальные пневмонии

Постановка диагноза

Диагностические мероприятия включают сбор жалоб и анамнеза, проведение общего осмотра и физикального обследования, лабораторных анализов и инструментальных исследований.

  • При осмотре внимание врачей привлекает бледная кожа с акроцианозом, учащенное и поверхностное дыхание, признаки респираторной недостаточности и бронхообструкции — пальцы кисти как «барабанные палочки», ногтевые пластины как «часовые стекла».
  • Пальпаторно выявляется ослабление голосового дрожания – мелкого сотрясения грудной клетки при произношении больным звуков, перкуторно – притупление или укорочение звука в зоне воспаления, аускультативно – жесткое везикулярное дыхание с разнокалиберными хрипами, мягкая крепитация, напоминающая шорох целлофана по всему легочному полю.
    Неспецифическая интерстициальная пневмония
  • Рентгенографическое и рентгеноскопическое исследования органов грудной клетки – обнаружение утолщенных соединительнотканных перегородок между долями и внутри них, симметричных полупрозрачных затемнений по типу «матового стекла», кистозно-фиброзных изменений, периваскулярной и перибронхиальной инфильтрации.
  • Томографическое исследование дает более точные диагностические данные, чем рентгенография, оценивает строение легких и их способность к расправлению, выявляет признаки воспаления межуточной ткани, распространенность поражения, стадию, активность и темпы прогрессирования фиброзного процесса. На снимке видны очаги уплотнения ткани, снижение прозрачности паренхимы легких по типу матового стекла, сегментарные расширения бронхов – бронхоэктазы.
  • Спирометрические тесты – измерение жизненной емкости легких, определение вентиляционной и диффузионной способности органа, а также степени дыхательной недостаточности.
  • Сцинтиграфический метод с внутривенным введением радиоизотопного препарата позволяет сделать вывод о нарушениях со стороны легочного интерстиция.
  • Биопсия легкого – наиболее достоверный метод, позволяющий поставить точный диагноз и определить форму интерстициальной пневмонии. Микроскопическое исследование биоптата, полученного путем прокола грудной стенки и плевры длинной тонкой иглой, проводится в диагностически сложных случаях, когда другие исследования не дают исчерпывающей информации об имеющемся заболевании.
  • Эхокардиография — обнаружение признаков гемодинамических нарушений в малом круге кровообращения.
  • Гемограмма — показатели воспаления: нейтрофилез, увеличение СОЭ.
  • БАК – повышение C-реактивного белка, который также является признаком воспалительного процесса.
  • Микробиологическое исследование мокроты на микрофлору с целью выделения и идентификации возбудителя инфекции, определения его чувствительности к антибиотикам.
  • Цитологическое и гистологическое исследования – микроскопическое изучение клеточной и тканевой структуры биоптата, обнаружение воспалительных элементов в соединительной ткани.

Диагностический процесс включает разные методы. Постановка диагноза – довольно сложная задача.

Лечебный процесс

Лечение патологии противовоспалительное, иммуносупрессивное. Проводится оно гормональными препаратами — кортикостероидами и химиотерапевтическими средствами — цитостатиками. Для повышения эффективности этиотропной терапии и устранения неприятных проявлений болезни показано симптоматическое лечение.

Основная цель лечебных мероприятий и задача лечащего врача – замедление патологического процесса. Комплекс медикаментозных и физиотерапевтических процедур позволяет улучшить общее состояние пациента и предупредить развитие осложнений.

  1. Неспецифическая интерстициальная пневмонияБольным назначают высокие дозы «Преднизолона» в сочетании с «Циклоспорином», «Метотрексатом» и тщательным наблюдением за работой внутренних органов. Проводится длительный курс гормонотерапии и химиотерапии – от 3 до 6 месяцев или до года.
  2. Антибиотикотерапия показана при инфекционной этиологии процесса — пенициллины «Амоксициллин», «Аугментин», цефалоспорины «Цефотаксим», Цефтриаксон», макролиды «Сумамед», «Клацид».
  3. Пробиотики для поддержания нормальной микрофлоры кишечника – «Линекс», «Бифидумбактерин», «Бифиформ».
  4. Антифиброзные препараты препятствуют замещению легочной ткани соединительнотканными волокнами – “D-пеницилламин”, “Колхицин”, “Интерферон”.
  5. Муколитики, разжижающие и выводящие мокроту – «Амброксол», «Флюдитек», «Бронхолитин».
  6. Бронхолитики, расширяющие просвет бронхов и устраняющие бронхоспазм – «Сальбутамол», «Беродуал», «Пульмикорт».
  7. Жаропонижающие препараты показаны при лихорадке – «Ибуклин», «Нурофен», «Парацетамол».
  8. Препараты, влияющие на функциональную активность эндотелия – антиагреганты, ангиопротекторы и антиоксиданты: «Актовегин», «Трентал», «Пентоксифиллин».
  9. Поливитаминные комплексы, ускоряющие процессы выздоровления и восстановления организма.

Пациенты с острой формой пневмонии нуждаются в поддержании дыхательной функции с помощью оксигенотерапии и ИВЛ. Физиотерапия улучшает общее состояние больного и ускоряет регенерационные процессы. Наиболее эффективными при пневмонии являются следующие процедуры: ингаляции, дециметровая терапия, УВЧ-терапия, дренажный массаж, ЛФК. Кислородотерапия повышает выносливость организма при незначительных физических нагрузках, но никак не влияет на продолжительность жизни. Трансплантационные операции показаны при формировании «сотового легкого».

Неспецифическая интерстициальная пневмония

Прогноз интерстициальной пневмонии неоднозначный. Он зависит от формы заболевания и степени фиброзного поражения легочной ткани. Отказ от курения – обязательное условие при лечении патологии. Если соблюдать все врачебные предписания, наступает длительная ремиссия. При наличии сопутствующих патологий –  пневмосклероза, дыхательной недостаточности и кардиоваскулярных расстройств продолжительность жизни редко превышает 3-5 лет. Заболевание отличается тяжелым течением и высокими показателями смертности. В редких случаях удается достичь стойкого клинического выздоровления. Наиболее опасной является острая форма патологии, характеризующаяся стремительным ухудшением дыхательной функции.

Лица, пренебрегающие лечением, должны помнить, что  неуклонное прогрессирование пневмонии приводит к развитию опасных осложнений, поражению внутренних органов и  пожизненной инвалидизации.

Мероприятия, минимизирующие риск развития интерстициальной пневмонии:

  • Борьба с вредными привычками, особенно табакокурением,
  • Регулярная вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции,
  • Защита организма от влияния негативных провоцирующих факторов,
  • Укрепление иммунитета,
  • Исключение контактов с инфекционными больными,
  • Рациональный режим труда и отдыха,
  • Белковое и обогащенное витаминами питание.

Интерстициальная пневмония – опасное воспаление легких, требующее своевременного проведения лечебно-диагностических мероприятий. В противном случае здоровье больных необратимо ухудшается, может наступить летальный исход.

Источник: uhonos.ru

В группу интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ) включают несколько десятков отдельных нозологических форм, отличающихся по этиологии, особенностям патогенеза и морфологической картине, имеющих различную клинику и прогноз. Терминологические и классификационные подходы к этим заболеваниям неоднократно менялись, дополнительно затрудняя и без того непростую диагностическую работу с данной категорией пациентов. Даже сегодня, несмотря на наличие общепринятой классификации ИЗЛ, термин «интерстициальная пневмония» ассоциируется у врача скорее с вирусной инфекцией, чем с заболеванием, требующим обязательной морфологической верификации и имеющим довольно серьезный прогноз [1].

Напомним основные определения.

Пневмония — группа острых инфекционных (преимущественно бактериальных) заболеваний, характеризующихся очаговым поражением респираторных отделов легких с обязательным наличием внутриальвеолярной экссудации. Из рубрики «пневмония» исключены заболевания, вызванные физическими (лучевой пневмонит) или химическими («бензиновая» пневмония) факторами, а также имеющими аллергическое («эозинофильная пневмония») или сосудистое (инфаркт легкого вследствие ТЭЛА) происхождение. Воспалительные процессы в легких при кори, краснухе, гриппе и др. рассматриваются не в рубрике «пневмония», а в рамках соответствующих нозологических форм [2].

Пневмонит (альвеолит) — воспалительный процесс, часто иммунного, неинфекционного характера, затрагивающий преимущественно паренхиматозный интерстиций (альвеолярные стенки) и экстраальвеолярную соединительную ткань легких без обязательной внутриальвеолярной экссудации. Ряд авторов разграничивает понятия «пневмонит» и «альвеолит», предполагая, что при альвеолите воспалительный процесс локализуется преимущественно в альвеолах, а при пневмоните воспаление затрагивает и другие структуры паренхимы легких, однако практического значения такое разделение не имеет, и термины часто используются как синонимы [3].

Термин «пневмонит» отражает не конкретную нозологическую форму, а особенности патологического процесса. Поражение легких по типу пневмонита (альвеолита) может развиваться при самых разных заболеваниях: идиопатических интерстициальных пневмониях, лекарственных поражениях легких, системных заболеваниях соединительной ткани, гиперчувствительном пневмоните, саркоидозе и др. Следует учесть, что при каждом из этих заболеваний пневмонит является обязательным, но далеко не единственным проявлением поражения легких. Причины, клинические проявления, направления лечения и прогноз при этих заболеваниях различны, по­этому при выявлении признаков пневмонита такое большое значение имеют морфологическая верификация и дальнейшая нозологическая диагностика.

С современных позиций ИЗЛ представляют собой гетерогенную группу заболеваний, общими чертами которых являются поражение интерстициальной ткани легких по типу продуктивного пневмонита с последующим формированием фиброза, прогрессирующая одышка при нагрузке, непродуктивный кашель, крепитация, диффузные изменения при рентгенографии и компьютерной томографии легких, рестриктивные вентиляционные нарушения, снижение диффузионной способности легких и нарастающая дыхательная недостаточность [4].

В настоящее время в большинстве стран, в том числе и в России, используется классификация ИЗЛ, принятая Согласительной комиссии Американского торакального общества и Европейского респираторного общества (ATS/ERS, 2002 г.) [5]. Согласно этой классификации выделяют четыре группы ИЗЛ: ИЗЛ известной этиологии, гранулематозы, идиопатические интерстициальные пневмонии, другие ИЗЛ (рис.).

Классификация интерстициальных заболеваний легких ETS/ERS 2002 г.

Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) — типичные представители группы ИЗЛ неизвестной этиологии, имеющие много сходных клинических, рентгенологических и функциональных признаков, но принципиально разную морфологическую картину, обусловливающую особенности клиники, ответ на терапию и прогноз. Принципом построения клинико-патологической классификации ATS/ERS является соответствие каждой клинической форме ИИП определенного гистологического варианта ИИП (табл. 1).

Клинические особенности больных с различными видами ИИП приведены в табл. 2.

Клинико-патологическая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний, ATS/ERS, 2000

Идиопатический легочный фиброз

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) является одним из наиболее часто встречающихся заболеваний из группы ИИП. Синонимом ИЛФ являются «идиопатический фиброзирующий альвеолит» — термин, традиционно используемый в нашей стране.

Заболевание чаще всего встречается у пациентов в возрасте старше 50 лет. Основными жалобами больных являются нарастающая одышка и непродуктивный кашель. Начало болезни, как правило, незаметное, болезнь прогрессирует довольно медленно, пациенты успевают адаптироваться к своей одышке и на момент обращения имеют анамнез заболевания длительностью до 1–3 лет. Лихорадка и кровохарканье для больных ИФЛ не характерны. Другими симптомами могут быть общая слабость, артралгии, миалгии, изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек». Типичным аускультативным феноменом при ИЛФ является инспираторная крепитация, которую сравнивают с «треском целлофана». По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности и легочного сердца, снижение массы тела вплоть до кахексии. Данные лабораторного обследования неспецифичны. ИЛФ относится к рестриктивным легочным заболеваниям, поэтому характерными функциональными особенностями заболевания является снижение статических легочных объемов, выявляемое при бодиплетизмографии. Одним из ранних признаков заболевания является снижение DLCO. Спирометрический показатель FEV1/FVC находится в пределах нормы или повышен.

Наиболее частыми рентгенографическими признаками ИЛФ являются двусторонние изменения ретикулярного характера, более выраженные в нижних отделах легких. На ранних этапах развития заболевания может наблюдаться лишь некоторое уменьшение объема легочных полей и понижение прозрачности легких по типу «матового стекла». При прогрессировании заболевания ретикулярный паттерн становится более грубым, тяжистым, появляются округлые кистозные просветления, отражающие формирование «сотового легкого». Для уточнения рентгенологической картины целесо­образно проведение мультиспиральной компьютерной томографии органов грудной клетки.

Поскольку возможности диагностики ИИП ограничены, а данные обследования не всегда специфичны, «золотым» диагностическим стандартом всех ИИП является биопсия легких: открытая либо торакоскопическая. Особая необходимость в выполнении биопсии возникает в случаях наличия не вполне типичной клинической и/или рентгенологической картины, возрасте пациента менее 50 лет, наличии системных признаков заболевании, быстром прогрессировании заболевания. Необходимым условием является преобладание пользы от постановки правильного диагноза над риском хирургической манипуляции.

Существует диагностический подход, позволяющий с большой вероятностью установить диагноз ИЛФ в тех случаях, когда проведении биопсии невозможно. Для этого необходимо, чтобы у пациента имелись четыре из четырех больших критериев и хотя бы три из четырех малых критериев.

Большие критерии

  1. Исключение других ИЗЛ, вызванных известными причинами, например лекарственным поражением, СЗСТ и т. д.
  2. Изменения функции внешнего дыхания, включающие рестриктивные изменения и нарушение газообмена.
  3. Двусторонние ретикулярные изменения в базальных отделах легких с минимальными изменениями по типу «матового стекла» по данным компьютерной томографии высокого разрешения.
  4. По данным трансбронхиальной биопсии или бронхоальвеолярного лаважа нет признаков, свидетельствующих об альтернативном диагнозе.

Малые критерии

  1. Возраст более 50 лет.
  2. Незаметное, постепенное появление диспноэ при физической нагрузке.
  3. Длительность заболевания более 3 месяцев.
  4. Инспираторная крепитация в базаль­ных отделах легких.

Современная терапия ИЛФ построена, в основном, на противовоспалительной терапии (кортикостероиды и цитостатики (ЦС)), т. е. препаратах, способных воздействовать на воспалительные и иммунологические звенья развития заболевания. Базой такого подхода служит положение, что хроническое воспаление предшествует и неизбежно ведет к фиброзу и что агрессивное подавление воспаления может блокировать последующее формирование фиброзных изменений.

Широко используются три режима противовоспалительной терапии: монотерапия глюкокортикостероидами (ГКС), комбинация ГКС с азатиоприном и комбинация ГКС с Циклофосфаном. ATS/ERS рекомендует комбинированные режимы как более предпочтительные [6]. Терапия проводится, как минимум, в течение 6 месяцев. Обязательно тщательное мониторирование побочных эффектов терапии. При назначении цитостатиков мониторинг больных должен включать общий анализ крови еженедельно в течение первого месяца, затем один раз каждые 2–4 недели; при терапии Циклофосфаном требуется еженедельный анализ мочи на гематурию.

В случае выбора монотерапии ГКС начальная суточная доза преднизолона составляет 1 мг/кг идеального веса в сутки (максимум до 80 мг/сут). Через 4 недели проводится оценка переносимости такой терапии. Если произошло улучшение или стабилизация функциональных показателей, то в течение последующих 3 месяцев суточную дозу преднизолона уменьшают. При отсутствии ответа на стероиды добавляют азатиоприн [7].

Альтернативным подходом, сфокусированным на снижении избыточной депозиции матрикса в легких или ускорении распада коллагена, является антифибротическая терапия. К числу антифиброзных препаратов относятся D-пеницилламин, колхицин, интерферон гамма-1 b, пирфенидон.

Доказано повышение эффективности терапии при добавлении к противовоспалительным препаратам N-ацетилцистеина в дозе 600 мг 3 раза в сутки. В настоящее время ведущие эксперты при лечении ИЛФ отдают предпочтение схеме, включающей преднизолон, азатиоприн и N-ацетилцистеин [8].

Кроме медикаментозной терапии, как и при других заболеваниях легких, при развитии гипоксемии используется терапия кислородом. При развитии легочной гипертензии, кроме кислородотерапии, возможно использование вазодилататоров. Развитие инфекций трахеобронхиального дерева требуют использования антибактериальных и противогрибковых препаратов. Всем больным ИЛФ рекомендована регулярная вакцинация противогриппозными и антипневмококковыми вакцинами.

Другие идиопатические интерстициальные пневмонии (не-ИЛФ)

Неспецифическая интерстициальная пневмония (НИП) наряду с ИЛФ является одной из наиболее часто встречаемых форм ИИП. НИП может быть идиопатической, именно эта форма входит в группу ИИП. Однако морфологическая картина, соответствующая паттерну НИП, бывает и при поражении легких у больных с СЗСТ, гиперчувствительном пневмоните, радиационном пневмоните и т. д.

Клинические, лабораторные и функциональные показатели при НИП неспецифичны. Рентгенография грудной клетки чаще всего выявляет двусторонние изменения по типу «матового стекла» и ретикулярные изменения в нижних отделах легких.

Прогноз больных НИП более благоприятный, чем при ИЛФ. Клиническое течение и выживаемость больных зависят от выраженности легочного фиброза. Десятилетняя выживаемость при НИП составляет около 35%. Спонтанные случаи выздоровления без лечения при НИП неизвестны, терапия ГКС без или с добавлением цитостатиков приводит к улучшению или стабилизации приблизительно у 75% больных [9].

Криптогенная организующаяся пневмония

Синонимами криптогенной организующейся пневмонии (КОП) являются термины «облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией» и «пролиферативный бронхиолит». КОП имеет четкие клинико-морфологические отличия от «изолированного» облитерирующего бронхиолита: наряду с поражением бронхиол наблюдается вовлечение в воспалительный процесс альвеол с наличием в их просвете организованного экссудата. КОП в большинстве случаев является идиопатическим, т. е. причина остается неустановленной. Среди установленных причин наибольше значение имеют СЗСТ (ревматоидный артрит и др.), осложнения лекарственной терапии (амиодарон, препараты золота и др.).

Заболевание чаще всего развивается у людей в возрасте 50–60 лет, мужчины и женщины болеют одинаково часто. КОП характеризуется острым или подострым течением, клиническая картина часто напоминает бактериальную пневмонию. Средняя продолжительность симптомов до момента постановки диагноза составляет 2–6 мес. Рутинные лабораторные тесты выявляют лейкоцитоз периферической крови (50%), повышение СОЭ и C-реактивного белка (70–80%).

Типичным рентгенологическим признаком КОП является наличие пятнистых, двусторонних (реже односторонних) плотных очагов консолидации субплевральной локализации. При КОП описана миграция легочных инфильтратов, чаще всего от нижних к верхним отделам. Дифференциальный диагноз КОП, кроме бактериальной пневмонии, проводят с хронической эозинофильной пневмонией, бронхоальвеолярным раком и лимфомой легких.

Спонтанное улучшение при КОП описано, но бывает редко. Терапия выбора при КОП — пероральные ГКС. Клиническое улучшение наступает уже через 1–3 суток от начала приема первой дозы, рентгенологические изменения обычно исчезают через несколько недель, общая длительность терапии ГКС составляет от 6 до 12 мес. При снижении дозы ГКС рецидивы заболевания возникают довольно часто, в такой ситуации вновь увеличивают дозу стероидов. Прогноз при КОП обычно благоприятный, большинство больных полностью излечивается при приеме ГКС. Однако в редких случаях наблюдается плохой ответ на стероиды и неуклонно прогрессирующее течение КОП. У таких больных рекомендовано использование цитостатиков [10].

Десквамативная интерстициальная пневмония

Десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП) является довольно редким заболеванием из группы ИИП. Среди всех больных ДИП более 90% являлись курильщиками. Кроме того, описаны редкие случаи ДИП, ассоциированной с другими состояниями — СЗСТ, реакциями на лекарственные препараты, экспозицией к факторам внешней среды.

Клиническая картина заболевания типична для ИИП. Лабораторные, функциональные и рентгенологические показатели при ДИП не дают дополнительной информации.

При наличии сомнительной картины для исключения более агрессивных форм ИЗЛ рекомендовано проведение биопсии легких.

Отказ от курения является первым шагом лечения ДИП, так как показано, что данное мероприятие часто приводит к обратному развитию заболевания. Для большинства больных ДИП основным лечением является терапия преднизолоном в дозе 40–60 мг/сут. Начальная доза преднизолона обычно назначается на период 1–2 месяца, а затем дозу препарата постепенно снижают на протяжении 6–9 мес. На фоне терапии ГКС клиническое улучшение или стабилизация течения заболевания наблюдается приблизительно у двух третей больных ДИП. Значение цитостатиков при данной форме ИИП пока не ясно. 5- и 10-летняя выживаемость при ДИП составляет 95,2 и 69,6% соответственно [9].

Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких

Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких (РБ-ИЗЛ), — заболевание из группы ИИП, при котором респираторный бронхиолит сочетается с поражением альвеол и легочного интерстиция.

Данное заболевание встречается у курильщиков со стажем курения более 30 пачек/лет. Средний возраст больных колеблется от 30 до 40 лет. Клиническая картина и данные лабораторно-инструментального обследования типичны для ИИЛ.

Часто прекращение курения приводит к полному разрешению заболевания, в ряде случаев могут потребоваться небольшие дозы ГКС. Прогноз при РБ-ИЗЛ более благоприятный, чем при ИЛФ, но все-таки данное заболевание в ряде случаев может иметь неуклонно прогрессирующее течение и стать причиной смерти больных [11].

Лимфоцитарная интерстициальная пневмония

Лимфоцитарная интерстициальная пневмония (ЛИП) является одним из наиболее редко встречающихся заболеваний из группы ИИП. Как следует из названия, в основе заболевания лежит распространенная гомогенная лимфоцитарная инфильтрация легочного интерстиция. Морфологический диагноз ЛИП очень сложен, так как сходную гистологическую картину имеют некоторые заболевания, ассоциированные с массивной лимфоцитарной инфильтрацией ткани легких: псевдолимфома, первичная лимфома, лимфоматозный гранулематоз и др.

ЛИП встречается чаще всего у женщин, обычно в возрасте 40–60 лет. Большинство больных ЛИП — некурящие. Начало заболевания чаще всего незаметное, постепенное. Рентгенологическая картина ЛИП неспецифична.

Для постановки диагноза ЛИП во всех случаях требуется проведение открытой биопсии легких. Основу терапии ЛИП составляют ГКС. Дозы и длительность терапии приблизительно такие же, как и при других клеточных формах ИИП, например ДИП. На фоне противовоспалительной терапии улучшение или стабилизация заболевания отмечается у большинства больных (около 80%), хотя у небольшой группы их наблюдается медленное, но неуклонное прогрессирование заболевания. Кроме ГКС, у больных ЛИП применялись попытки терапии азатиоприном, циклофосфамидом, метотрексатом и циклоспорином [12].

Острая интерстициальная пневмония

Первые упоминания ОИП относятся к 1935 г., когда Hamman и Rich описали четырех больных с быстропрогрессирующей дыхательной недостаточностью, приведшей к смерти пациентов в течение 6 месяцев от начала болезни. На аутопсии был обнаружен выраженный распространенный фиброз легких [13]. Длительное время синдромом Хаммена–Рича назывались и заболевания с хроническим течением (в первую очередь ИЛФ), однако в настоящее время к синдрому Хаммена–Рича можно отнести только ОИП [14].

В современных руководствах ОИП рассматривается как заболевание, характеризующееся прогрессирующей дыхательной недостаточностью, приводящей в большинстве случаев к летальному исходу. Клиническая картина напоминает острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС), однако при ОИП неизвестна причина заболевания и отсутствует вовлечение в процесс других систем организма (полиорганная недостаточность). В настоящее время в мировой литературе описано около 150 случаев ОИП, что связано не столько с редкостью заболевания, сколько со сложностью его диагностики [15].

Для ОИП характерно очень быстрое нарастание симптомов заболевания. Период от появления первых симптомов до обращения за медицинской помощью у большинства больных составляет не более 3 недель и очень редко превышает 2 месяца. Заболевание может развиться в любом возрасте и встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Наиболее частыми симптомами ОИП являются непродуктивный кашель и диспноэ, лихорадка, миалгии, головная боль, слабость. При осмотре обращает на себя внимание тахипноэ, тахикардия, цианоз. При аускультации выслушивают крепитацию, реже — сухие свистящие хрипы.

Функциональные тесты неспецифичны и выявляют картину, характерную для других ИИП, однако полноценное функциональное исследование удается провести далеко не всегда. Характерным признаком ОИП является выраженная гипоксемия, часто рефрактерная к кислородотерапии, поэтому большинство больных, описанных в литературе, требовали проведения механической вентиляции легких.

Рентгенологическая картина при ОИП выявляет двусторонние пятнистые ретикулонодулярные тени, распространяющиеся практически на все легочные поля, за исключением реберно-диафрагмальных синусов, и плотные инфильтраты (консолидация). Типичными находками компьютерной томографии легких являются участки пониженной прозрачности паренхимы по типу «матового стекла», дилатация бронхов и нарушение легочной архитектоники. Изменения по типу «матового стекла» чаще всего имеют пятнистое распространение («географическая карта»).

Для морфологической верификации диагноза возможно проведение открытой или торакоскопической биопсии легких. Однако, к сожалению, из-за крайней тяжести больных с ОИП проведение данной диагностической процедуры чаще всего бывает невозможно. Все описанные в литературе морфологические изменения ОИП основаны на данных аутопсии или открытой биопсии легких, выполненной во время проведения больным ИВЛ.

Заболевание характеризуется фульминантным течением, прогноз плохой, летальность больных ОИП крайне высока и составляет, в среднем, 70% [16]. Дифференциальный диагноз ОИП чаще всего проводится с двусторонней бактериальной пневмонией или ОРДС. При ОРДС, как правило, известна причина (сепсис, травма, шок и т. д.); кроме того, ОРДС чаще всего бывает одной из составных частей полиорганной недостаточности.

Эффективной терапии ОИП в настоящее время не существует. Обязательными компонентами терапии ОИП являются кислородотерапия и респираторная поддержка.

Литература

  1. Шмелев Е. И. Дифференциальная диагностика интерстициальных болезней легких // Consilium medicum. 2003. T. 5. № 4. С. 15–19.
  2. Внебольничная пневмония у взрослых: практические рекомендации по диагностике, лечению и профилактике. Пособие для врачей. Смоленск: МАКМАХ, 2010. 80 с.
  3. Илькович М. М. Интерстициальные болезни легких. В кн.: Заболевания органов дыхания. СПб, 1998. C. 109–318.
  4. Авдеев С. Н. Интерстициальные идиопатические пневмонии. В кн. Респираторная медицина. Под ред. А. Г. Чучалина. М.: «Гэотар», 2007. Т. 2. С. 217–250.
  5. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias // Am J Respir Crit Care Med. 2002. V. 165. P. 277–304.
  6. Johnson M. A., Kwan S. et al. Randomized controlled trial comparing prednisolone alone with cyclophosphamide and low dose prednisolone in combination in cryptogenic fibrosing alveolitis // Thorax. 1989. V. 44. P. 280–288.
  7. American Thoracic Society. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Treatment. International Consensus Statement // Am J Respir Crit Care Med. 2000. V. 161. P. 646–664.
  8. Behr J., Maier K. et al. Antioxidative and clinical effects of high-dose N-acetylcysteine in fibrosing alveolitis. Adjunctive therapy to maintenance immunosuppression // Am J Respir Crit Care Med. 1997. V. 156. P. 1897–1901.
  9. Carrington C. B. Gaensler E. A. et al. Usual and desquamative interstitial pneumonia // Chest. 1976. V. 69. P. 261–263.
  10. Cordier J. F. Cryptogenic organising pneumonia // Eur Respir J. 2006. V. 28. P. 422–446.
  11. Epler G. R., Colby T. V. et al. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia // N Engl J Med. 1985. V. 312. P. 152–158.
  12. Cha S. I., Fesler M. B. et al. Lymphoid interstitial pneumonia: clinical features, associations and prognosis // Eur Respir J. 2006. V. 28. P. 364–369.
  13. Hamman L., Rich A. R. Fulminating diffuse interstitial fibrosis of the lungs // Trans Am Clin Climat Assoc. 1935. V. 51. P. 154–163.
  14. Olson J., Colby T. V., Elliott C. G. Hamman-Rich syndrome revisited // Mayo Clin Proc. 1990. V. 65. P. 1538–1548.
  15. Bonaccorsi A., Cancellieri A., Chilosi M., Trisolini R., Boaron M., Crimi N., Poletti V. Acute interstitial pneumonia: report of a series // Eur Respir J. 2003. V. 21. P. 187–191.
  16. Quefatieh A., Stone C. H. et al. Low hospital mortality in patients with acute interstitial pneumonia // Chest. 2003. V. 124. P. 554–559.

М. В. Вершинина, кандидат медицинских наук, доцент

ГБОУ ВПО ОмГМА Минздравсоцразвития России, Омск

Контактная информация об авторе для переписки: [email protected]

Купить номер с этой статьей в pdf

Источник: www.lvrach.ru


Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.